Артериовенозная аневризма легких является аномалией развития сосудов, которая сопровождается сообщением между легочными артериями и венами и сбросом не обогащенной кислородом крови в артериальный кровоток. Из-за такого нарушения в кровообращении у больного развивается гипоксемия, которая проявляется выраженной слабостью, цианозом и одышкой. В подавляющем большинстве случаев данная аномалия является врожденной.
Артериовенозные аневризмы легких выявляются нечасто – примерно у 2-3 человек из 100 000. Несмотря на врожденное происхождение этой патологии ее первые клинические проявления в детском возрасте обнаруживаются только у 10 % больных. У остальных пациентов манифестация недуга происходит только после 20, 30 или 40 лет. Рассматриваемая в рамках этой статьи сосудистая аномалия выявляется у мужчин и женщин с одинаковой частотой.
Артериовенозная аневризма представляет собой кистозное образование с тонкими стенками. Иногда оно имеет дольчатое строение. На его разрезе отчетливо видны сгустки крови. В стенках выявляются известковые и фибринолипидные отложения.
В медицинской литературе можно встретить и другие названия-синонимы этой аномалии: кавернозная ангиома, артериовенозная мальформация, фистула, телеангиоэктазия, свищ или кавернозный синус легкого.
Причины
По мнению специалистов в 80 % случаев артериовенозные аневризмы являются врожденными аномалиями развития кровеносной системы и точные причины их возникновения пока неизвестны. Предполагается, что вызывать их развитие могут различные негативные факторы, которые влияют на организм беременной. К ним относят:
- электромагнитное излучение;
- радиацию;
- влияние токсических веществ;
- инфекционные заболевания;
- токсикоз;
- хронические заболевания.
Артериовенозные мальформации могут быть как единственными пороками развития, так и сочетаться с врожденными синдромами (например, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, наследственные геморрагические телеангиоэктазии). Не исключается сочетание рассматриваемой аномалии и с врожденными пороками сердца.
В более редких случаях артериовенозные аневризмы легких становятся следствием других заболеваний и возникают уже после рождения. Спровоцировать их развитие могут следующие патологии:
- инфекционные поражения легких (например, актиномикоз);
- митральный стеноз;
- метастатические карциномы;
- цирроз печени и др.
Классификация
Артериовенозные аневризмы бывают:
- единичными – в 60-70 % случаев;
- множественными – в 30-40 % случаев;
- односторонними – поражают только одно легкое;
- двухсторонними – присутствуют и в правом, и в левом легком.
По наблюдениям специалистов чаще артериовенозные мальформации выявляются в правом легком и располагаются в нижних долях органа.
По своей форме артериовенозные аневризмы бывают:
- овальные;
- грушевидные;
- округлые;
- гроздевидные (состоят из нескольких полостей с размерами 1-5 см, а иногда до 10 см).
В зависимости от типа сообщающихся сосудов специалисты выделяют следующие разновидности артериовенозных мальформаций:
- артериовенозный свищ – сообщение происходит между сосудами среднего и крупного калибра;
- артериовенозная аневризма – сообщение происходит между сосудами более мелкого калибра, и образования имеют вид мешотчатых расширений.
Симптомы
Выраженность и характер клинических проявлений при артериовенозных аневризмах зависит от количества и размеров располагающихся в легких аномалий. Степень выраженности симптомов может варьировать от бессимптомного до крайне тяжелого течения заболевания с проявлениями тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности. Например, одна артериовенозная мальформация легких диаметром не более 2 см протекает скрыто, а более крупные или множественные аневризмы проявляются различными по степени выраженности признаками. По наблюдениям специалистов чаще тяжелое течение этой патологии наблюдается именно при множественных аномальных образованиях.
Артериовенозные мальформации легкого проявляются классической триадой симптомов:
- одышка;
- цианоз;
- деформация фаланг пальцев (они становятся похожими на барабанные палочки) и ногтевых пластин (они приобретают вид часовых стекол).
Однако эти типичные проявления в полном наборе выявляются примерно у 10 % больных. Чаще данная аномалия легких сопровождается следующими симптомами:
- кашель;
- боли в груди;
- кровохарканье;
- снижение толерантности к нагрузкам;
- головные боли, головокружения и обморочные состояния (из-за развивающейся гипоксемии).
У больных с артериовенозными аневризмами легких присутствует склонность к тромбоэмболиям, которые могут становиться причиной развития параличей, парезов и абсцессов головного мозга. Из-за истончения и нарушения структуры сосудистых стенок мальформации способны становиться причиной кровоизлияний в легкие, легочных кровотечений и развития гемоторакса.
Если артериовенозная аневризма легкого развивается на фоне болезни Рандю-Ослера-Вебера, то у больного наблюдаются телеангиоэктазии и геморрагические проявления, кровотечения из носа и пищеварительного тракта. Впоследствии геморрагии приводят к развитию постгеморрагической анемии.
При проведении перкуссии и прослушивания легких выявить присутствие артериовенозных аневризм легкого обычно не удается. Только иногда во время простукивания могут обнаруживаться распространенные мальформации, которые проявляются укороченным перкуторным звуком. Во время прослушивания в редких случаях удается выявить аускультативные феномены: систодиастолический шум, шум «волчка», «кошачье мурлыканье». В общем анализе крови у больных с артериовенозными аневризмами легкого определяется повышение уровня эритроцитов и гемоглобина.
Анализируя все вышеизложенные факты, специалисты делают вывод о том, что артериовенозные мальформации легкого часто маскируются под бронхоэктатическую болезнь, туберкулез легких или эритремию. Своевременное выявление данной аномалии легких особенно затрудняется у тех пациентов, у которых нет цианоза. Отсутствие данного симптома обычно наблюдается в тех случаях, когда сообщение между легочными сосудами происходит на уровне артерий бронхов и легочных вен.
У детей артериовенозные мальформации в левом легком, проявляющиеся сосудистыми шумами в области сердца и цианозом, иногда ошибочно принимаются за проявления пороков сердца.
Диагностика
Для выявления артериовенозных мальформаций должна проводиться комплексная диагностика:
- осмотр и опрос пациента – врач тщательно изучает все жалобы больного, внимательно осматривает кожу на предмет цианоза, пальцы и ногти, проводит перкуссию и аускультацию;
- рентгенография легких – мальформации проявляются на снимках в виде округлых, продолговатых, гроздьевидных, одиночных или множественных затемнений с четко очерченными границами, чаще подобные аномалии выявляются в нижних долях органа, после проведения пробы Мюллера и Вальсальвы на повторных снимках изменяется размер затемнений из-за притока или оттока крови;
- МСКТ с контрастированием, ангиопульмонография, перфузионная сцинтиграфия – эти исследования легких позволяют получать снимки, которые точно устанавливают сосудистое происхождение мальформации и визуализируют ее питающие и дренирующие сосуды.
Для исключения ошибок артериовенозные аневризмы легкого дифференцируются со следующими заболеваниями:
- солитарные воздушные кисты легких;
- туберкулома;
- лобарная эмфизема.
Лечение
Выбор метода лечения артериовенозных аневризм легкого определяется клиническим случаем. Ранее для борьбы с этим заболеванием применялись только классические хирургические способы, заключающиеся в удалении части или всего пораженного органа.
Сейчас развитие хирургии и появление малоинвазивных методик существенно расширили возможности хирургов. Для удаления артериовенозных аневризм легкого могут проводиться не только классические резекционные, но и прямые сосудисто-хирургические и радиохирургические операции. У каждого способа лечения есть свои показания и преимущества, противопоказания и недостатки. Перед и после операции обязательно проводится консервативная терапия, направленная на стабилизацию состояния пациента и устранение гипоксемии.
Радиохирургия может применяться только для удаления небольших аневризм, а эмболизация (или чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья) выполняется при возможности безопасного полного выключения сосудов артериовенозной мальформации из общего кровотока. В остальных случаях хирургам приходится либо сочетать сразу несколько хирургических методик, либо прибегать к выполнению классических операций, объем которых так же зависит от клинического случая.
При артериовенозных аневризмах легкого могут проводиться следующие резекционные операции:
- сегментарная резекция легкого – удаляется участок легочной ткани в пределах сегмента органа;
- краевая (или атипичная) резекция легкого – участок легочной ткани удаляется вне зависимости от границ анатомических структур органа;
- лобэктомия – удаляется доля органа;
- пневмонэктомия – удаляется весь орган.
В некоторых сложных клинических случаях хирургическое лечение артериовенозной аневризмы легких не может проводиться. Таким пациентам назначается поддерживающая терапия для облегчения их состояния.
Прогноз
Благоприятный прогноз при артериовенозной мальформации наблюдается только среди больных, которым проводилась успешная радикальная операция. В остальных случаях смерть пациента наступает из-за прогрессирования гипоксии и развития таких осложнений, как тромбоэмболия, легочные кровотечения, абсцесс головного мозга, сердечно-сосудистая недостаточность.
К какому врачу обратиться
При появлении одышки, цианоза, болей в груди, кашля, кровохарканья, головокружений и слабости следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, ангиопульмонографии и др.) и подтверждения диагноза пациенту рекомендуется консультация торакального или сосудистого хирурга. При развитии осложнений больному может понадобиться участие в процессе лечения кардиолога или невролога.
Артериовенозная аневризма легкого является аномалией сосудов, которая проявляется присутствием прямого сообщения между легочными артериями и венами, сбросом необогащенной кислородом крови в русло артерий и развитием гипоксемии. В большинстве случаев эта патология является врожденной аномалией системы кровообращения легких и впервые обычно проявляется не сразу после рождения ребенка, а только спустя 20-40 лет. Выраженность ее симптомов зависит от масштабов сосудистых нарушений. Успешным лечение артериовенозных аневризм легких бывает только в тех случаях, когда специалистам удается провести радикальную операцию, которая бы устраняла все нарушения кровообращения.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...