Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.
Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.
Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?
Причины
Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:
- вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
- детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
- сифилис;
- герпетическая инфекция;
- токсикозы;
- воздействие ионизирующего излучения;
- злоупотребление спиртными напитками;
- полигиповитаминоз;
- прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
- сахарный диабет;
- зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
- наступление беременности после 35 лет.
Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки. Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.
Разновидности транспозиций
В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:
- с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
- с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.
В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций. У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения. В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.
Как изменяется кровообращение при транспозиции главных сосудов сердца?
Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию. В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная. При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.
При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.
Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.
Признаки
Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови. Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу. Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.
В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия. Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов. При компенсированных коарктацией аорты и открытым артериальным протоком аномалиях цианоз в большей мере выражен в верхней половине тела.
По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.
При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:
- расширение грудной клетки;
- хрипы в легких;
- сердцебиение;
- хрипы в легких;
- громкий нерасщепленный второй тон;
- горб в области проекции сердца.
При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными. В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце. Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.
Диагностика
Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:
- систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
- усиление обоих шумов;
- сердечный толчок;
- синюшность кожных покровов;
- расширение границ грудной клетки.
Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:
- ЭКГ;
- ЭХО-КГ;
- рентгенография;
- катетеризация камер сердца;
- аорто-, вентрикуло-, атрио- и коронарография.
После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.
Принципы лечения
При полной транспозиции кардиохирургическая операция по устранению аномального расположения магистральных сосудов должна проводиться в первые дни жизни. Кардиокоррекция не рекомендуется только при выявлении легочной гипертензии. До выполнения вмешательства новорожденному вводится простагландин Е1, который помогает закрытию артериального протока.
В зависимости от клинического случая подготовка к устранению аномалии магистральных сосудов может проводиться одним из способов:
- метод Блелока-Хенлона – заключается в выполнении атриосептэктомии, проводящейся путем резекции перегородки между предсердиями;
- метод Парка-Рашкинда – заключается в эндоваскулярной баллонной атриосептостомии.
Впоследствии врач принимает решение о дате выполнения операции для устранения нарушений гемодинамики. Эти кардиокорректирующие операции могут проводиться по следующим методикам:
- по методике Сеннинга – полости предсердий перекрываются специальными заплатами, которые обеспечивают поступление крови из вен легких в правое предсердие, а из полых – в левое;
- по методике Мастарда – после вскрытия правого предсердия больший участок межпредсердной перегородки иссекается, а из тканей перикарда хирург формирует заплату в виде штанов и подшивает таким способом, чтобы кровь полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных – в правое.
Окончательное устранение транспозиции проводится при помощи других методик кардиокоррекции:
- по Жатене – легочная артерия и аорта отсекаются и подшиваются к соответствующим желудочкам, после этого кардиохирург выполняет дополнительные анастомозы и пересадку венечных артерий в неоаорту;
- по Растелли – кардиохирург устраняет стеноз легочной артерии и проводит пластику дефекта между желудочками;
- артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки – во время кардиокоррекции хирург отсекает легочную артерию и реимплантирует ее в правый желудочек, аорту так же отсекают и переключают ее кровоток на левый желудочек сердца, далее врач перешивает коронарные артерии к аорте и при помощи синтетической или перикардиальной заплаты устраняет дефект межжелудочковой перегородки.
Полная коррекция транспозиции проводится до 2 недель жизни ребенка. В некоторых случаях ее выполнение может откладываться до достижения 8-12 недель.
Метод окончательной коррекции зависит от ряда показаний и противопоказаний и избирается после проведения полной кардиодиагностики. Только после этого врач может принимать решение о целесообразности той или иной методики.
После выписки из стационара ребенку рекомендуется постоянное наблюдение у кардиохирурга. Для реабилитации назначается щадящий режим:
- полное исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
- правильная организация режима бодрствования и ночного сна;
- профилактический прием антибактериальных средств для профилактики эндокардита перед проведением стоматологических манипуляций или хирургических операций;
- регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение всех его рекомендаций.
Эти правила человек с хирургически откорректированной транспозицией магистральных сосудов должен соблюдать до конца жизни.
После кардиокоррекции в отдаленном периоде у пациентов могут развиваться следующие осложнения:
- тромбоз, кальцификация и стенозирование вновь образованных сосудистых путей;
- сердечная недостаточность.
Прогноз
Исход рассматриваемого в этой статье врожденного порока сердца зависит от разновидности транспозиции и своевременности проведения кардиохирургической коррекции. Нередко он бывает неблагоприятным – примерно половина новорожденных умирает в первый месяц жизни. До года доживает не более 2/3 пациентов, летальный исход у этой группы пациентов вызывается недостаточным поступлением кислорода в большой круг кровообращения, развитием ацидоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.
При проведении адекватной кардиокоррекции транспозиции прогноз данной аномалии развития сердца улучшается. Примерно у 70 % больных исход порока является положительным, а при более простых разновидностях порока сердца этот показатель достигает почти 90 %.
К какому врачу обращаться?
При выявлении признаков транспозиции магистральных сосудов при рождении ребенка родителям ребенка рекомендуется консультация кардиолога и кардиохирурга. При возможной кардиохирургической коррекции операция выполняется как можно раньше, иногда ее проведение откладывается до 2-3 месяцев жизни ребенка.
Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни малыша врожденным пороком и может устраняться только путем своевременной кардиохирургической коррекции. Аномалия сопровождается неправильным расположением легочной артерии и аорты. Из-за этого нарушается нормальная оксигенация крови большого круга кровообращения, развивается ацидоз, прогрессирует сердечная недостаточность. Рождение детей, у которых еще во время внутриутробного развития есть предпосылки к формированию данной аномалии, должно планироваться в специализированных учреждениях.
Наглядно о транспозиции магистральных сосудов:
Видеосюжет о транспозиции магистральных сосудов у детей:
(Пока оценок нет)
Загрузка...