Склерома представляет собой инфекционное заболевание с медленным прогрессирующим течением, для которого характерно поражение верхних дыхательных путей и образование в стенках респираторного тракта специфических гранулем, не имеющих склонности к изъязвлению.
Случаи склеромы постоянно регистрируются во всем мире. Вспышки ее возникают повсеместно в виде очагов. Уровень заболеваемости особенно высок в эндемичных районах, к которым относят некоторые страны Европы (Белоруссия, западная часть Украины), Азии, Америки, Африки. На территории России данная патология встречается редко. Страдает склеромой преимущественно население, проживающее на низменных участках суши с болотами и редколесьем и занимающееся сельским хозяйством. Еще одна возможная причина болезни – низкий социально-экономический статус населения, ведь именно в таких регионах распространена склерома, в то время как в развитых странах случаи болезни единичны.
Причины и механизмы развития
Несмотря на то, что склерома как заболевание известна не первое десятилетие, условия заражения человека и механизмы развития болезни точно не установлены. Предполагается, что инфицирование происходит контактным путем (при непосредственном контакте с больным или через предметы общего пользования). Однако остается непонятным тот факт, почему в пределах одной семьи одни лица болеют, другие нет. Вероятно, это связано с особенностями реагирования иммунной системы.
Возбудителем инфекционного заболевания является палочка Волковича-Фриша или Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis. В организм человека эта бактерия попадает в инкапсулированном виде. В связи с наличием капсулы клетки иммунной системы не могут сразу распознать ее и фагоцитировать. Это приводит к образованию крупных клеток с пенистой цитоплазмой, которые откладываются в слизистой оболочке, формируя инфильтраты. Последние могут расти наружу, распространяясь на пирамиду носа или распространяться вовнутрь, нарушая нормальную анатомию респираторного тракта. В конечном итоге на месте инфильтратов образуются рубцы, суживающие просвет дыхательной трубки и нарушающие ее функционирование. Следует отметить, что инфильтрат замещается рубцовой тканью, минуя стадию деструкции. Он не изъязвляется и не прорастает костную ткань.
Клинические проявления
Склерома никогда не начинается остро. Для нее характерен длительный период (несколько лет) неспецифических клинических проявлений. Больные могут жаловаться:
- на ухудшение общего самочувствия;
- частые головные боли;
- немотивированную общую слабость;
- плохой аппетит и др.
В этот период не наблюдается видимых изменений в верхних дыхательных путях, возможно только снижение чувствительности слизистой оболочки к болевым и тактильным раздражителям. Однако если провести в это время специфическое бактериологическое исследование, то из любого участка респираторного тракта может быть выделен возбудитель склеромы.
Одним из первых явных признаков заболевания является атрофия слизистой оболочки и засыхание на ней вязкого слизистого секрета в виде корок. На фоне этого на отдельных участках слизистой оболочки появляются единичные инфильтраты с желтоватым или сероватым оттенком. Размеры таких участков варьируют от ограниченных мелких возвышений до сплошных опухолевидных образований.
В полости носа инфильтраты чаще образуются в передних отделах нижних носовых раковин, на противоположных сторонах носовой перегородки, в зоне хоан (с переходом на небные дужки и мягкое небо). Клинически это проявляется:
- ощущением сухости в носу;
- снижением способности различать запахи;
- постоянными выделениями из носа вязкого характера;
- образованием корок в носу с неприятным запахом;
- затруднением носового дыхания;
- расстройством речи и глотания;
- иногда – деформацией наружного носа.
Кроме того, подобные инфильтраты формируются в глотке, гортани, трахее и иногда в бронхах. Чаще они выявляются в зоне физиологических сужений. При локализации патологических изменений в гортани появляется охриплость голоса и признаки ларингостеноза. Основным симптомом поражения трахеи и бронхов считается кашель с трудно отделяемой мокротой и затруднение дыхания.
На более поздних стадиях болезни на месте инфильтратов разрастается рубцовая ткань, которая способна стягивать окружающие ткани, вызывая деформацию различных структур и сужение дыхательных путей. Так, формирование рубца в области мягкого неба и носоглотки нередко грозит практически полным заращением последней. Иногда склерома приводит к острому стенозу гортани и необходимости срочной трахеотомии.
Принципы диагностики
На ранних стадиях распознать склерому крайне сложно. Насторожить врача могут упорные жалобы общего характера у молодых пациентов (чаще болезнь начинается в возрасте 15-20 лет). При этом важно обращать внимание на место проживания с учетом распространения очагов склеромы и наличие лиц со сходными симптомами или с подтвержденным диагнозом «склерома» среди членов одной семьи. У детей данная патология чаще поражает гортань.
На стадии развернутой клинической картины диагноз «склерома» очевиден. Подтвердить его помогают следующие диагностические методы:
- эндоскопическое исследование верхних дыхательных путей;
- исследование микрофлоры в зоне поражения с целью выявления палочки Волковича-Фриша;
- компьютерная томография;
- биопсия подозрительных участков с последующим гистологическим исследованием.
Однако не следует забывать о существовании заболеваний, имеющих сходные клинические проявления. Склерому нужно отличать от инфильтративного процесса:
Лечение
Тактика ведения больных определяется характером патологических изменений и стадией патологического процесса. В начале заболевания эффективна консервативная терапия, позже необходима хирургическая коррекция выявленных нарушений.
При склероме лечение направлено на подавление инфекционного процесса, предотвращение нарушений функции дыхательных путей и ликвидацию уже имеющихся инфильтратов и рубцов.
Для достижения этих целей применяются следующие методы:
- медикаментозная терапия антибиотиками (стрептомицин, тетрациклин);
- противовоспалительная рентгенотерапия;
- удаление инфильтратов и рубцов путем хирургического иссечения, электрокоагуляции, криодеструкции, воздействия лазером;
- устранение стеноза в некоторых отделах дыхательных путей (гортани) путем бужирования.
При своевременной диагностике и раннем начале лечебных мероприятий в большинстве случаев удается достичь хороших результатов. В литературе описаны случаи полной элиминации возбудителя склеромы из организма и восстановления функции респираторного тракта. После проведенного лечения за больными устанавливается диспансерное наблюдение. Некоторым из них нужны повторные курсы консервативной терапии. Выявление болезни на поздних стадиях сопряжено с более серьезным прогнозом. Рубцовые сужения в различных отделах дыхательной трубки становятся причиной нарушения ее функции, возникновения различных патологических симптомов и осложнений. В этих случаях следует обратить внимание на трудоспособность больного и при необходимости провести ее экспертизу.
К какому врачу обратиться
При подозрении на склерому верхних дыхательных путей необходимо обратиться к ЛОР-врачу. Также понадобится консультация инфекциониста, иммунолога, ревматолога. В некоторых случаях необходима помощь хирурга.
Заключение
С учетом того, что склерома является достаточно тяжелым заболеванием, в эндемических районах должна существовать особая настороженность в плане этой патологии. Заболевание должно исключаться не только у больных с хроническими ринитами, а и у лиц с неопределенными жалобами общего характера.
Профилактические мероприятия, направленные на повышение качества жизни людей, соблюдение общегигиенических правил и улучшение природных условий в очаге позволяют снизить количество новых случаев болезни.