Нефробластома – злокачественное новообразование почки, известное как опухоль Вильмса. Она встречается преимущественно в детском возрасте. На ее долю приходится около 7-8 % всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости регистрируют в 2-5 лет, хотя опухоль может обнаруживаться и у новорожденных, и у детей старшего возраста. В большинстве случаев опухолевый процесс является односторонним, но у 5-8 % пациентов встречается двухстороннее поражение.
С морфологической точки зрения опухоль можно отнести к эмбриональным образованиям, так как она представлена недифференцированными клетками. Она может содержать бластомные, эпителиальные и мезенхимальные элементы. Классическая нефробластома с эпителиальной дифференцировкой имеет относительно низкую агрессивность и редко выходит за пределы почки. Бластомные варианты опухоли высокоагрессивны, но хорошо отвечают на химиотерапию. При вовлечении в патологический процесс сосудов почки опухоль может быстро метастазировать в легкие, плевру, печень, забрюшинные лимфоузлы, кости, головной мозг.
Причины
В настоящее время причиной заболевания считаются генетические мутации. У 60 % больных нефробластома является следствием соматической мутации, в 40 % случаев она обусловлена наследственно-детерминированными мутациями. Ген нефробластомы расположен в 11 хромосоме.
Иногда нефробластома может стать проявлением наследственных синдромов:
- Denis-Drash (нефропатия, опухоль Вильмса, интерсексуальные расстройства);
- WAGR (аномалии развития органов мочеполовой системы, нефробластома, задержка нейропсихического развития);
- Беквита-Видемана (макроглоссия, гигантизм, врожденная пупочная грыжа, высокий риск развития опухолей брюшной полости) и др.
Повышают риск развития опухоли:
- заболевания матери во время беременности;
- воздействие радиации;
- профессиональные вредности.
Определенную роль играет возраст родителей. Чем они старше, тем больше вероятность рождения у них ребенка с нефробластомой.
Классификация
Для оценки степени распространенности злокачественного процесса и определения тактики ведения больных в клинической практике используют различные классификации. Наиболее востребованными считаются классификация по TNM (где T характеризует состояние опухоли, N – регионарных лимфатических узлов, M – отдаленных метастазов) и клиническая классификация Национальной группы исследования опухоли Вильмса. Согласно последней выделяют 5 стадий:
- На 1 стадии опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена.
- На 2 стадии опухоль распространяется через капсулу почки и может поражать экстраренальные сосуды. При этом она также полностью удаляема.
- 3 стадия характеризуется наличием резидуальной опухоли с вовлечением лимфатических узлов и диссеминацией (распространением) по брюшине.
- На 4 стадии имеются гематогенные метастазы.
- Для 5 стадии типично двухстороннее поражение на момент постановки диагноза.
Симптомы и особенности течения
В дебюте заболевания клиническая картина очень бедна симптомами. У таких детей могут выявляться:
- бледность кожных покровов;
- снижение аппетита;
- общая слабость и недомогание;
- изменение поведения (они быстро устают, становятся плаксивыми и раздражительными);
- беспричинное повышение температуры тела;
- периодические боли в животе различной локализации, тошнота;
- нарушение функции кишечника (запоры или послабление стула);
- потеря массы тела.
Нередко первым проявлением болезни может быть наличие опухоли в животе, которую выявляет даже не врач, а родители. При этом течение болезни может быть бессимптомным.
Темпы увеличения опухоли бывают различными. Можно встретить медленный многомесячный рост, но в большинстве случаев новообразование быстро увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ткани. В этот период расширяется подкожная венозная сеть на животе, возникают признаки сдавления магистральных сосудов (отеки на ногах, асцит). У части больных повышается артериальное давление.
Симптомы заболевания во многом определяются степенью распространенности патологического процесса. Появление метастазов отягощает состояние ребенка, приводит к образованию новых симптомов, характер которых зависит от их локализации. Сроки метастазирования зависят:
- от гистологического строения опухоли и ее агрессивности;
- исходного состояния организма больного;
- возраста ребенка (чем меньше возраст, тем позже возникают метастазы).
В анализе крови у больных нефробластомой выявляют анемию, ускоренную СОЭ, лейкоцитоз. У части детей в моче появляется сначала микрогематурия, на поздних стадиях – макрогематурия. Следует отметить, что наличие гематурии (примеси крови в моче) должно насторожить врача даже при отсутствии других симптомов.
Диагностика
Распознавание опухоли Вильмса на ранних стадиях болезни представляет определенные сложности в связи со скудностью клинических симптомов. По данным статистики около 70 % больных попадают в специализированные отделения уже с 3-4 стадией болезни, так как длительное время они находятся под наблюдением с неправильным диагнозом.
Привлечь внимание к необходимости обследования почек может правильно собранный анамнез. Наличие жалоб и опухолевидного образования в животе должно натолкнуть врача на мысль о возможной нефробластоме. Подтвердить диагноз позволяют дополнительные методы обследования:
- ультразвуковое исследование (неинвазивный информативный диагностический метод; дает возможность визуализировать новообразование, определить его величину, локализацию, выявить увеличение регионарных лимфатических узлов);
- экскреторная урография (позволяет оценить размеры и контуры почек, а также выявить наличие опухоли);
- компьютерная томография (четко визуализирует не только патологический очаг, но и окружающие ткани; выявляет метастазы);
- ангиография (выполняется при больших опухолях для выяснения их взаимоотношений с магистральными сосудами и уточнения их органной принадлежности; обязательно проводится при двухстороннем поражении для решения вопроса о резекции одной из почек).
Применение современных диагностических методик позволяет поставить правильный диагноз в 95-99 % случаев, поэтому отпадает необходимость использования травматических процедур, таких как пневмоперитонеум, ретроградная пиелография и др. По строгим показаниям выполняется аспирационная биопсия, так как она сопряжена с риском диссеминации опухолевого процесса.
Лабораторные методы исследования в диагностике нефробластомы имеют вспомогательное значение.
После установления диагноза «опухоль Вильмса» обследование больных продолжается для оценки распространенности патологического процесса и наличия метастазов.
Современные методы лечения
Лечение больных с нефробластомой должно иметь комплексный подход. Оно включает сочетание хирургических, лучевых и лекарственных методов.
Суть хирургического лечения заключается в удалении почки вместе с околопочечной клетчаткой и пораженными лимфатическими узлами. При двухстороннем процессе по возможности выполняют резекцию одной или обеих почек для того, чтобы сохранить орган.
Лучевая терапия применяется при большой распространенности опухолевого процесса и наличии неблагоприятных факторов прогрессирования болезни. Иногда облучение применяется в качестве предоперационной подготовки при низкой эффективности химиотерапии.
Медикаментозная терапия при опухоли Вильмса находит широкое применение в пред- и послеоперационный период, а также как самостоятельный метод лечения при неоперабельных опухолях. Для химиотерапии используются:
- дактиномицин;
- доксорубицин;
- винкристин;
- при рецидивах – этопозид.
Такое лечение проводится под контролем анализа крови (риск лейкопении, тромбоцитопении).
Применение химиотерапии перед операцией позволяет уменьшить размер опухоли и метастазов, снимает опухолевую интоксикацию и создает благоприятные условия для проведения операции. Но несмотря на это, вопрос об оптимальной последовательности хирургического и медикаментозного лечения остается спорным.
Длительность послеоперационного лечения определяется стадией заболевания. При 3-4 стадии, а также двухстороннем поражении профилактическая терапия назначается в течение 1,5-2 лет. В этот период пациент находится под наблюдением с проведением периодического обследования 1 раз в 3 или 6 месяцев (также в зависимости от стадии и гистологического строения опухоли). Это позволяет своевременно выявить рецидив болезни и провести адекватное лечение.
Осложнения
Лечение нефробластомы нередко имеет нежелательные последствия:
- Послеоперационные осложнения (кровотечение, кишечная непроходимость, повреждение внутренних органов, нагноение раны).
- Хроническая почечная недостаточность (удаление части функционирующей паренхимы почек).
- Снижение функции печени (гепатотоксичность химиопрепаратов).
- Склеротические изменения половых органов (негативное влияние облучения).
- Нарушение роста костей.
- Вторичные злокачественные образования.
- Рецидив нефробластомы.
К какому врачу обратиться
Первый специалист, который сталкивается с этим заболеванием – педиатр. Он должен проявить внимательность при первичном осмотре ребенка и направить его к нефрологу. При подтверждении опухоли почек лечение проводит онколог.
Заключение
Прогноз при нефробластоме зависит от многих факторов. При раннем выявлении опухоли и адекватном лечении он считается благоприятным. Комплексная терапия приводит к выздоровлению в 80-90 % случаев. На поздних стадиях эффективность лечения ниже. При рецидивах опухолевого процесса общая выживаемость составляет 30-40 %.
Доклад специалиста на тему «Опухоль Вильмса: диагностика и лечение»:
Загрузка...
