Синдром Нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона – патологическое состояние, которое характеризуется наличием опухоли гипофиза и высоким уровнем в организме адренокортикотропного гормона. Данная патология развивается у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга и перенесших двухстороннюю адреналэктомию (удаление надпочечников). По данным статистики частота встречаемости этого синдрома колеблется в широких пределах – от 10 до 80 %. Предрасполагает к развитию заболевания молодой возраст и исходно высокий уровень кортикостероидов в сыворотке крови.

Почему возникает

Синдром Нельсона развивается у людей, которые страдают болезнью Иценко-Кушинга и перенесли операцию по двустороннему удалению надпочечников.

У пациентов с гиперкортицизмом центрального происхождения имеются расстройства механизмов регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У них нарушается суточный ритм выработки гормонов коры надпочечников, ослаблена реакция на стрессовое воздействие (иногда она полностью отсутствует), может повышаться уровень АКТГ одновременно с кортизолом. После полного выключения функции надпочечников (адреналэктомия) ситуация усугубляется и создаются условия для более выраженных нарушений в этой системе в связи с отсутствием органа-мишени для действия адренокортикотропного гормона. Уровень этого гормона в крови возрастает в несколько раз и может достигать высоких значений. На этом фоне развивается гиперпластический процесс в гипофизе и у больных формируется кортикотропинома (опухоль, вырабатывающая АКТГ). При этом она имеют либо центральную регуляцию, либо выбрасывает гормоны в кровь в автономном режиме.

Ученые считают, что в основе таких расстройств лежит мутация в гене глюкокортикоидных рецепторов, определяющая их резистентность. Этим объясняется отсутствие у больных отрицательной обратной связи между гипофизом и надпочечниками, которая имеется у здорового человека.

Избыточная концентрация АКТГ обуславливает:

  • усиление пигментации кожи и слизистых оболочек;
  • увеличение секреции инсулина (способствует гипогликемии);
  • повышение метаболизма и перераспределение стероидных гормонов в организме;
  • чрезмерную стимуляцию стероидсекретирующих клеток половых органов, что способствует опухолевому росту.

Чем проявляется

Наиболее ранний и достоверный признак болезни – гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этого патологического симптома зависит от концентрации адренокортикотропного гормона в крови. При его уровне более 1000 пг/мл у человека кожа становится очень темной, особенно это заметно в местах трения и складках. Также темную окраску имеют слизистые оболочки, иногда даже с фиолетовым оттенком. Умеренная меланодермия выявляется у пациента при меньшем количестве этого гормона в крови (до 500 пг/мл).

Не менее важным симптомом является надпочечниковая недостаточность, имеющая нестабильное течение. Для ее компенсации требуются большие дозы гормонов, что связано с быстрой деградацией глюкокортикоидов в условиях чрезмерной секреции АКТГ. При этом часто возникают надпочечниковые кризы. Они бывают двух типов – малые и большие. Для первых характерно:

  • постепенное нарастание слабости;
  • адинамия;
  • гипотензия;
  • плохой аппетит;
  • небольшая тошнота;
  • болевые ощущения в костях.

Большие надпочечниковые кризы имеют более яркую клиническую картину:

  • внезапное начало;
  • интенсивная боль в животе (напоминает клинику острого живота);
  • тошнота, повторная рвота;
  • послабление стула;
  • выраженная слабость;
  • падение артериального давления;
  • суставные и мышечные боли;
  • повышение температуры тела.

Наличие кортикотропиномы в организме ведет к возникновению неврологических симптомов. Их выраженность и характер определяются размерами опухоли и направлением ее роста. Наиболее часто встречаются:

  • потеря зрения на один или оба глаза;
  • выпадение полей зрения;
  • нарушение обоняния;
  • снижение памяти и работоспособности;
  • эмоциональная лабильность;
  • мнительность;
  • тревожность;
  • упорные головные боли (затруднение оттока ликвора);
  • поражение черепно-мозговых нервов (3, 4, 5, 6 пар) и соответствующие проявления.

Иногда при синдроме Нельсона происходит кровоизлияние в аденому гипофиза. Такое состояние характеризуется:

Как диагностируется

В крови таких больных обнаруживается высокий уровень АКТГ и кортизола.

Диагноз «синдром Нельсона» базируется:

  • на жалобах;
  • истории заболевания;
  • данных врачебного осмотра и дополнительного обследования.

При подозрении на развитие данной патологии пациенту проводятся следующие исследования:

Основанием для такого заключения является высокая концентрация АКТГ в крови и наличие опухоли гипофиза.

Для аденомы гипофиза характерно возрастание АКТГ более 200 пг/мл с нарушением циркадного ритма секреции. Его концентрация отражает степень активности кортикотропиномы.

Кроме того, больным с подтвержденным синдромом Нельсона рекомендуется оценивать функциональное состояние других эндокринных желез (особенно половых) и костной системы. Определение плотности минерализации кости позволяет своевременно обнаружить прогрессирование остеопороза.

Как лечить

Основными направлениями лечения данной патологии являются:

  • снижение уровня адренокортикотропного гормона в плазме крови;
  • восстановление нормальной секреторной функции гипофиза;
  • предотвращение дальнейшего развития опухолевого процесса;
  • компенсация недостатка гормонов надпочечников в организме.

Для достижения этих целей применяют оперативные и консервативные методы.

В первую очередь такие больные нуждаются в удалении опухоли. При наличии микроаденомы гипофиза предпочтение отдается малоинвазивным оперативным вмешательствам с транссфеноидальным доступом. Если опухоль имеет более крупные размеры (макроаденома) и инвазивный рост, то для ее удаления применяется краниотомия. После операции рекомендуется облучение гипофиза.

Лучевая терапия может использоваться как в комплексе с оперативным вмешательством, так и в качестве самостоятельного метода лечения микроаденом гипофиза.

В медикаментозном лечении данной патологии можно выделить два важных аспекта:

  • заместительная гормональная терапия;
  • угнетение секреции АКТГ.

Всем больным после удаления надпочечников назначается пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами. Среди последних предпочтение отдается гидрокортизону, кортикостерону ацетату и преднизолону. Дозу используемого препарата подбирают индивидуально и равномерно распределяют в течение всего дня. Минералокортикоиды рекомендуется применять один раз в сутки в утренние часы.

При нарушениях менструальной функции у женщин и расстройствах в половой сфере у мужчин дополнительно назначаются половые гормоны.

Для снижения секреции АКТГ могут использоваться:

  • ципрогептадин;
  • бромокриптин;
  • вальпроат натрия;
  • октреотид.

Следует отметить, что данные об эффективности консервативной терапии при синдроме Нельсона противоречивы.

К какому врачу обратиться

Диагностику синдрома Нельсона осуществляет эндокринолог, лечение чаще проводится у нейрохирургов. Также показана консультация офтальмолога.


Заключение

Прогноз при этом заболевании определяется динамикой и направлением роста опухоли гипофиза, а также степенью компенсации надпочечниковой недостаточности. При стабильном течении последней на фоне адекватной терапии и отсутствии прогрессирования опухолевого процесса прогноз считается относительно благоприятным. Такие лица нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога и имеют ограниченную трудоспособность.

Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *