Анемия представляет собой клинико-гематологический синдром, основным признаком которого является снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом. На первой неделе жизни у детей признаком анемии является уровень гемоглобина в капиллярной крови ниже 140 г/л, эритроцитов менее 4,5×10⁹/л, гематокрита ниже 40 %. Такие критерии считаются достоверными и на второй неделе жизни. Позже диагноз «анемия» правомочен при уровне гемоглобина ниже 120 г/л, эритроцитов менее 4,0×10⁹/л.
Поскольку в организме человека происходит постоянное образование клеток крови и их распад, то анемию следует рассматривать как нарушение баланса между этими процессами. Она может быть и самостоятельным заболеванием, и синдромом при различных патологических процессах.
Почему возникает
Существует много причин снижения уровня гемоглобина и эритроцитов у новорожденных. С практической точки зрения все анемии можно разделить на 3 большие группы:
- связанные с кровопотерей;
- гемолитические (при усиленном распаде эритроцитов);
- возникшие вследствие нарушенного кровообразования (дефицитные, апластические).
В неонатальном периоде чаще встречаются первые 2 вида анемии. Последний вариант обычно проявляет себя позже, хотя в редких случаях может быть выявлен в период новорожденности, поэтому о нем также пойдет речь ниже.
Классификация по степени тяжести (выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму в зависимости от выраженности изменений в крови), функциональному состоянию костного мозга, морфологическим особенностям эритроцитов не отличается от таковой у детей других возрастных групп.
Постгеморрагические анемии
Кровотечения – самая частая причина низкого гемоглобина у новорождённых. Потеря крови у них ассоциируется с акушерской патологией и материнскими кровотечениями или является следствием внутренних кровотечений у ребенка. Ниже остановимся подробнее на патологических состояниях, которые лежат в основе кровопотери:
- фетоматеринские трансфузии – кровь плода попадает в кровеносное русло матери (провоцируется травматическим амниоцентезом, наружным поворотом плода за голову);
- синдром близнецовой трансфузии – кровь от одного ребенка попадает к другому;
- повреждения плаценты (преждевременная отслойка, рассечение при родоразрешении путем кесарева сечения, наличие хориоангиом, гематом, сообщающихся сосудов в многодольчатой плаценте);
- разрыв пуповины или аномальных сосудов;
- послеродовые кровоизлияния в паренхиматозные органы и головной мозг (следствие родовой травмы, внутриутробного инфицирования, нарушений в системе свертывания);
- кровотечения при геморрагической болезни новорожденного;
- кефалогематомы;
- хирургические вмешательства;
- повторные заборы крови для исследования у детей с малой массой тела.
Гемолитические анемии
Анемии, связанные с гемолизом (разрушением эритроцитов), часто проявляют себя в неонатальном периоде. Они могут быть вызваны различными факторами. Чаще всего гемолиз обусловлен какой-либо из следующих причин:
- изоиммунизацией (образованием антител при конфликте по группе крови);
- врождёнными дефектами эритроцитов (ферментативные аномалии, нарушение строения клеточной мембраны, патология синтеза гемоглобина);
- их приобретёнными дефектами.
Наиболее ярким примером данной патологии является гемолитическая болезнь новорожденных, которая развивается при несовместимости крови плода и матери по резус-фактору или системе АВ0.
В некоторых случаях гемолиз может быть обусловлен приемом беременной женщиной некоторых лекарств (сульфаниламидов, противомалярийных средств), инфекционными заболеваниями (сепсис, токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегаловирусная инфекция), метаболическими заболеваниями (лизосомальные болезни накопления).
Тяжелые бактериальные и вирусные инфекции способны спровоцировать развитие гемолитической анемии у новорождённых, одновременно вызывая при этом угнетение функции костного мозга. Особенно если они существуют на протяжении некоторого времени в период эмбриогенеза перед родами.
Апластические анемии
Это сборная группа патологических состояний, в основе которых лежит депрессия костномозгового кроветворения. В неонатальном периоде могут проявляться только некоторые из них.
Анемия Блекфена-Даймонда
Представляет собой изолированную гипоплазию (недоразвитие) эритроидного ростка кроветворения. Количество и функции элементов других клеточных линий костного мозга не изменены. Только у 25 % больных анемия выявляется при рождении или в первые две недели жизни, у остальных – на 2-3-м месяце жизни и позже. Точные причины и механизмы болезни неизвестны.
В литературе описаны случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. В крови у таких больных повышен уровень эритропоэтинов (веществ, стимулирующих процесс образования красных кровяных телец в костном мозге), но клетки-предшественницы эритроцитов не чувствительны к их влиянию. У части пациентов она сочетается с врожденными аномалиями развития – толстая верхняя губа, широкая переносица, трехфаланговые большие пальцы кистей.
Врожденная панцитопения Фанкони
Это генетически обусловленное заболевание, для которого характерно сочетание гематологических изменений с врожденными аномалиями развития:
- полидактилия;
- отсутствие лучевой кости, больших пальцев рук;
- микроцефалия;
- недоразвитие половых органов и др.
Изменения в анализе крови редко выявляются с рождения, но родители могут обратить внимание на бледность ребенка с периода новорожденности. Полные гематологические проявления данной патологии обычно развиваются на втором году жизни и включают:
- апластическую анемию;
- тромбоцитопению;
- лейкопению.
Физиологическая анемия младенцев
Процесс образования и дифференцировки красных клеток крови в костном мозги у плода высокоактивен. Об этом свидетельствует первично высокий уровень эритропоэтинов в плазме крови у новорожденного. После рождения в организме ребенка повышается концентрация окисленного гемоглобина, что приводит к снижению темпов эритропоэза. Через несколько дней в крови у ребенка начинает уменьшаться количество эритроцитов. Максимум этого физиологичного явления приходится на двухмесячный возраст, после чего синтез эритропоэтинов возобновляется и восстанавливается нормальный состав крови.
Ученые считают, что важную роль при этом играют высокие темпы увеличения массы и длины тела у ребенка.
Анемия недоношенных
Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов часто наблюдается у детей, рожденных раньше срока. Распространенность этого состояния увеличивается пропорционально снижению гестационного возраста. Практически у всех детей, рожденных ранее 28 недель беременности, имеет место анемия. Считается, что такая высокая частота анемии связана с особенностями функционирования организма недоношенного ребенка:
- меньшая продолжительность жизни эритроцитов;
- быстрое нарастание массы тела и увеличение объема циркулирующей крови;
- низкий уровень эритропоэтинов и недостаточная чувствительность костного мозга к ним.
Также способствуют ее развитию повторные заборы крови для различных лабораторных исследований.
Дефицитные анемии
Доказано, что дефицит железа, витаминов, меди, белка приводит к развитию анемии различной степени. У доношенных новорожденных первичные анемии такого генеза встречаются редко, так как у них уровень веществ в пуповинной крови превышает таковой в организме матери.
Склонны к развитию дефицитных состояний (возникающих из-за недостатка витаминов и микроэлементов) дети, находящиеся на искусственном вскармливании или имеющие патологию кишечника и нарушение всасывания. Часто наблюдаются такие анемии у недоношенных детей, поэтому у них обязательно проводится профилактика – использование обогащенных витаминами и железом смесей.
Клинические проявления
Клиническая картина анемии у новорожденных имеет свои особенности и различную степень выраженности симптомов, зависящую от причины данного состояния и тяжести анемического синдрома. Типичными проявлениями последнего являются:
- чрезмерная бледность;
- снижение мышечного тонуса;
- вялость;
- слабый крик;
- учащенное дыхание и сердцебиение;
- приглушенность сердечных тонов;
- приступы апноэ и др.
Если анемия обусловлена острой значительной кровопотерей (более 10 % внутрисосудистого объема крови), то состояние ребенка расценивается как тяжелое. У него развивается шок и выявляется:
- снижение артериального давления;
- нитевидный пульс;
- нарушение периферического кровообращения (симптом бледного пятна более 2 секунд);
- дыхательные расстройства (по типу респираторного дистресс синдрома);
- западение передней брюшной стенки (спазм сосудов брюшной полости);
- редкое мочеиспускание или задержка мочи;
- нарушение сознания.
При хронической постгеморрагической анемии общее состояние ребенка может оставаться удовлетворительным. Такие дети отличаются вялостью, плохим аппетитом, недостаточной прибавкой в весе.
При гемолитических анемиях у новорожденного обнаруживаются признаки гемолиза (увеличение печени, селезенки, желтушность кожных покровов и др.). Следует обратить внимание на тот факт, что анемия может появляться у новорожденных в разные сроки после рождения, имея при этом различную степень выраженности.
- Даже при значительной кровопотере в интранатальном периоде у детей симптомы анемии и гиповолемии не выявляются сразу после рождения.
- У новорожденных, у которых потеря крови связана с хроническими кровотечениями (близнецовые или фетоматеринские трансфузии) или гемолизом, часто нет проявлений анемии первые двое суток.
- Также могут отсутствовать какие-либо патологические признаки первые 48-72 часа у новорождённых с внутренними кровоизлияниями.
Принципы диагностики
Для выявления анемии у новорожденных необходимо быстрое объективное обследование, забор крови для анализов и интерпретация их результатов. Первоочередные действия должны быть направлены на оценку общего состояния ребенка, функции его жизненно важных органов и оказания неотложной помощи (противошоковые мероприятия). После стабилизации состояния ребенка приступают к выяснению причины данной патологии. При этом важную информацию предоставляет детально собранный анамнез. Особое внимание обращают:
- на течение беременности и родов (многоплодная беременность, кровотечения, предлежание плаценты или ее преждевременная отслойка, длительность родов, путь родоразрешения, состояние пуповины, использование щипцов);
- наличие различных заболеваний у матери, протекающих с анемией, желтухой, повышенной кровоточивостью;
- использование во время беременности каких-либо запрещенных препаратов (например, наркотических средств, нафталина);
- перинатальную патологию (асфиксию, внутриутробные инфекции);
- сроки выявления анемии у новорожденного (сразу после рождения или позже).
На следующем этапе врач проводит объективное исследование, оценивая состояние ребенка, окраску его кожных покровов, деятельность органов дыхания и кровообращения, размеры печени и селезенки и др.
Лабораторное обследование детей с анемией включает:
- общий анализ крови с обязательным подсчетом количества ретикулоцитов;
- определение в крови уровня железа, трансферрина, железосвязывающей способности сыворотки;
- мазки периферической крови;
- биохимия крови (уровень общего билирубина и его фракций);
- проба Кумбса (прямая);
- поиск в крови матери эритроцитов плода (с помощью специальных методик окрашивания).
Выявление у ребенка анемии с низким количеством ретикулоцитов свидетельствует об угнетении в его организме эритропоэза. В этих случаях предполагают наличии аплазии костного мозга. Диагноз устанавливается по результатам исследования функции костного мозга.
У новорожденных с низким гемоглобином и высоким уровнем ретикулоцитов имеет место стимуляция кроветворения. Это состояние может быть вызвано гемолизом или кровотечением.
Лечение
Тактика ведения всех новорожденных с анемией имеет общие принципы независимо от причины болезни. Кроме устранения последней (если это возможно) и лечения анемического синдрома они нуждаются:
- в дополнительном согревании (в связи с несовершенством системы терморегуляции);
- кислородной поддержке (вид оксигенотерапии определяется клинической картиной заболевания; могут использоваться воронки, кислородные палатки и др.);
- адекватном питании (его вид и способ зависят от общего состояния ребенка; например, при шоке показано парентеральное питание).
Эффективным и быстрым способом восстановления нормального снабжения тканей кислородом считается переливание эритроцитарной массы. Однако эту процедуру выполняют не всем больным, для нее существуют определенные показания:
- острая кровопотеря более 10 % объема крови, циркулирующего в сосудах;
- выраженные клинические проявления анемии на фоне гемоглобина в крови менее 100 г/л;
- тяжелые заболевания органов дыхания и кровообращения при уровне гемоглобина менее 130 г/л;
- хроническая анемия, не корригируемая медикаментозно;
- необходимость частого забора крови для исследования и др.
При постгеморрагических анемиях новорожденным назначаются препараты железы иногда – рекомбинантные эритропоэтины. При дефицитных анемиях обязательно восполняется недостаток микроэлементов, белка.
К какому врачу обратиться
Диагностику и лечение анемий у новорожденных проводит врач-неонатолог, после выписки – педиатр. Если анемия не поддается терапии, назначается консультация гематолога.
Заключение
Прогноз при анемии у новорожденных определяется характером и тяжестью заболевания. В одних случаях (например, при небольших кровопотерях) состояние больных быстро улучшается и восстанавливается формула крови, в других же, даже при адекватном лечении, трудно добиться хороших результатов.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...