В норме в разрезе почечная ткань является плотной, а при медуллярной (или губчатой) почке поверхность такого среза имеет структуру губки. В медицинской литературе можно встретиться и с другим названием этой патологии – «кистозная болезнь почек».
При медуллярной почке в почечных тканях происходит мультикистозная деформация собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, и именно такое нарушение придает тканям почки внешний вид пористой губки. Это состояние является врожденным и развивается еще во время внутриутробного развития. Однако сразу после рождения ребенка такая аномалия может длительное время не проявляться симптомами. Функции органа при этом никак не изменяются, и внешне почка выглядит абсолютно здоровой – имеет нормальный размер и цвет. Как правило, присутствие медуллярной почки обнаруживается уже во взрослом возрасте.
Причины и изменения в тканях медуллярной почки
Большинство специалистов склоняются к мнению, что медуллярная почка является внутриутробной аномалией, а причины и механизм ее развития во многом схожи с поликистозной почкой. Исследователи считают, что возникновение этого отклонения провоцируется поздними нарушениями эмбрионогенеза, а изменения в самих собирательных канальцах могут происходить уже в постнатальном периоде. Также учеными подтвержден факт о том, что патология является наследственной. Ее наследование обычно происходит по спорадическому типу (то есть даже если заболевание выявляется сразу у обоих родителей, то оно наследуется ребенком не всегда).
В здоровой почке присутствует мозговое (или медуллярное) вещество, которое под воздействием некоторых факторов, действующих на беременную, начинает неконтролируемо расти. Избыточный объем ткани вызывает расширение почечных канальцев и в зоне мальпигиевых пирамид возникают кисты. Впоследствии эти полости заполнятся отмершими клетками и жидкостью. В них могут накапливаться конкременты разных размеров, которые со временем могут попадать в почечные лоханки и формировать более крупные камни. Кроме этого, некоторые кистозные полости могут сливаться и образовывать более крупное образование.
Размеры кист колеблются от 1 до 5 мм и увеличиваются по направлению к центральной части органа. При этой аномалии они бывают двух видов и представляют собой:
- боковые дивертикуло- или веретенообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, которые выстилаются цилиндрическим эпителием;
- изолированные от почечных канальцев замкнутые полости, сформированные в результате слияния более мелких кист, которые выстилаются плоским эпителием.
В кистозных полостях могут находиться отмершие клетки, желтоватая жидкость (без признаков воспалительной реакции) и кальцифицированные конкременты, размеры которых варьируют от песчинок до камней. При выделении мочи мелкие камни могут попадать в лоханку или чашечки.
При рассматриваемой аномалии почечная ткань в области пирамид становится плотной и фиброзно-измененной, а при параллельном течении пиелонефрита наблюдаются ее воспалительные трансформации. Из-за застоя мочи и осаждения кальцинатов при медуллярной почке происходит кальцификация паренхимы, такой нефрокальциноз является вторичным последствием.
Длительное время аномалия протекает бессимптомно, и орган сохраняет свои функции. Он имеет гладкую поверхность, ровные контуры и его размер лишь незначительно больше возрастной нормы. Обычно толчком для нарушений в работе такого органа становятся воспалительные процессы инфекционного генеза или прогрессирование мочекаменной болезни, приводящее к нарушению проходимости мочевыводящих путей.
У детей такая патология выявляется редко, так как видоизмененный орган длительно сохраняет свою работоспособность и не проявляется себя какими-то симптомами. Раннее выявление присутствующей аномалии может происходить только в тех случаях, когда ребенку проводится обследование почек в профилактических целях или по поводу других заболеваний. Обычно губчатая почка обнаруживается у лиц среднего и старшего возраста. По наблюдениям специалистов подобная аномалия чаще выявляется у мужчин.
