Хилотораксом называют состояние, при котором происходит нарушение целостности грудного лимфатического протока, лимфорея (истечение лимфы) из него и накопление лимфатической жидкости в плевральной полости. Эта патология выявляется редко, но может обнаруживаться у пациентов любых возрастных групп. Она может быть врожденной или приобретенной и встречается в практике врачей самых разных специализаций: пульмонологов, онкологов, торакальных хирургов, фтизиатров, кардиохирургов, травматологов, флебологов и гастроэнтерологов.
В некоторых случаях хилоторакс приводит к значительной утрате лимфы (до 4-5 л в сутки) и развитию обменных респираторных и иммунологических отклонений, которые становятся опасными для жизни больного. Они сопровождаются утратой больших объемов белка, электролитов, витаминов, жиров и лимфоцитов. Кроме этого, критическое состояние пациента может провоцироваться нарушением стабильности плевральной полости, проявляющейся компрессией (сдавлением) легких, тканей и органов средостения.
Почему развивается хилоторакс? Как он себя проявляет? Каковы методы диагностики и лечения хилоторакса? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.
Причины и классификация
В зависимости от причин происхождения хилоторакс бывает:
- Врожденный – проявляется в периоде новорожденности или в детстве. Может вызываться наследственной атрезией грудного лимфатического протока и присутствием свища (плевропротоковой фистулы) между его нижним отделом и плевральной полостью. В ряде случаев выявить первопричину врожденного хилоторакса у плода не удается. Иногда эти состояния вызываются наследственными лимфангиэктазиями или родовыми травмами.
- Приобретенный – вызывается вторичными заболеваниями и состояниями, которые приводят к развитию осложнений со стороны лимфатической системы. Эта разновидность хилоторакса может выявляться в любом возрасте.
Приобретенный хилоторакс может быть травматическим или нетравматическим. Кроме этого, специалисты выделяют в отдельную разновидность идиопатический хилоторакс, который провоцируется курением на протяжении многих лет (у курильщиков сильный кашель может приводить к спонтанному разрыву лимфатического сосуда).
Травматический (или ятрогенный) хилоторакс вызывается различными травмами грудного лимфатического протока. Они могут возникать при следующих обстоятельствах:
- диагностические исследования: эзофагоскопия, пункция и катетеризация левых отделов сердца или подключичной вены, транслюмбарная артериография;
- кардиохирургические, торакальные, спинальные или абдоминальные хирургические операции, сопровождающиеся случайным механическим повреждением целостности грудного протока или его ответвлений;
- тупые травмы груди;
- проникающие ранения шеи и грудной клетки.
Повреждение грудного лимфатического протока ниже уровня V-VI грудных позвонков приводит к развитию правостороннего травматического хилоторакса, а поражения выше – к правостороннему.
Нетравматический хилоторакс может вызываться следующими заболеваниями и состояниями:
- онкологические патологии (рак плевры, лифангиомы протока, неходжкинские лимфомы, лимфангиоматоз средостения, кисты, затрагивающие лимфатические структуры шеи и средостения);
- аневризма грудной аорты;
- тромбоз левой подключичной вены;
- обтурация грудного лимфатического протока скоплением гельминтов;
- внутригрудной туберкулез;
- амилоидоз;
- саркоидоз;
- диафрагмальные грыжи;
- медиастинит;
- синдром верхней полой вены;
- хилезный асцит, вызывающийся сочетанным лимфангиолейомиоматозом.
Патогенез
При нарушении целостности грудного протока лимфа начинает поступать в полость средостения, но присутствующие в ней структуры какое-то время не позволяют ей проникать дальше. В результате формируется хилома. Однако лимфа не прекращает изливаться из протока и хилома продолжает увеличиваться, оказывая давление на листок плевры. Из-за сильного давления плевра прорывается и через сформировавшееся отверстие лимфатическая жидкость проникает в плевральную полость. Обычно после повреждения грудного протока до момента прорыва плевры проходит от 3 до 5 суток.
В первый день после излития в плевральную полость лимфа не оказывает негативного воздействия на ее ткани, но потом она пропитывает их, и плевра становится отечной, утрачивает свою эластичность. В нижних отделах полости накапливаются сгустки лимфы, и на них наслаивается фибрин.
Если повреждение грудного протока не закрывается, то лимфатическая жидкость продолжает постоянно накапливаться в плевральной полости и приводит к компрессии легких, органов средостения и полых вен. Сдавление приводит к утрате упругости и эластичности легочных тканей, ригидности органов. Из-за этого воздух поступает в легкие с затруднением, и они не могут расправляться в достаточной мере.
Компрессия полых вен вызывает их перегиб, который приводит к повышению давления. Из-за этого продукция лимфатической жидкости возрастает, и она в еще большем объеме поступает в плевральную полость.
Кроме сдавления органов и тканей хилоторакс осложняется утратой питательных веществ, которые находятся в лимфатической жидкости. В норме из грудного лимфатического протока в вены поступает около 3 л лимфы, содержащей до 75 % жиров, поступающих в организм вместе с пищей. Значительная утрата лимфатической жидкости при хилотораксе приводит к тому, что организм не может компенсировать утрату полезных веществ и у человека развивается истощение. Кроме этого, вместе с лимфой утрачиваются лимфоциты и эозинофилы, и у больных с хилотораксом возникают тяжелые отклонения в работе иммунной системы.
