Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.
Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.
Вазопрессин: эффекты и основы физиологии
Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.
Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:
- почки (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
- сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
- центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).
Классификация несахарного диабета
Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:
- Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
- Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
Причины и механизмы развития несахарного диабета
Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:
- заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
- опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
- метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
- травмы черепа;
- сотрясения мозга;
- генетическая предрасположенность.
В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.
Клинические проявления несахарного диабета
Болезнь дебютирует внезапно, с появления сильной жажды (полидипсии) и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.
В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.
В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:
- отсутствие аппетита;
- снижение массы тела больного;
- признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, тошнота, боли в области желудка);
- признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
- признаки раздражения кишечника (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).
При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается — его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.
Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.
Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:
- выраженные головные боли (при опухолях мозга);
- боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
- нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
- повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
- симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).
Диагностика несахарного диабета
Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.
В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).
При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.
Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:
- объем выделенной мочи;
- относительная плотность ее;
- масса тела больного;
- общее его самочувствие;
- уровень артериального давления;
- частота пульса.
Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.
Дифференциальная диагностика при несахарном диабете
Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:
- психогенная полидипсия;
- хроническая почечная недостаточность;
- сахарный диабет;
- нефрогенный несахарный диабет.
Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.
Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.
При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).
Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.
Лечение несахарного диабета
Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.
Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.
Вероятность передозировки вазопрессина при приеме таблетированной его формы минимальна, поскольку дозировка его точная, в отличие от назальных капель, которые случайно можно капнуть более чем необходимо, что может вызвать снижение уровня натрия в крови – гипонатриемию. К тому же таблетка не вызывает атрофических изменений слизистой носа, которые нередки при применении назальных форм препарата.
Помимо препаратов вазопрессина больному показаны инфузии в больших объемах водно-солевых растворов с целью коррекции водно-электролитного баланса. Положительный эффект также оказывают препараты лития (лития карбонат).
Прогноз при несахарном диабете
Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.
Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.
К какому врачу обратиться
При выраженной жажде, полидипсии и полиурии нужно обратиться к эндокринологу. Диагностировать заболевание помогают невролог, офтальмолог. Иногда требуется консультация гинеколога, онколога, нефролога и других специалистов.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...