Волчаночный нефрит является одним из тяжелейших поражений внутренних органов при системной красной волчанке (СКВ). Он регистрируется у 60 % больных. В некоторых случаях может быть первым проявлением волчанки.
Частота вовлечения почек в патологический процесс при СКВ зависит от степени активности болезни. Чаще поражение почек возникает при остром течении основного заболевания и намного реже – при хроническом. Причем у лиц молодого возраста в большинстве случаев регистрируются острые формы нефрита с высокой активностью. У пациентов старшего возраста нефрит если и выявляется, то имеет медленно прогрессирующее течение.
Причины
В основе болезни лежат иммунные нарушения и выработка антител к тканям организма. Это становится возможным в результате потери толерантности к собственным антигенам (особенно ядерным), связанной с нарушением физиологического процесса удаления старых и поврежденных клеток.
Причины возникновения волчаночного нефрита (как и самой системной красной волчанки) до конца не изучены. Данная патология считается полиэтиологической. В настоящее время выделены различные внешние и внутренние факторы, предрасполагающие к подобным иммунным расстройствам:
- наследственная предрасположенность;
- женский пол;
- гормональные перестройки;
- беременность, роды;
- чрезмерная инсоляция;
- вирусные инфекции (грипп, парагрипп, вирус Эпштейна-Барр);
- прием некоторых медикаментов (эстрогены, Метилдопа, Изониазид).
Морфологическая картина при этом заболевании отличается полиморфизмом и проявляется:
- некротическими изменениями капиллярных петель;
- локальным увеличением толщины базальной мембраны мелких сосудов почечного клубочка;
- отложением иммуноглобулинов и иммунных комплексов в ткани почек;
- повреждением клеточных ядер;
- наличием гиалиновых тромбов;
- дистрофией почечных канальцев;
- инфильтрацией иммунными клетками межуточной ткани и др.
Особенности клиники и течения
Клиническая картина поражения почек при волчанке крайне разнообразна. Ее выраженность может варьировать от минимальной протеинурии, не отражающейся на общем состоянии больных, до тяжелейшего нефрита с высокими цифрами артериального давления, отечным синдромом и почечной недостаточностью.
В зависимости от характера патологического процесса, тяжести и особенностей течения в клинической практике выделяют следующие варианты волчаночного нефрита:
- активный быстропрогрессирующий;
- активный медленно прогрессирующий (с нефротическим или выраженным мочевым синдромом);
- неактивный (с минимальными изменениями мочевого осадка).
Быстропрогрессирующий вариант болезни выявляется у 10-15 % больных. Он развивается в первые несколько лет после дебюта нефрита, обычно при условии высокой иммунологической активности. По клиническому течению он соответствует злокачественному нефриту. Для него характерно:
- тяжелый прогноз;
- бурное нарастание симптомов;
- нефротический синдром;
- гематурия;
- артериальная гипертензия;
- быстрое развитие недостаточности функции почек;
- повышенная кровоточивость и ДВС-синдром;
- сочетание с поражением сердца и центральной нервной системы.
У трети больных нефрит при волчанке имеет медленно прогрессирующее течение с нефротическим синдромом. Такое заболевание часто регистрируется у лиц женского пола в молодом возрасте. Его отличительной особенностью является массивная протеинурия. В большинстве случаев он сочетается с высоким артериальным давлением и появлением крови в моче.
Также в 30 % случаев поражение почек при СКВ протекает с выраженным мочевым синдромом. При этом выявляются:
- лейкоцитурия;
- гематурия;
- протеинурия до 3 г/сутки.
В клинической картине преобладают экстраренальные поражения (серозных оболочек, кожи, суставов).
Волчаночный нефрит с минимальными изменениями в моче протекает с нормальной функцией почек и протеинурией менее 0,5 г/сутки. Для него не характерно:
- повышение артериального давления;
- лейкоцитурия;
- гематурия (кровь в моче).
При любом варианте нефрита значительно утяжеляет прогноз присоединение артериальной гипертензии и развитие почечной недостаточности. Повышенное артериальное давление оказывает негативное воздействие не только на почки, но и на сердечную мышцу, сосуды, головной мозг.
Следует отметить, что кроме волчаночного нефрита развитию почечной недостаточности часто способствуют:
- ДВС-синдром;
- микроангиопатия сосудов почек при антифосфолипидном синдроме;
- вторичные бактериальные осложнения;
- прием некоторых лекарств.
Диагностика
Волчаночный нефрит выставляется у больных с системной красной волчанкой при наличии клинических и лабораторных признаков поражения почек. При этом учитываются:
- данные анамнеза (отягощенная наследственность, связь дебюта болезни с предрасполагающими факторами);
- жалобы (варьируют при поражении тех или иных органов);
- физикальные данные (отеки, артериальная гипертензия, различные внепочечные проявления);
- результаты лабораторных анализов.
В план обследования таких больных входят:
- общий анализ крови (высокая СОЭ, снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
- клинический анализ мочи (наличие лейкоцитов, эритроцитов и белка);
- биохимия крови (изменение почечных проб – мочевины, креатинина; снижение общего белка, электролитные нарушения);
- определение скорости клубочковой фильтрации (снижается при почечной недостаточности);
- иммунологические исследования, подтверждающие наличие СКВ (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, ядерным антигенам).
Во избежание диагностических ошибок проводится дифференциальная диагностика с другими системными заболеваниями, для которых характерно поражение почек:
- узелковый периартериит;
- ревматоидный артрит;
- лекарственный интерстициальный нефрит;
- геморрагический васкулит;
- миелома;
- амилоидоз;
- хронический гепатит;
- туберкулез;
- опухолевый процесс.
Для выявления характера патологических изменений в почках проводится биопсия с морфологическим исследованием. При этом определяется морфологический тип болезни.
Основы лечения
Всем больным с волчаночным нефритом рекомендуется:
- уменьшение психоэмоциональных и физических нагрузок;
- отказ от курения;
- при наличии артериальной гипертензии и отеков – диета с низким потреблением соли;
- при почечной недостаточности – ограничение употребления животного белка.
Тактика ведения больных зависит от клинического и морфологического варианта болезни. Основу лечения составляет комбинация кортикостероидов с цитостатиками. Схемы лечения могут быть различными. Из цитостатиков применяют:
- Циклофосфамид;
- Азатиоприн;
- Микофенолат Мофетил;
- Циклоспорин А (клиническое использование ограничено в связи с нефротоксичностью).
При высокой активности патологического процесса назначаются глюкокортикоиды в высоких дозах. Методика пульс-терапии (введение ударных доз преднизолона) способствует быстрому достижению эффекта и позволяет уменьшить вероятность побочного действия гормонов. Для поддержания стойкого эффекта прием этих препаратов продолжается, но в меньших дозах.
После достижения ремиссии больные нуждаются в длительной поддерживающей терапии. При этом снижение дозы гормонов и цитостатиков осуществляется очень медленно под контролем врача. Показанием к отмене такого лечения служит отсутствие активности патологического процесса в течение 2 лет.
В случаях с развитием резистентности к иммуносупрессивной терапии назначается γ-глобулин.
В комплексную терапию тяжелых форм волчаночного нефрита входит:
- назначение антикоагулянтов;
- плазмаферез.
Кроме иммуносупрессивной терапии при волчаночном нефрите проводится лечение, направленное на улучшение функции почек. С этой целью назначаются:
- ингибиторы АПФ;
- блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
- гиполипидемические средства (статины).
К какому врачу обратиться
Лечением волчаночного нефрита занимается ревматолог совместно с нефрологом. Для дифференциальной диагностики с другими формами заболевания почек может понадобиться консультация фтизиатра, онколога, гепатолога.
Прогноз
Прогноз болезни определяет своевременность назначения иммуносупрессоров и ответ организма на это лечение. Основными факторами неблагоприятного течения нефрита являются высокий уровень креатинина в дебюте болезни и артериальная гипертензия. К летальному исходу при волчаночном нефрите может приводить:
- почечная недостаточность;
- тромбоэмболические, сердечно-сосудистые и инфекционные осложнения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...