Симптомы
Течение хилоторакса может быть острым, подострым или хроническим. Первые два варианта обычно развиваются вследствие существенного нарушения целостности грудного протока и чаще наблюдаются при тяжелых травмах грудной клетки. Хронический хилоторакс возникает из-за постепенного и длительного попадания лимфы в плевральную полость или же развивается при ее значительном излитии, но при хороших впитывающих способностях листков плевры. Обычно хроническое течение этого состояния наблюдается при различных патологиях органов грудной клетки.
Возникающие при хилотораксе симптомы вызываются механическими и метаболическими изменениями, которые провоцируются сдавлением легких и органов средостения и утратой компонентов лимфы. Основные проявления этого состояния обычно возникают на 7-10-й день после излития лимфы в плевральную полость и становятся заметными при накоплении 200 мл и более лимфатической жидкости.
У больных с хилотораксом возникают следующие симптомы и жалобы:
- ощущения нехватки воздуха;
- бледность и синюшность кожных покровов и слизистых;
- постоянное присутствие одышки;
- отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания;
- больной пытается лежать на пораженной стороне, так как в такой позе ему легче дышать;
- снижение артериального давления (вплоть до коллапса);
- тахикардия;
- ослабленное дыхание.
Особенно тяжело протекает хилоторакс, при котором ежедневно утрачивается около 1,5-2 л лимфы. При массивной или длительной утрате лимфы происходит общее истощение организма и у больных возникают следующие его проявления:
- снижение работоспособности;
- выраженная слабость;
- истощение;
- постоянное ощущение голода;
- ухудшение состояния кожи, волос и ногтей.
Кроме этого, тяжелое течение хилоторакса вызывает иммунодефицит, который приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям. Проявления истощения и сбои в работе иммунной системы могут становиться причиной смерти больного.
Диагностика
Кроме осмотра и внимательного изучения жалоб больного для выявления хилоторакса проводятся следующие исследования:
- рентгенография органов грудной клетки;
- УЗИ плевральной полости;
- КТ грудной клетки;
- лимфография;
- лимфосцинтиграфия;
- диагностическая плевральная пункция с забором выделяющейся жидкости на анализ;
- анализ крови.
При нетравматическом происхождении хилоторакса для выявления причины заболевания может назначаться проведение биопсии лимфоузла, легкого, плевры. При необходимости выполняется диагностическая медиастиноскопия или торакоскопия с забором материала для последующего анализа.
Лечение
Лечение хилоторакса должно начинаться как можно раньше и направляется как на вызывающее его заболевание (например, туберкулез, опухоли и пр.), так и на его последствия.
Для устранения лимфореи вначале применяются консервативные методики, позволяющие устранять бессимптомный или малосимптомный хилоторакс примерно у половины больных. Для этого пациенту выполняется серия плевральных пункций с удалением содержимого или проводится дренирование плевральной полости постоянным дренажем, обеспечивающим отток лимфы. Эти мероприятия позволяют устранять сдавление легких, органов средостения и обеспечивают устранение расстройств дыхания.
Для сокращения выработки лимфатической жидкости пациенту назначается высококалорийная диета с ограничением потребления жиров или рекомендуется парентеральное питание. Кроме этого, больным с хилотораксом назначается инфузионная терапия, направленная на устранение дефицита утраченных из-за лимфореи питательных веществ. Для этого используются белковые и солевые растворы. С целью рассасывания выпота в плевральной полости назначается внутривенно введение соматостатина.
При выполнении пункции в плевральную полость могут вводиться склерозанты, способствующие ее зарастанию. Эта методика (плевродез) позволяет предотвращать повторное развитие хилоторакса (например, при лимфорее, спровоцированной опухолями). В качестве склерозанта может использоваться биоклей, тальк и другие препараты.
При неэффективности консервативного лечения предпринимается попытка остановки лимфореи хирургическим путем. В зависимости от клинического случая для устранения хилоторакса могут выполняться следующие операции:
- плевроперитонеальное шунтирование;
- наложение лимфовенозного анастомоза;
- перевязка грудного лимфатического протока ниже и выше уровня фистулы;
- эмболизация лимфатического протока.
Прогноз
Прогноз при хилотораксе во многом зависит от причин его развития. Своевременное выявление и лечение этого состояния позволяет достигать положительных результатов. При хилотораксе, вызванном опухолями грудной клетки, прогноз наиболее неблагоприятный. К летальному исходу заболевание приводит примерно в 15-50 % случаев.
К какому врачу обратиться
При появлении одышки, ощущения нехватки воздуха, бледности, выраженной слабости следует сообщить о возникших симптомах своему лечащему врачу или обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований и возникновения подозрений на развитие хилоторакса врач направит больного к торакальному хирургу для последующего лечения. В зависимости от первопричин лимфореи пациенту может назначаться консультация фтизиатра или онколога.
Хилоторакс – это состояние, которое сопровождается накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости и возникает из-за нарушения целостности грудного лимфатического протока. Он может провоцироваться различными заболеваниями и травмами или развивается из-за врожденных патологий. Скопление значительного объем лимфы в плевральной полости приводит к развитию дыхательной недостаточности, нарушению работы органов средостения и утрате необходимых для нормальной жизнедеятельности веществ. Лечение хилоторакса может заключаться в выполнении дренирования плевральной полости или проведении серии плевральных пункций, обеспечивающих эвакуацию лимфатической жидкости. При неэффективности этих малоинвазивных методик больному назначается хирургическое лечение.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...