Надпочечниковая недостаточность (далее — НН) – достаточно редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников. Этот синдром может быть вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции (гипофиза или гипоталамуса). Развитие НН (гипокортицизм) угрожает жизни ребенка. Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.
Классификация
Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;
Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).
Классификация хронической НН (далее — ХНН):
- Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
- врожденная;
- приобретенная.
- Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:
- врожденная;
- приобретенная.
- Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:
- врожденная;
- приобретенная.
Причины НН
Учитывая анатомическую и физиологическую незрелость надпочечников у детей до 3-летнего возраста, острую надпочечниковую недостаточность может вызвать любой из многих факторов:
- ряд инфекционных заболеваний (бактериальных, вирусных, паразитарных, грибковых);
- стрессовая ситуация;
- аутоиммунный процесс (разрушение надпочечников собственными антителами);
- кровоизлияние в надпочечники (например, при менингококковой инфекции или при травме).
Острый синдром может развиться и при родовой травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (антикоагулянтами), и при отмене глюкокортикоидов.
При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).
Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.
Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при туберкулезе). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.
Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при опухолях гипофиза).
Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.
В группу риска по развитию НН входят:
- дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
- дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
- дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего щитовидной железы);
- дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
- дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).
Симптомы
Симптомы острой НН
Начальными признаками аддисонического криза являются: малоподвижность ребенка, сниженный тонус мышц, сниженное кровяное давление; пульс учащен, одышка, уменьшено суточное количество мочи.
Характерными являются и симптомы со стороны пищеварительного тракта: боль в животе различной локализации и интенсивности, тошнота и рвота, понос, быстро приводящие к обезвоживанию ребенка.
Кожные покровы с синюшным оттенком, появляется «мраморность» кожи, кровоизлияния на коже разного размера и формы. Конечности на ощупь холодные, температура тела снижена.
Если криз является следствием кровоизлияния в надпочечники различного происхождения или отмены глюкокортикостероидов, то клинические симптомы появляются внезапно и быстро нарастают до развития коматозного состояния. Значительное снижение уровня калия в крови может привести к остановке сердца. В более редких случаях такими могут быть начальные проявления молниеносной формы Аддисоновой болезни.
Если же острый гипокортицизм является проявлением декомпенсации при хронической НН, то клинические проявления развиваются постепенно, за неделю и более: усиливается пигментация кожи, нарастают слабость, ухудшение аппетита, снижение активности и подвижности ребенка, подавленное настроение. Появляются рвота и боли в животе, нарастают признаки сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка с последующим развитием комы.
Симптомы хронической НН
При врожденном недоразвитии надпочечников клинические проявления могут появиться сразу после рождения: физиологическая потеря веса выше нормы, дети вялые, срыгивают, мало прибавляют вес, тонус тканей снижен, мочеиспускания обильные. Обращает на себя внимание потемнение кожи, а иногда и слизистых. Любое заболевание или диспепсические проявления могут спровоцировать развитие острого криза НН у такого ребенка.
У старших детей хроническая НН развивается медленно, родители часто не могут указать время начала заболевания. Все проявления связаны с недостаточным количеством альдостерона и кортизола в организме, что приводит к нарушениям минерального и углеводного обменов.
Слабость и снижение активности ребенка отмечаются обычно к концу дня и исчезают после ночного сна. Эти проявления могут быть спровоцированы какими-либо заболеваниями, операциями, психо-эмоциональными нагрузками.
Достаточно часто отмечаются боль в животе, снижение аппетита, тошнота, рвота, жажда, запоры и поносы. Понос и рвота вызывают еще большие потери натрия, и могут спровоцировать возникновение острой НН.
При Аддисоновой болезни снижается систолическое и диастолическое кровяное давление в связи с уменьшенным объемом циркулирующей крови и дефицитом глюкокортикоидов. Пульс при этом замедленный; резкое изменение положения тела вызывает головокружения и обмороки.
Дефицит глюкокортикоидов вызывает приступы гипогликемии (снижение сахара в крови) по утрам и спустя 2-3 часа после еды: появляется выраженное чувство голода, бледность, потливость, дрожь в теле. Гипогликемия приводит к функциональным изменениям со стороны нервной системы: появляются снижение памяти, апатия, рассеянность, подавленное настроение, страхи, нарушение сна. Возможно появление судорог.
Если НН сопутствует генетическому заболеванию адренолейкодистрофии, при котором поражается белое вещество ЦНС (центральной нервной системы) и кора надпочечников, то неврологические проявления в виде нарушения походки, судорог появляются значительно раньше, чем признаки НН.
Пигментация кожи и слизистых отмечаются почти у всех детей – беспигментная форма редко встречается при вторичной НН. Пигментирование может возникать намного раньше, чем другие проявления хронической НН. Кожа приобретает светло-коричневый, бронзовый или золотисто-коричневый оттенок.
Особенно заметна пигментация в области гениталий у мальчиков, сосков грудных желез, рубцов, мелких суставов, на слизистой десен. Длительное сохранение загара может быть первым сигналом имеющейся НН. Иногда пигментированные участки кожи располагаются рядом с депигментированными. С развитием НН пигментация усиливается. Чем раньше проявляется заболевание, тем больше отстают дети в половом и физическом развитии от своих сверстников.
При неправильном (гермафродитном) строении половых органов необходимо исключать различные варианты врожденной недостаточности коры надпочечников.
