Цирротический туберкулез легких представляет собой клиническую форму туберкулезного процесса, которая формируется на последних стадиях длительно существующего заболевания. Его характерной особенностью считается преобладание фиброзных изменений в легочной ткани над специфическими проявлениями туберкулезного воспаления, которое представлено остаточными изменениями и отдельными патологическими очагами. Постепенное нарастание явлений фиброза приводит к значительному уменьшению объема больного легкого и развитию сердечно-легочной недостаточности.
Частота встречаемости этой клинической формы небольшая, ее выявляют в 3-7 % случаев. Чаще встречается данная патология у лиц пожилого возраста через много лет после инфицирования и начала заболевания. При позднем выявлении первичных форм болезни возможно развитие цирротического туберкулеза у детей.
Механизмы развития
В основе заболевания лежит чрезмерное разрастание соединительной ткани в легких, связанное с неполноценностью инволюции специфического процесса на фоне предрасполагающих факторов. В роли последних выступают:
- осложненное течение болезни с нарушением бронхиальной проходимости;
- ателектаз пораженной области;
- медленное рассасывание инфильтрата и др.
На ранних этапах формирования цирротического процесса в легочной ткани происходит образование грубых коллагеновых волокон. С течением времени они объединяются в массивные фиброзные тяжи, которые по перегородкам между дольками и сегментами направляются к корневым структурам и плевре. При этом эластические волокна и мышечные элементы атрофируются, развивается эмфизема вторичного характера. Позже происходит облитерация просвета мелких легочных сосудов, между оставшимися формируются артериовенозные анастомозы, при нарушении целостности которых возникает кровотечение.
Среди фиброзно перерожденной ткани легких встречаются казеозные очаги и остаточные полости распада щелевидной формы. При вовлечении в патологический процесс бронхов выявляется изменение их структуры с различного типа бронхоэктазами.
Цирротический туберкулез может развиваться на фоне:
- первичного инфекционного процесса с распространением воспаления на стенку бронха, нарушением бронхиальной проходимости и спадением легкого;
- обратного развития диссеминированного туберкулеза;
- некоторых форм болезни с замедленным рассасыванием инфильтрата (как исход долевой казеозной пневмонии);
- фиброзно-кавернозного туберкулеза;
- воспаления плевры специфического генеза (особенно после торакопластики или искусственного пневмоторакса).
Распространенность цирротического процесса может быть различной и варьирует от поражения отдельных сегментов до тотального повреждения всего легкого.
При обширном циррозе утрачивается большая часть легочной паренхимы, повреждаются сосуды и бронхи, образуются патологические сращения. Это обуславливает выраженные расстройства функции дыхания и кровообращения, а в конечном итоге приводит к формированию легочного сердца.
Клинические варианты
Течение болезни может иметь свои особенности в зависимости от активности воспаления, распространенности фиброзных изменений, общей реактивности организма и его компенсаторных возможностей. С учетом многообразия морфологических изменений, которые возникают при этой форме туберкулезе, принято выделять следующие клинические варианты:
- Ограниченный цирротический процесс с редкими обострениями и малосимптомным течением (следствие перенесенного инфильтративного туберкулеза).
- Цирротический туберкулез (ограниченный или распространенный) с достаточно частыми вспышками активности (имеет волнообразное течение с затяжными обострениями и короткими интервалами между ними; определенную роль в его развитии играет присоединение вторичной бактериальной инфекции).
- Специфический процесс, осложненный бронхоэктазами или легочным кровотечением (проявляется развитием повторных пневмонических вспышек, вызванных смешанной флорой, и эпизодов кровохарканья или угрожающего жизни кровотечения с последующим аспирационным синдромом).
- Цирротический туберкулез с проявлениями недостаточности функции легких и сердца различной степени выраженности.
- «Разрушенное» легкое (сопровождается постоянной интоксикацией и прогрессированием болезни, хронической легочной недостаточностью, амилоидозом внутренних органов).
Симптомы
Несмотря на многообразие вариантов течения цирротического туберкулеза существуют общие признаки, которые позволяют объединить их в одну клиническую форму. При этом клиническая картина заболевания обусловлена как активным туберкулезом, так и метатуберкулезным синдромом. Причем симптомы, связанные с последним, выступают на первый план.
Заболевание протекает волнообразно с чередованием периодов обострения и относительной стабилизации состояния. Его течение может быть тяжелым при обширных поражениях легочной ткани и практически бессимптомным при небольших ограниченных очагах.
Чаще всего таких пациентов беспокоит:
- кашель с отделением мокроты;
- одышка при физической нагрузке;
- общая слабость;
- недомогание;
- плохой аппетит;
- периодически возникающее кровохарканье;
- при сформированном легочном сердце – ощущение сердцебиений, дискомфорт в правом подреберье, отеки на нижних конечностях.
В ряде случаев в клинической картине болезни доминируют симптомы, обусловленные наличием бронхоэктазов. У больных отделяется гнойная мокрота, хрипы становятся постоянными и часто повторяется кровохарканье.
Следует отметить, что обострение туберкулезного процесса в легких достаточно трудно отличить от воспалительной реакции неспецифического типа, так как нередко оно связано не только с усилением воспаления в туберкулезных очагах, но и обострением хронического бронхита или затяжным течением пневмонии. Важную информацию при этом можно получить, исследуя мокроту. У больных с обострением специфического процесса возобновляется бактериовыделение.
При обследовании врач может выявить следующие признаки:
- бледность и чрезмерная сухость кожи;
- синюшная окраска кожи;
- изменение формы ногтей («часовые стекла») и концевых фаланг пальцев на руках («барабанные палочки»);
- ассиметричность грудной клетки;
- над зоной поражения – изменение перкуторного звука (притупление), ослабление дыхания, в период обострения – влажные и сухие хрипы.
Тяжелым осложнением данной патологии является легочное кровотечение, которое приводит к асфиксии или аспирационной пневмонии.
Диагноз «цирротический туберкулез» выставляется на основании клинических данных, результатов лабораторного и инструментального исследования.
Рентгенологическая картина
В диагностике клинических форм туберкулеза огромное значение имеет рентгенологическое исследование. Оно позволяет выявить в легких признаки того или иного патологического процесса. При цирротическом туберкулезе на рентгенограмме выявляют:
- затенение в зоне поражения;
- уплотнение висцеральной плевры;
- смещение органов средостения в больную сторону;
- полиморфные туберкулезные очаги;
- рубцовые изменения;
- единичные или множественные туберкуломы;
- остаточные каверны;
- бронхоэктазы, буллы;
- над здоровой легочной тканью – признаки эмфиземы.
Если данных обычной рентгенографии в двух проекциях недостаточно для определения характера поражения, то дополнительно назначается компьютерная томография.
Основы лечения
Лечение данной формы туберкулеза сопряжено с определенными трудностями. Во-первых, все патологические изменения в легких необратимы и оно направлено:
- на замедление прогрессирования болезни;
- улучшение бронхиальной проходимости;
- устранение бактериовыделения;
- лечение осложнений.
Во-вторых, заболевание имеет длительное хроническое течение, а значит связано с формированием множественной лекарственной устойчивости микобактерий. Поэтому медикаментозное лечение должно назначаться в индивидуальном порядке с учетом чувствительности инфекционных агентов к противотуберкулезным препаратам.
В-третьих, лечение данной патологии не ограничивается только консервативными методами. В большинстве случаев решается вопрос об удалении патологических очагов хирургическим путем. Однако возможности хирургического лечения также ограничены, так как течение туберкулеза часто сопровождает легочная, сердечная недостаточность и тяжелые соматические заболевания.
Кроме того, таким больным в полном объеме должна проводиться патогенетическая терапия, направленная на восстановление функций организма, которые нарушены в связи с хронической туберкулезной интоксикацией.
К какому врачу обратиться
Больные с цирротическим туберкулезом не всегда заразны для окружающих. Если они не знают о своем заболевании, то могут обратиться к пульмонологу или кардиологу, но по результатам флюорографии их направляют на лечение к фтизиатру.
Заключение
Прогноз при данной патологии весьма серьезный. Относительно доброкачественное течение имеет ограниченный патологический процесс. Прогрессирующие формы болезни с развитием осложнений и разрушением легочной ткани имеют тяжелое течение и сопровождаются нарушением функции легких, сердца и других органов. На долю цирротического туберкулеза приходится около 3 % всех неблагоприятных исходов туберкулеза.