Паранеопластический синдром Труссо представляет собой проявление тромбогеморрагических осложнений у лиц со злокачественными опухолями. Он объединяет все клинические нарушения свертываемости у онкологических больных. Свое название этот синдром получил по имени автора, впервые заметившего связь опухолевого процесса с тромбозом.
Термин «паранеопластический синдром» означает сочетание клинических и лабораторных признаков опухоли, обусловленное выработкой раковыми клетками биологически активных веществ или неспецифическими реакциями организма в условиях опухолевого роста.
Нередко данная патология является первым, а иногда и единственным клиническим признаком злокачественного новообразования. У 10 % пациентов с венозным тромбозом или тромбоэмболией легочной артерии в течение последующего года диагностируется онкологическое заболевание. Поэтому врачи различных специальностей (терапевты, хирурги), которые сталкиваются с рецидивирующими или вновь выявленными тромбозами должны иметь онкологическую настороженность, так как риск их развития у онкобольных в несколько раз выше, чем в общей популяции.
Механизмы развития
У здорового человека свертывающая система всегда находится в состоянии динамического равновесия. Причем ингибирующие влияния преобладают над активирующими. И только при повреждении или воздействии каких-либо внутренних факторов активирующего типа это соотношение изменяется. Организм пытается как можно скорее ограничить очаг повреждения и создать условия для быстрого течения восстановительных процессов.
Повреждение сосудистой стенки при опухолевом процессе может быть следствием:
- ее деструктивного роста;
- действия провоспалительных и воспалительных цитокинов, которые продуцирует новообразование;
- эффекта цитостатиков.
При онкологических заболеваниях повреждающие факторы, которые высвобождают раковые клетки, действуют не только в зоне расположения самой опухоли, но и распространяются с кровью по всему организму. Поэтому развивается не только локальная гиперкоагуляция и образование фибриновой сети, но и общая реакция организма с нарушением работы свертывающей системы.
Состояние повышенной свертываемости при злокачественных образованиях обусловлено многочисленными взаимодействиями раковых клеток с клетками организма. Они могут активировать систему свертывания напрямую или ингибировать противосвертывающую систему путем контакта с тромбоцитами или факторами коагуляции. В ряде случаев опухоль обладает способностью вырабатывать прокоагулянты (тканевой фактор и раковый прокоагулянт) или стимулировать их продукцию мононуклеарными клетками.
Также запускает процесс свертывания поступление злокачественных клеток в кровеносное русло и их внутрисосудистая агрегация.
У некоторых типов злокачественных новообразований обнаружен повышенный тромботический потенциал (они чаще других вызывают тромбозы). К ним относят:
- рак легких;
- опухолевый процесс в ткани поджелудочной железы и желудка;
- рак яичников у женщин;
- опухоли головного мозга (первично злокачественные).
Многие сопутствующие патологические состояния могут дополнительно стимулировать свертывающую систему и усугублять течение опухолевого процесса:
- артериальная гипертензия различного генеза;
- сахарный диабет;
- атеросклероз;
- эндокринная патология;
- диффузные заболевания соединительной ткани;
- наследственные тромбофилии.
Это существенно ухудшает прогноз и повышает вероятность возникновения тромбозов.
Клинические проявления
В онкологической практике тромбогеморрагические осложнения являются наиболее распространенным паранеопластическим синдромом, который может проявляться:
- артериальным или венозным тромбозом различной локализации (нередко атипичной);
- тромбофлебитом;
- ТЭЛА;
- неинфекционным тромбоэндокардитом;
- системными коагулопатиями (гиперфибринолиз, ДВС-синдром);
- тромботической микроангиопатией.
Тромбозы, связанные с опухолевым процессом, имеют склонность к затяжному и рецидивирующему течению, что связывают с постоянным присутствием факторов риска их развития и состоянием свертывающей системы.
В большинстве случаев тромбогеморрагические осложнения протекают в виде тромбоза вен нижних конечностей. Иногда данная патология остается не замеченной, так как не имеет выраженных клинических симптомов.
Часто тромбоз у таких пациентов развивается в илеофеморальном сегменте. Клинически он проявляется:
- интенсивной болью в животе;
- признаками раздражения брюшины;
- лихорадкой;
- повышением уровня лейкоцитов в крови.
В связи с такой клинической картиной диагностика этого состояния затруднена и нередко приводит к ошибочным заключениям.
При наличии злокачественных образований в организме в несколько раз повышается риск развития тромбозов в нетипичных местах:
- поражение венозных сосудов верхних конечностей;
- вен головного мозга;
- яремных и подключичных вен;
- висцеральных сосудов (яичниковых, печеночных, селезеночных, мезентериальных).
Такие осложнения являются очень серьезной проблемой и нередко становятся причиной летального исхода. Распознать их крайне сложно ввиду неспецифичности клинических симптомов.
Принципы диагностики и лечения
Диагностика паранеопластического синдрома Труссо сложна. Насторожить врача должно внезапное возникновение тромбогеморрагических осложнений без видимой причины или частые рецидивы тромбоза. В случае выявления атипичных локализаций этого процесса в первую очередь исключается наличие злокачественного новообразования в организме.
Основными направлениями ведения пациентов с синдромом Труссо является:
- лечение тромбоза (препараты низкомолекулярных гепаринов, нестероидные противовоспалительные средства и др.);
- терапия основного заболевания.
К какому врачу обратиться
При подозрении на синдром Труссо необходимо обратиться к гематологу. При подозрении на злокачественное новообразование требуется обследование у терапевта, гинеколога, а затем направление к онкологу.
Заключение
Своевременное выявление и распознавание синдрома Труссо позволяют диагностировать онкологическое заболевание на ранних стадиях, когда лечение дает лучшие результаты. Прогноз при данном синдроме определяется основным заболеванием, характером опухоли, скоростью ее роста и эффективностью лечебных мероприятий.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...