Симптомы
Как уже упоминалось выше, медуллярная почка длительное время никак не дает о себе знать, и обычно первые симптомы аномалии ее развития возникают в возрасте от 20 до 40 лет. По наблюдениям специалистов чаще видоизменяются ткани обеих почек. Провоцируют возникновение таких изменений процессы камнеобразования в кистозных полостях и инфекции мочевыделительных органов. Общие симптомы медуллярной почки таковы:
- боли в области поясницы: тупые или острые (при колике);
- интенсивность болевых ощущений обычно слабая или средней выраженности, а при коликах боли сильные и нестерпимые;
- возможна иррадиация боли в характерные для многих почечных патологий места: гениталии (у мужчин – в пенис, у женщин – в большие половые губы), промежность;
- болевой синдром, характеризующийся как постоянный и длительный или внезапно возникающий и острый;
- нарушения в выделении мочи: возникающая из-за выталкивания конкремента или песка боль во время начала мочеиспускания (чаще), рефлекторная дизурия (затруднения в оттоке мочи из-за присутствующих болей) или осложненный присутствием содержимого кист (скоплений отмерших клеток, песка, камней) отток мочи;
- микро- или макрогематурия;
- лейкоцитурия или пиурия;
- протеинурия;
- кальциурия;
- признаки отложения солей кальция в паренхиме (обнаруживаются у 50-60 % пациентов);
- признаки гнойного расплавления паренхимы (в редких и тяжелых случаях).
Проявления почечной колики при медуллярной почке провоцируются передвижением небольших конкрементов из кист в полости чашечки и лоханки. Из-за попадания образований в эти части органа развивается воспаление, которое приводит к лихорадке и нарушениям в мочеиспускании.
Иногда из-за тяжелого течения мочекаменной болезни у больного начинается гнойное расплавление ткани органа, которое приводит к некрозу. Такое течение патологии вызывает развитие хронической почечной недостаточности. Это состояние проявляется следующими симптомами:
- прогрессирующее снижение толерантности к нагрузкам и работоспособности;
- апатичность и вялость;
- постоянное ухудшение аппетита.
Возможные осложнения
Наиболее частыми последствиями губчатой почки являются следующие состояния:
- формирование камней в кистозных полостях;
- острая задержка мочи;
- пиелонефрит;
- хроническая почечная недостаточность;
- почечная энцефалопатия;
- почечная кома.
Диагностика
Выявление признаков медуллярной почки возможно только при проведении всестороннего урологического обследования.
Основным методом для обнаружения этой аномалии является экскреторная урография. Введение контраста позволяет визуализировать на урограмме веерообразоно и мозаично расположенные сильно контрастированные гроздеподобные кистозные полости и признаки расширения почечных канальцев. Обычно такие морфологические нарушения выявляются в дистальной медуллярной области, а корковое вещество и кортико-медуллярная область органа остаются неизмененными. В полостях кист рентгеноконтрастный препарат задерживается длительней, чем в чашечках. Признаки нефрокальциноза проявляются затемнением контрастом сосочковых конкрементов.
Иногда урологи применяют для обследования больного с медуллярной почкой такую методику, как ретроградная пиелография. Это исследование используется реже, так как на пиелограммах не всегда визуализируются признаки изменений в расширенных собирательных протоках органа.
Сейчас обследование пациента с медуллярной почкой нередко дополняется КТ и МРТ. Эти методики с высокой точностью определяют характер и масштаб изменений в почечной паренхиме, дают представление о размерах и локализации конкрементов.
Рентгенография проводится только при наличии нефролитиаза или нефрокальциноза. На снимках в таких случаях в дистальных отделах пирамид обнаруживаются микролиты и кальцинаты. Они визуализируются как тени мелких конкрементов и частично или полностью совпадают с видимыми на урограмме тенями полостей кист.
Такая доступная и простая процедура, как УЗИ почек, не всегда позволяет выявлять признаки медуллярной почки, так как кисты могут располагаться в глубоких слоях органа и не всегда определяются при сканировании.
Проведение лабораторных анализов крови и мочи при медуллярной почке подтверждают нарушение функций органа выявленными признаками наличия гноя, белка, крови в моче и гиперкальциурии в сыворотке крови.
Для исключения ошибок медуллярную губчатую почку дифференцируют с такими заболеваниями:
- кистозный пиелит;
- поликистозная почка;
- почечнокаменная болезнь;
- острый и хронический пиелонефрит;
- нефрокальциноз;
- туберкулез;
- папиллярный некроз.
Лечение
Иногда медуллярная губчатая почка никак не проявляется на протяжении всей жизни. В таких случаях эта аномалия не нуждается в лечении. При благоприятном течении патологии пациенту назначается диспансерное наблюдение у специалиста и даются рекомендации по профилактике осложнений, которые могут провоцировать прогрессирование существующей аномалии, приводящей к ухудшению функций органа.
При возникновении проявлений медуллярной почки больному назначаются лекарственные средства для терапии инфекций мочевыводящей системы и препараты, позволяющие устранять обменные нарушения, проявляющиеся в отложении солей кальция в сформировавшихся кистозных полостях. Кроме этого, пациенту рекомендуется диета и обильное питье. Для профилактики возможных вторичных инфекций мочевыделительной системы больным не рекомендуется выполнение инструментальных исследований. Они могут проводиться только по исключительным показаниям.
Консервативная терапия позволяет существенно замедлять патологические изменения в медуллярной почке. Хирургическое лечение назначается в тех случаях, когда приема медикаментов недостаточно для предупреждения осложнений. В таких клинических случаях больному проводится наложение нефростомы (нефростомия). При этом вмешательстве хирург создает канал между лоханкой и поверхностью тела. Он представляет собой дренажную трубку, по которой моча выводится в стерильный мочеприемник.
Если при обследовании пациента обнаруживается очаговая кистозная деформация, которая распространяется на отдельный сегмент органа, то проводится его резекция. Такое вмешательство подразумевает частичное удаление почки. Полное удаление органа (нефрэктомия) проводится в редких случаях и только при поражении одного органа.
При миграции мелких камней, которые нарушают нормальное выведение мочи, могут выполняться следующие вмешательства:
- пиелолитотомия – удаление конкрементов путем рассечения почечной лоханки открытым способом (через разрез длиной 10 см в области поясницы);
- нефролитотомия – удаление конкрементов из паренхимы органа, операция выполняется по классической методике (доступ осуществляется через разрез как при пиелолитотомии) или лапароскопическим способом;
- контактная нефролитотрипсия – операция выполняется при помощи нефроскопа и литотриптера, которым конкремент разрушается путем непосредственного воздействия на него;
- дистанционная нефролитотрипсия – такое вмешательство проводится без проникновения в почку, камень дробится при помощи ударно-волнового воздействия.
Прогноз
Если аномалия не осложнена и не захватила большую часть органа, то прогноз при медуллярной почке обычно благоприятный. Ухудшение состояния пациента и исхода недуга наблюдается при развитии осложнений.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в поясничной области, помутнения или покраснения мочи, признаков нарушения мочевыделения следует обратиться к нефрологу. После проведения ряда исследований (экскреторной урографии, КТ, МРТ, рентгенографии, анализов крови, мочи и др.) и возникновении подозрений на медуллярную почку врач направит пациента к урологу для дальнейшего наблюдения или лечения.
При медуллярной губчатой почке плотная структура почечной ткани изменяется на пористую, в разрезе она похожа на губку. Эти изменения становятся результатом формирования в почке множества кистозных полостей с жидким содержимым. Данная патология является врожденной и часто затрагивает оба органа. Длительное время или на протяжении всей жизни аномалия может никак не проявляться, но в ряде случаев ее течение приводит к возникновению воспалительных процессов (пиелонефрита) и мочекаменной болезни, которые существенно отягощают состояние больного и впоследствии могут приводить к развитию более тяжелых последствий – хронической почечной недостаточности, почечной энцефалопатии и почечной комы.
(Пока оценок нет)
Загрузка...