Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность. Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.

Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.

Причины

Ведущая причина этого состояния — инфекционно-токсическое воздействие на надпочечники на фоне серьезных бактериальных заболеваний

Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:

В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке. На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.

Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.


Симптомы

Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями. Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней). Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.

Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:

Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:

  • с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
  • с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
  • с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).

С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:

Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

  • данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
  • типичных клинических признаков;
  • результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

  • снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
  • гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

Чтобы уменьшить проявления интоксикации, больному проводят инфузионную терапию

При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.

Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.

В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.

Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.

Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.


Заключение

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.

Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *