Агранулоцитарная ангина является одним из проявлений агранулоцитоза, или злокачественной лейкопении. Последняя представляет собой системный патологический процесс, при котором в организме резко снижается общее количество лейкоцитов и из крови практически исчезают клетки гранулоцитарного ряда (а именно нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Распространенность данной патологии в популяции не велика. Однако тяжесть состояния больных с поражением миндалин при агранулоцитозе и необходимость срочного лечения определяет актуальность этой проблемы в современном обществе.
Причины и механизмы развития
Агранулоцитарную ангину нельзя считать самостоятельным заболеванием. Она всегда возникает вторично на фоне нарушения гемопоэза. Поэтому и причины ее соответствуют таковым при агранулоцитозе:
- воздействие ионизирующей радиации на организм;
- токсическое влияние на процесс кроветворения некоторых лекарственных препаратов или развитие реакции гиперчувствительности к ним;
- интоксикации (при тяжелых инфекционных заболеваниях, проникновении в организм различных химических соединений);
- опухолевые процессы, угнетающие нормальное кроветворение;
- системные заболевания крови;
- посттрансфузионные реакции и др.
В условиях угнетения кроветворной функции в организме отсутствует лейкоцитарная защита. На фоне этого происходит активизация условно-патогенной флоры дыхательных путей, что вызывает поражение миндалин и глотки. Причем бактерии размножаются бесконтрольно и процесс быстро распространяется на окружающие ткани. Вначале поражение носит эритематозно-эрозивный характер, но быстро становится язвенно-некротическим. В патологическом очаге наблюдается омертвение и отторжение тканей, на месте которых образуются глубокие язвенные дефекты, иногда доходящие до кости.
Характерной особенностью поражения миндалин при тяжелом агранулоцитозе является отсутствие в очаге поражения воспалительной реакции и нагноения, несмотря на наличие разнообразной бактериальной флоры и некротических изменений.
Кроме миндалин при агранулоцитозе страдают и другие органы – легкие, почки, печень, кишечник.
Особенности течения и клиники
Клинические проявления при данном виде ангины обусловлены агранулоцитозом и зависят от степени его выраженности. Различают острые, молниеносные и подострые формы болезни:
- при остром агранулоцитозе заболевание развивается в течение суток;
- при подостром – этот процесс может затягиваться на несколько дней;
- в связи с развитием медицинской науки и возможностями лечения молниеносные формы в настоящее время встречаются редко. Раньше они приводили к смерти больного в течение первых трех суток от начала болезни.
В классических случаях при агранулоцитарной ангине на первый план выступают общие расстройства в виде лихорадки, озноба, резкой слабости. По мере прогрессирования процесса у больного продолжает ухудшаться самочувствие и появляются местные симптомы:
- сильная боль в горле;
- затруднение глотания;
- повышенное слюноотделение;
- неприятный запах изо рта (гнилостный).
При осмотре глотки обнаруживаются язвенные дефекты и очаги некроза на небных миндалинах, нередко в сочетании с поражением слизистой оболочки полости рта, глотки, гортани.
В периферической крови выявляется выраженная лейкопения (менее 1,0×10⁹/л) и нейтропения (менее 0,75×10⁹/л). При этом формула красной крови практически не изменяется, остается нормальным и уровень тромбоцитов. Белая кровь представлена клетками лимфоцитарного и моноцитарного ряда.
Средняя длительность заболевания составляет от 3-4 дней до нескольких недель. На всем его протяжении состояние больных остается тяжелым, сохраняется септическая лихорадка, нередко наблюдается желтушность склер, нарушение функционирования нервной системы. При поражении других органов и систем к проявлениям ангины присоединяются другие характерные симптомы. При запоздалом лечении (или вовсе без него) у больного развиваются осложнения (сепсис, инфекционно-токсический шок), существует высокий риск летального исхода.
Диагностика
Диагноз «агранулоцитарная ангина» базируется:
- на жалобах больного;
- анамнестических и объективных данных;
- результатах дополнительных методов исследования.
Он может быть заподозрен врачом при выявлении некротических изменений обеих миндалин с распространением процесса на слизистую оболочку глотки, полости рта. При этом проводится дифференциальная диагностика с другими патологическими состояниями, имеющими сходную симптоматику:
- язвенно-пленчатой ангиной (Симановского-Плаута-Венсана);
- дифтерией глотки;
- алейкемической формой лейкоза и др.
В первом случае процесс чаще односторонний. Несмотря на выраженные местные изменения общее состояние у таких больных может оставаться удовлетворительным. При дифтерии глотки обычно присутствует отек шеи, на миндалинах выявляются сероватые пленки, плотно спаянные с подлежащими тканями. Однако решающую роль в диагностике все же играют дополнительные методы исследования:
- общий анализ крови;
- исследование функции костного мозга (стернальная пункция).
При агранулоцитозе выявляют характерные изменения в составе периферической крови (описанные выше) и угнетение лейкопоэза.
Лечение
При подозрении на агранулоцитарную ангину больные должны госпитализироваться в отдельную палату специализированного стационара, где им назначается необходимое обследование и оказывается медицинская помощь.
Лечение начинается с устранения этиологического фактора, вызвавшего агранулоцитоз, если это возможно. В дальнейшем весь лечебный процесс можно разделить:
- на местные процедуры;
- общую терапию.
Последняя направлена на нормализацию состава крови и борьбу с инфекционным процессом. Таким больным назначаются:
- антибактериальная терапия (используются средства, обладающие широким спектром противомикробной активности) в больших дозах;
- противогрибковые средства (флуконазол);
- лекарственные препараты, стимулирующие лейкопоэз (натрия нуклеинат, пентоксил, лейкоген и др.);
- гемотрансфузии (лейкоцитарная масса или свежезамороженная плазма).
При неэффективности указанных мероприятий у некоторых больных проводят трансплантацию костного мозга.
Местное лечение имеет симптоматический характер и заключается в следующем:
- уход за полостью рта и глоткой;
- удаление некротических тканей хирургическим путем под местной анестезией;
- обработка области поражения растворами антисептиков (перманганат калия, хлоргексидин, фурацилин, мирамистин).
Эффективность лечения оценивают по динамике клинических проявлений и нормализации состава крови. Появление в ней молодых клеток гранулоцитарного ряда – миелоцитов или промиелоцитов – свидетельствует о начале восстановительных процессов.
К какому врачу обратиться
Агранулоцитоз в целом и агранулоцитарную ангину в частности лечат в отделении гематологии. Также больного осматривает ЛОР-врач, инфекционист, стоматолог.
Заключение
Прогноз при агранулоцитарной ангине всегда серьезный. Он зависит как от ее причины, возможности ее устранения и тяжести патологического процесса, так и от своевременности диагностики и сроков начала лечения. В большинстве случаев при раннем выявлении и адекватной терапии удается добиться хороших результатов и устранить угрозу для жизни больного.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об агранулоцитозе: