Большинство болезней почек возникает из-за врождённых патологий мочевыделительной системы. Самым распространённым (16 % случаев) и тяжёлым заболеванием является поликистоз почек, который у взрослых протекает в латентной форме, но является основной причиной развития хронической почечной недостаточности. При такой аномалии паренхиматозная ткань почек замещается кистами, но есть и неизменённые участки, которых вполне достаточно, чтобы орган функционировал нормально долгие годы, пока болезнь не начинает прогрессировать. И вот тут самое главное – обратить внимание на симптомы этого заболевания, чтобы начать адекватное лечение, иначе потребуется трансплантация почки, или же ничего не нужно будет, так как всё закончится летальным исходом.
Симптомы поликистоза почек у взрослых
Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).
Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при пиелонефрите, подозрении на мочекаменную болезнь. И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.
Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает острая почечная недостаточность. Этому способствует:
- нарушение пассажа мочи;
- аномальное лимфо-, кровообращение в почках;
- венозный стаз.
Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:
- боль в пояснице, эпигастральной области;
- жажда;
- полиурия;
- сердечно-сосудистые расстройства;
- макрогематурия.
На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.
Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки.
Сопровождается врождённая патология нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы:
- повышением давления;
- болью в области сердца;
- головной болью.
Артериальная гипертензия у больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).
У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.
При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.
Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:
- Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.
- Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.
- Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая анемия. Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.
Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:
- урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность);
- неврологические (внутримозговые кровоизлияния);
- нефрогенная гипертензия.
Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации. Однако чтобы поставить правильный диагноз, одних жалоб пациента недостаточно. Ведь даже тупая боль в пояснице характерна не только для заболевания почек, она возникает из-за патологии позвоночника, нередко бывает при опухолях желудочно-кишечного тракта. Обязательно необходимо:
- собрать анамнез (узнать, не было ли у родственников поликистоза);
- физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки);
- анализ мочи (снижен удельный вес, может быть гематурия);
- биохимический анализ крови (повышение мочевины и креатинина);
- УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист);
- ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек);
- экскреторная урография (растянутые, деформированные лоханки).
Только проведя обследование, нефролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение.
Как лечат поликистоз почек у взрослых
К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.
Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.
Медикаментозное лечение включает в себя:
- Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
- Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
- Обезболивающее назначают при интенсивных болях.
При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.
Также хирургическое лечение рекомендуют при:
- интенсивных болях;
- нагноении кист;
- сильном кровотечении;
- гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
- сдавливании магистральных сосудов;
- наличии крупных камней.
В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:
- Хирургическая декомпрессия (игнипунктура) рекомендована больным в возрасте 30-50 лет при поликистозе компенсированной стадии. С её помощью уменьшают размеры кист, а это приводит к снижению боли, улучшению микроциркуляции в почке и соответственно предупреждает развитие осложнений.
- Чрескожная пункция. Более простой метод, проводится под контролем компьютерной томографии, ультрасонографии. Выполняют её через каждые 4-6 месяцев. С её помощью удаётся поддерживать больного длительное время в состоянии компенсации.
При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.
Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.
К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.
При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.
Вывод
Поликистоз – крайне тяжёлое заболевание. Это врождённая патология, и увы, но сейчас нет способов полностью победить заболевания, возникающие на генетическом уровне. Всё лечение направлено на то, чтобы не допустить появления осложнений и прогрессирования болезни. Сделать это сложно, ведь поликистоз у взрослых протекает латентно. Многие с первыми симптомами болезни пытаются справиться самостоятельно, а это неэффективно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.
О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):
Специалист клиники «Московский доктор» говорит о поликистозе почек: