Эмфизема легких представляет собой нарушение анатомической структуры этого органа, которое заключается в расширении воздушных пространств, расположенных наиболее удаленно от бронхов, и сопровождается разрушением стенок структур, в которых осуществляется газообмен – альвеол.
Это очень распространенная и тяжелая патология, заболеваемость которой неуклонно растет. У 6 из 10 пациентов, умерших в возрасте старше 60 лет, она диагностируется посмертно, и лишь двоим выставляют этот диагноз ранее, в течение жизни.
Развиваясь у работающих лиц, эмфизема легких влечет за собой частые эпизоды временной нетрудоспособности, а затем и раннюю инвалидизацию больных, из-за чего является существенной социальной проблемой.
О том, почему и как возникает это заболевание, какими симптомами оно характеризуется, а также о принципах его диагностики, лечения и мерах профилактики пойдет речь в нашей статье.
Классификация
В зависимости от причинного фактора выделяют эмфизему легких:
- первичную – развивается как самостоятельное заболевание;
- вторичную – является следствием некоторых других (преимущественно хронической обструктивной болезни) заболеваний бронхолегочной системы.
В зависимости от распространенности патологического процесса эмфизему делят:
- на диффузную (поражена большая часть альвеол; к ней приводят обычно хронические болезни легких);
- локальную (поражен небольшой участок легких рядом с патологически измененной областью, например при оперативном удалении части легкого, в случае рубцовых изменений ткани этого органа и так далее).
Существует и морфологическая классификация эмфиземы – по степени поражения ацинуса (структурной единицы легких, состоящей из дистальной бронхиолы, альвеолярных ходов и собственно альвеол) или дольки:
- если в патологический процесс вовлечен весь ацинус, это панацинарная эмфизема легких;
- если поражены альвеолы только центральной области ацинуса, это центриацинарная эмфизема;
- если имеет место поражение наиболее удаленной (дистальной) части ацинуса, такую эмфизему называют периацинарной;
- эмфизема, которая определяется вокруг образованного по какой-то причине рубца или участка фиброза – околорубцовая;
- если обнаруживаются большие (более 0,5 см) воздушные полости, состоящие из нескольких альвеол с разрушенными стенками – буллы, такая эмфизема считается буллезной.
Отдельно выделяют:
- врожденную лобарную (с поражением целой доли легкого) эмфизему;
- эмфизему, которая характеризуется лишь односторонним поражением и возникает по неясным причинам (она носит название «синдром Маклеода»).
Причины и механизм развития
Итак, первичная эмфизема легких развивается, казалось бы, сама по себе, без предшествующих болезней бронхов и легких. На сегодняшний день известно, что причиной ее возникновения является врожденный дефицит в крови особого вещества – А1-антитрипсина. Он угнетает эффекты ряда протеолитических ферментов – трипсина, химотрипсина, плазминогена, коллагеназы, эластазы и прочих. В случае его недостатка эти ферменты нарушают структуру стенок дистальных отделов легких, способствуя их повышенной воздушности, уменьшению дыхательной поверхности – развитию эмфиземы.
Эмфизема вторичная развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, в частности, хронической обструктивной болезни легких.
Провоцируют ее развитие следующие факторы:
- вдыхание табачного дыма (активное и пассивное курение);
- промышленные загрязнители воздуха (диоксиды азота, серы, а также углеводороды, взвешенные частицы, озон);
- профессиональные вредности (особенно угольная пыль);
- инфекционные заболевания легких.
Табачный дым содержит множество токсичных для легких веществ и является наиболее агрессивным фактором риска. Под воздействием его компонентов А1-антитрипсин хуже выполняет свои функции, в то время как нейтрофилы и альвеолярные макрофаги активизируются и вырабатывают большое количество эластазы и других протеолитических ферментов. Оксиданты же, которые также входят в состав табачного дыма, угнетают процессы восстановления поврежденных структур легких.
Промышленные поллютанты и профессиональные вредные вещества повреждают ткань легких, приводят к развитию хронических заболеваний дыхательных путей и вызывают приобретенную недостаточность А1-антитрипсина.
Усугубляют ситуацию частые вирусные и бактериальные инфекции бронхолегочной системы. Они подавляют общий и местный иммунитет, стимулируют выработку нейтрофилами и альвеолярными макрофагами протеолитических ферментов, в частности, эластазы, то есть возникает относительная недостаточность А1-антитрипсина и эластаза повреждает стенки альвеол, формируя эмфизематозные полости.
Под воздействием указанных факторов структуры легких, расположенные далее дистальных (наиболее удаленных) бронхиол, повреждаются, переполняются воздухом, дыхательная поверхность легких уменьшается. Бронхиолы при выдохе слипаются – возникают нарушения вентиляции легких по обструктивному типу, бронхообструктивный синдром. Альвеолы вздуваются, перерастягиваются, стенки некоторых из них разрушаются – формируются заполненные воздухом большие полости – буллы, которые легко разрываются – образуется спонтанный пневмоторакс.
Легкие в целом значительно увеличиваются в размерах – приобретают вид большой крупнопористой губки.
Симптомы
Прежде всего, лица, страдающие эмфиземой легких, предъявляют жалобы на одышку. Сначала, на ранней стадии болезни, она малозаметна, возникает лишь при физической нагрузке и заметного дискомфорта человеку не доставляет. По мере прогрессирования патологического процесса одышка усиливается, вплоть до того, что становится постоянной и определяется даже в состоянии покоя. Характер одышки – экспираторный, то есть больному сложно сделать выдох. Дыхание таких людей весьма специфично: вдох – короткий, больной будто хватает воздух, а выдох – удлинен, через сомкнутые губы, с надутыми щеками, часто – прерывистый, как бы ступенеобразный.
Также таких пациентов беспокоит малопродуктивный (с отделением небольшого количества мокроты) кашель. Однако это скорее симптом не эмфиземы, а ХОБЛ, на фоне которой она развилась. При обострении ХОБЛ мокрота меняет характер на слизисто-гнойный, количество ее увеличивается. Если же мокрота исчезает вовсе, это, вероятно, признак тяжелого обострения, сигнал о том, что надо срочно менять схему лечения.
Вес лиц, страдающих эмфиземой, обычно ниже нормального, поскольку организм прилагает усилия, осуществляя акт дыхания, чем расходует большое количество калорий.
Осложнения
Эмфизема неуклонно прогрессирует, а изменения, развивающиеся при этом в пораженной ткани, являются необратимыми. Осложнениями этого заболевания могут стать следующие синдромы и состояния:
- дыхательная недостаточность;
- легочная гипертензия;
- сердечная (правожелудочковая) недостаточность;
- спонтанный пневмоторакс.
Принципы диагностики
Диагностика эмфиземы легких основывается на жалобах, данных анамнеза заболевания и жизни больного, его объективного обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования. Поскольку это заболевание протекает в большинстве случаев параллельно с ХОЗЛ, то и признаки их сходны и пересекаются.
Объективно врач может обнаружить следующие изменения, свидетельствующие в пользу такого диагноза:
- положение «ортопноэ» – больной сидит, немного наклонившись вперед, и опирается вытянутыми руками о край постели или о собственные колени;
- кожа розоватая, слегка цианотична (с синеватым оттенком);
- язык – с голубым оттенком;
- шейные вены набухают на выдохе;
- грудная клетка деформирована – имеет бочкообразную форму;
- дыхание поверхностное, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура (межреберные мышцы и прочие);
- границы легких при перкуссии (простукивании) смещены вверх и вниз, подвижность нижней границы значительно ограничена;
- при аускультации (выслушивании посредством фонендоскопа) обнаруживается ослабленное или резко ослабленное везикулярное дыхание, нередко – небольшое количество сухих свистящих хрипов (это признак не эмфиземы, а ХОБЛ).
Из лабораторных методов определенную информацию предоставят общий (здесь обнаружатся признаки сгущения крови – повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов) и биохимический анализ крови (важен газовый ее анализ, который выявит сниженное содержание в кислорода и высокое – углекислого газа), а также анализ крови на уровень в ней А1-антитрипсина.
С целью уточнения диагноза больному могут быть назначены такие инструментальные методы исследования:
- рентгенография органов грудной клетки (легочные поля повышенной прозрачности, сосудистый рисунок выражен слабо или практически не заметен, купол диафрагмы лежит ниже, чем полагается, ребра – практически горизонтально; сердце имеет форму капли);
- компьютерная томография (поможет уточнить распространенность патологического процесса, локализацию булл);
- ангиография легких (имеют место признаки отсутствия кровеносных сосудов);
- бронхография (легкие имеют вид «дерева без листьев»);
- ядерный магнитный резонанс (диагностирует степень тяжести болезни, степень повышенной воздушности легких; при тяжелой эмфиземе помогает определиться с кандидатами на оперативное вмешательство);
- перфузионная сцинтиграфия (поможет диагностировать болезнь на начальной стадии; верифицирует объем нормально выполняющей дыхательную функцию ткани легких и характер кровотока в некоторых отделах органа);
- спирометрия, пикфлоуметрия (ЖЕЛ снижена, остаточный объем легких повышен, фЖЕЛ, ОФВ1 стойко снижены; тест с сальбутамолом свидетельствует о необратимости обструкции).
Принципы лечения
К сожалению, избавиться от эмфиземы легких невозможно – специфического ее лечения не существует.
Чрезвычайно важно устранить факторы, способствующие развитию болезни: отказаться от курения, сменить место жительства на экологически благоприятный регион, сменить трудовую деятельность с целью исключения контакта с профвредностями, проводить адекватную терапию хронической обструктивной болезни легких.
Симптоматическое лечение, как правило, включает в себя:
- бронхорасширяющие препараты (бронхолитики): бета-2-агонисты короткого (сальбутамол) и пролонгированного (формотерол) действия, теофиллины в виде ингаляционных или таблетированных лекарственных средств; комбинированные препараты (Беродуал);
- ингаляционные (будесонид) и таблетированные (преднизолон) глюкокортикоиды;
- мочегонные препараты;
- антиоксиданты (витамины С, Е, бета-каротин, тиосульфат натрия, селен, цинк и другие);
- при обострении основного заболевания – антибиотики;
- оксигенотерапию;
- дыхательную гимнастику;
- чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.
В тяжелых случаях больному показано оперативное вмешательство. Его цель – уменьшить объем легких. Во время операции вскрывают грудную клетку и иссекают периферические участки легких. Это приводит к уменьшению давления в грудной клетке, у легких появляется больше места, больному становится легче дышать, функциональные показатели этого органа в той или иной степени улучшаются.
Самая эффективная операция при эмфиземе легких – пересадка (трансплантация) этого органа.
Разрабатываются и другие, вероятно, более эффективные методы лечения:
- заместительная терапия препаратами А1-антитрипсина;
- применение ингибиторов эластазы, созданных искусственным путем;
- применение препарата Деназол – анаболического стероида, который обладает свойством стимулировать выработку А1-антитрипсина;
- использование ретиноевой кислоты, которая помогает восстановить поврежденные эластические волокна в стенках альвеол;
- ингаляции лазолвана (он не только разжижает мокроту, но и стимулирует выработку альвеолами сурфактанта);
- применение других средств, влияющих на систему сурфактанта легких – ментола, камфоры, фосфолипидов, эвкалиптового масла и так далее; эти вещества вводятся интратрахеально (то есть напрямую в трахею), поступают в альвеолы и восстанавливают поверхностно-активные свойства веществ, выстилающих их;
- для лиц, страдающих первичной эмфиземой легких, в перспективе предполагают использование генной инженерии – вмешательство в генотип с целью коррекции дефекта в гене.
Профилактика и прогноз
При условии ранней диагностики и соблюдения больным всех рекомендаций врача относительно лечения эмфиземы прогноз благоприятный. Нет, восстановить разрушенные альвеолы невозможно, однако вполне реально стабилизировать процесс, предотвратив дальнейшее усугубление ситуации, и значительно улучшить объективное состояние человека.
В профилактике главную роль играет устранение воздействия на организм провоцирующих факторов, в частности, полный отказ от курения. Немаловажна и адекватная терапия ХОБЛ, снижающая частоту обострений.
К какому врачу обратиться
При подозрении на эмфизему легких необходимо обратиться к пульмонологу. Этот специалист не только даст рекомендации по улучшению состояния больного, но и выявит причину эмфиземы, чтобы начать ее лечение. Также больным с эмфиземой полезна консультация специалиста по ЛФК (дыхательная гимнастика).
Заключение
Эмфизема легких – хроническое прогрессирующее заболевание, суть которого заключается в гипервоздушности концевых отделов легких (альвеол), уменьшении дыхательной поверхности этого органа. В его основе лежит абсолютный или относительный дефицит в организме особого вещества – А1-антитрипсина, которое угнетает эффекты ряда протеолитических ферментов. При недостатке этого вещества ферменты повреждают стенки альвеол и приводят к развитию эмфиземы.
Основной симптом эмфиземы легких – экспираторная одышка, то есть больному тяжело выдохнуть. Кашель с небольшим количеством трудноотделяемой мокроты также, как правило, присутствует, однако он является признаком не эмфиземы, а заболевания, вследствие которого она развилась – хронической обструктивной болезни легких.
Основу диагноза составляют объективное обследование и рентгенография легких. Прочие методы дополнительной диагностики являются вспомогательными.
Лечение преимущественно симптоматическое. Включает в себя бронхолитики, антибиотики, оксигенотерапию, дыхательную гимнастику. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство в объеме удаления гипервоздушных участков или трансплантации легких.
Это заболевание проще предотвратить, чем потом пытаться вылечить. Меры профилактики просты: отказ от курения, минимизация воздействия на органы дыхания токсичных веществ из воздуха, своевременная терапия обострений ХОЗЛ. Внимательное отношение к своему здоровью поможет избежать развития эмфиземы легких, а если она уже возникла, то улучшит качество жизни и предотвратит прогрессирование болезни.
Об эмфиземе легких в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:25 мин.):