Синовиальная саркома (или злокачественная синовиома) является одной из распространенных злокачественных опухолей мягких тканей. Она начинает свой рост из клеток синовиальных оболочек, сухожильных влагалищ и слизистых сумок суставов. Эта раковая опухоль не имеет капсулы и способна диффузно прорастать не только в мягкие структуры, но и в прилегающие костные ткани.
В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, признаками, способами диагностики и лечения синовиальных сарком. Эта информация поможет составить представление об этом опасном раковом заболевании, и вы сможете задать возникающие вопросы лечащему врачу.
Почти в половине случаев такие злокачественные новообразования растут из тканей коленного или голеностопного сустава. Несколько реже они поражают суставные сочленения рук, а в еще более редких случаях – область головы и шеи. Опухолевый узел синовиальной саркомы может состоять из множества щелей, кистозных полостей, участков кровоизлияний и некроза. Он мягкий на ощупь, но может кальцифицироваться и затвердевать. На разрезе такое новообразование имеет белый цвет и напоминает мясо рыбы. В щелях и кистозных полостях часто обнаруживается слизистое содержимое, напоминающее синовиальную жидкость.
Синовиальная саркома является опасной и быстропрогрессирующей опухолью. Во многих случаях она сложно поддается лечению, часто рецидивирует в течение первых трех лет. У половины таких пациентов метастазы обнаруживаются в легких, костном мозге и лимфатических узлах. Кроме этого, фиксируются случаи их появления в сердце, простате, органах брюшной полости и головном мозге.
По данным статистики синовиальная саркома с одинаковой частотой обнаруживается у лиц обоих полов. Чаще такая опухоль выявляется в возрастной группе от 15 до 20 лет и реже появляется у пациентов, преодолевших 50-летний рубеж.
Причины
Пока ученым не удалось установить точных причин развития синовиальных сарком. Специалисты выделяют несколько факторов, которые увеличивают вероятность возникновения таких опухолей:
- наследственная предрасположенность;
- тяжелые травмы;
- воздействие на организм ионизирующего излучения и канцерогенов;
- проведение курсов иммуносупрессивной терапии онкобольным или пациентам после трансплантации органов.
Разновидности
По тканевому строению синовиальная саркома бывает:
- целлюлярная – опухоль формируется преимущественно из железистой ткани, представляющей собой кисты и папилломатозные образования;
- волокнистая – новообразование образуется из волокон, которые напоминают элементы фибросаркомы.
В зависимости от строения клеток синовиома может быть:
- альвеорялной;
- гистоидной;
- фиброзной;
- аденоматозной;
- гигантоклеточной;
- смешанной.
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения среди синовиальных сарком выделяют два вида:
- Монофазная – опухолевый узел представлен преимущественно веретенообразными клетками и большими светлыми клетками, синовиальная дифференцировка такой саркомы слабая и часто затрудняет диагностику.
- Бифазная – опухолевый узел имеет полости, синовиальная дифференцировка ярко выражена, определяются синовиальные и веретенообразные клетки, схожие с фибросаркомой.
Более благоприятный прогноз наблюдается при бифазных синовиальных саркомах.
Симптомы
При небольших размерах синовиальная саркома никак не проявляется. По мере роста опухоли у пациента появляются жалобы на боли в суставе и ограничение его подвижности. Как правило, болезненные ощущения менее выражены, если опухоль имеет мягкую консистенцию.
При прощупывании области локализации боли сам больной или врач может выявлять образование от 2 до 20 см. Такой опухолевый узел не имеет четких границ, малоподвижен и может быть мягким или плотным. Кожа над образованием может выпячиваться и изменяет цвет.
По мере роста злокачественная синовиома разрушает мягкие и костные структуры сустава и болевой синдром усиливается. В это время появляются более выраженные признаки ограничения подвижности сустава или всей конечности, может ощущаться онемение из-за давления на нервы. При возникновении опухоли в области головы и шеи пациенты замечают изменения в голосе, затруднения в глотании и дыхании.
Кроме вышеописанных признаков, у больных с синовиальной саркомой появляются первые симптомы раковой интоксикации:
- частое недомогание;
- снижение толерантности к нагрузкам;
- периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр;
- ухудшение аппетита;
- похудение.
При метастазировании синовиальной саркомы в близлежащие лимфатические узлы появляется их уплотнение и увеличение в размерах. Кроме этого, могут возникать признаки поражения метастазами костей, легких и кожных покровов. В более редких случаях опухоль может распространяться на простату, органы брюшной полости, головной мозг и сердце.
Диагностика
Первые признаки синовиальной саркомы часто неспецифичны и нередко затрудняют правильную диагностику этого заболевания, так как напоминают течение многих других заболеваний суставов: синовит, артрит, бурсит. Для исключения ошибочного диагноза пациенту назначаются следующие виды обследования:
- рентгенография сустава позволяет выявить присутствие новообразования (нередко в его центральной части определяются признаки кальцинирования);
- КТ дает возможность выявлять не только наличие опухоли, но и степень ее прорастания в окружающие ткани;
- ангиография выявляет в области появления опухоли патологическое разветвление сосудов, питающих образование;
- радиоизотопное сканирование – используемый для исследования стронций-85 накапливается в опухолевых тканях и позволяет определить локализацию и границы распространения новообразования.
Наиболее достоверным способом определения синовиальной саркомы, позволяющим поставить окончательный диагноз, является проведение биопсии тканей образования с их последующим гистологическим анализом. Кроме этого, после определения типа опухоли врач может составить предположительный прогноз заболевания.
Для исключения ошибок дифференциальная диагностика злокачественных синовиом проводится с такими новообразованиями:
- фибросаркома;
- альвеолярная саркома;
- светлоклеточная саркома;
- эпителиоидная саркома;
- мезотелиома;
- гемангиоэндотелиома.
Для выявления метастазов синовиальной саркомы могут проводиться следующие исследования:
- пункция лимфатического узла;
- рентгенография легких;
- МСКТ;
- МРТ;
- остеосцинтиграфия;
- УЗИ.
Лечение
План комплексного лечения синовиальной саркомы составляется в зависимости от характеристик опухолевого процесса:
- размер образования;
- степень поражения костных структур;
- наличие метастазов.
Для уменьшения размеров опухоли перед проведением хирургической операции может назначаться курс радиолучевой терапии. Объем вмешательства зависит от степени поражения суставных структур. При больших размерах опухоли хирургам приходится удалять значительные участки мягких тканей и костей. Кроме этого, иссекаются регионарные лимфоузлы. В особо тяжелых случаях требуется полное удаление сустава или ампутация конечности. Впоследствии для восстановления функций сустава или конечности может выполняться их пластика или протезирование.
При выявлении метастазов после хирургической операции больному назначаются повторные курсы лучевой терапии, направленные на уничтожение метастазов или оставшихся раковых клеток, способных спровоцировать рецидив. Для этого пациент проходит детальное обследование для выявления всех возможных очагов распространения опухоли. После этого проводится несколько курсов радиолучевого лечения, которые выполняются на протяжении 4-6 месяцев.
Химиотерапия при синовиальной саркоме обычно назначается при выявлении метастазов или в качестве паллиативного лечения. Для этого могут применяться различные цитостатики и их комбинации:
- Доксорубицин;
- Винкристин;
- Ифосфамид;
- Карминомицин;
- Адриамицин и др.
Такой метод лечения бывает эффективным только при достаточной чувствительности опухоли к цитостатикам. В таких случаях курсы химиотерапии позволяют замедлять рост новообразования и ослабляют боли.
В последние годы для лечения синовиальных сарком специалисты пытались применять таргетную терапию. Используемые ранее средства на основе моноклональных антител Сунитиниб и Сорафениб не доказали свою эффективность, и их назначение было признано нецелесообразным.
Однако применение другого таргетного препарата Пазопаниб показало его противоопухолевую активность. Прием этого средства позволял тормозить рост новообразования и его метастазирование у многих пациентов. Кроме этого, препарат хорошо переносился большинством больных. Сейчас специалисты изучают возможность применения Пазопаниба в сочетании с цитостатиками.
К какому врачу обратиться
При появлении болезненных ощущений в суставах, припухлостей или опухолевидных образований пациенту следует обратиться к ревматологу или ортопеду. После проведения первичного обследования при возникновении подозрений на формирование синовиальной саркомы врач направит больного на консультацию к онкологу. Для уточнения диагноза пациенту могут назначаться различные виды исследований: КТ, ангиография, радиоизотопное сканирование, биопсия и гистологический анализ.
Синовиальная саркома относится к опасным злокачественным новообразованиям, склонна к быстрому росту и способна вызывать разрушение не только мягких тканей суставов, но и структуры костей. Такие опухоли предрасположены к метастазированию и могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы (легкие, кости, головной мозг, органы брюшной полости и сердце). Лечение синовиальной саркомы должно начинаться как можно раньше – только таким образом больной может избежать необходимости удаления частей сустава или ампутации конечности. После удаления повторные рецидивы таких новообразований возникают примерно у 25 % пациентов. Пятилетняя выживаемость больных с синовиальной саркомой составляет не более 20-40 %, а десятилетняя – не более 10 %.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о синовиоме:
(Пока оценок нет)
Загрузка...