Диагностика
Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка (коллапс, шок), отсутствие эффекта от дезинтоксикационной терапии и применения сосудосуживающих средств при остром заболевании у детей свидетельствуют о надпочечниковой недостаточности.
Кроме учета вышеописанных клинических симптомов НН, для диагностики применяется ряд лабораторных методов: определение уровня гормонов и электролитного состава крови, уровня сахара в крови. Изолированное снижение уровня натрия характерно для глюкокортикоидной недостаточности, а снижение натрия при повышенном уровне калия – для минералокортикоидной недостаточности.
При исследовании гормонального профиля в случае острой НН выявляется сниженный уровень в крови кортизона или альдостерона (или обоих гормонов) и 17-оксипрогестерона. При первичной НН уровень АКТГ в крови повышается, а при вторичной – снижается; снижаются также 17-КС и 17-ОКС в моче.
Из инструментальных методов применяются ЭКГ (электрокардиограмма) для выявления признаков гиперкалиемии и УЗИ (ультразвуковое исследование) надпочечников, что позволяет выявить недоразвитие надпочечников, кровоизлияние в них.
Обязательно в диагностике учитывается семейный анамнез.
Для ранней диагностики НН дети из группы риска должны обследоваться 2 раза в год и наблюдаться эндокринологом. Кроме осмотра и вышеперечисленного лабораторного обследования таким детям проводят специальную пробу с АКТГ. Проба позволяет выявить резервные реакции надпочечников на стресс: если при проведении пробы уровень кортизола ниже 550 ммоль/л – у ребенка имеется субклиническая НН.
В России применяется еще проба с внутримышечным введением Тетракозактида: уровень кортизола определяется спустя 12 часов и через сутки после введения.
Лечение
Лечение острой НН проводится в реанимационном отделении. В индивидуальном порядке назначаются: дезинтоксикационная терапия, коррекция электролитного дисбаланса и гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон). Выраженным минералокортикоидным действием обладает Дезоксикортикостерона ацетат.
При необходимости проводится противошоковая терапия. Лечение проводится под постоянным лабораторным контролем.
В случае преходящей острой НН, возникшей при инфекции вследствие кровоизлияния в надпочечники, глюкокортикоиды, в зависимости от состояния ребенка, применяют коротким курсом.
Лечение хронической НН
Гормональные препараты с заместительной целью применяются всю жизнь.
При первичной хронической НН применяются и глюкокортикоиды, и минералокортикоиды. Из глюкокортикоидов для заместительной терапии чаще всего применяется Гидрокортизон, так как у него наименее выражен побочный ростоподавляющий эффект.
После прекращения роста ребенка могут назначаться другие гормоны с более длительным действием (Дексаметазон, Преднизолон) – дозы подбираются в зависимости от клинических проявлений и лабораторных данных. Дозы глюкокортикоидов корригируют при возникновении инфекции, при стрессах, травмах, операциях.
В качестве заместительной терапии минералокортикоидами используется Флудрокортизон. В коррекции дозы препарата нет необходимости, так как выработка альдостерона в процессе жизни меняется очень мало.
Для новорожденных и грудных детей применение минералокортикоидов для возмещения дефицита альдостерона является залогом их умственного и физического развития. Грудничкам при первичной НН требуется добавлять в пищу поваренную соль (0,5-1 ч.л. в сутки).
При аутоиммунной природе НН вначале можно ограничиться применением только глюкокортикоидов, но с усугублением процесса поражения надпочечников приходится их сочетать с назначением Флудрокортизона. Доза подбирается индивидуально.
На фоне заместительной терапии не исключается развитие острого адреналового криза:
- при возникновении какого-либо заболевания (особенно у маленьких детей);
- при нерегулярном приеме замещающих препаратов;
- при стрессовой ситуации (чаще у старших детей).
Для обеспечения своевременного и правильного оказания помощи на случай криза рекомендуется надевать ребенку специальный браслет, на котором указаны заболевание, название и доза препаратов, которые ребенок получает, номера телефонов врача и родителей.
Критериями эффективной поддерживающей терапии глюкокортикоидами являются: хорошее самочувствие, нормальный вес ребенка и нормальное кровяное давление, отсутствие симптомов передозировки гормональных препаратов.
Если ребенок не прибавляет вес и давление не нормализуется, то следует комбинировать препараты с минералокортикоидами – обычно это необходимо при тяжелой форме хронической НН.
Адекватность дозы Флудрокортизона подтверждается нормальным электролитным составом крови. А при его передозировке появляются отеки, нарушается сердечный ритм.
При своевременной диагностике и правильном лечении в течение всей жизни не только исчезает угроза для жизни ребенка, но и создаются условия для его нормального развития.
Резюме для родителей
Надпочечниковая недостаточность является тяжелым состоянием, которое может быть и врожденной патологией, и развиваться при многих заболеваниях. Состояние, которое может представлять опасность для жизни ребенка, не всегда легко диагностируется. Ранняя диагностика НН и тщательное соблюдение дозировок назначенных препаратов позволяют избежать кризов и обеспечивают эффективность лечения.
К какому врачу обратиться
Обычно недостаточность функции надпочечников может заподозрить педиатр, наблюдающий ребенка. В дальнейшем пациента лечит эндокринолог. В зависимости от причины болезни и ее осложнений может понадобиться консультация невролога, нейрохирурга, офтальмолога (определение полей зрения), кардиолога.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...