Липосаркомой называют злокачественную опухоль, которая начинает свой рост из клеток жировой ткани и имеет вид узла с неравномерной плотностью и неправильной формой. Такое новообразование может появляться на любых участках тела, но чаще локализуется в тканях верхней части ног (на внутренней поверхности бедра), ягодицы, плеча или забрюшинной клетчатки. Опухоль достигает достаточно значительных размеров и впоследствии вокруг нее могут появляться множественные ее «спутники» более мелкого размера.
Среди всех сарком липосаркома является наиболее распространенной и наблюдается в 15 % случаев. По данным статистики такая опухоль возникает у 3 человек из миллиона и ее распространенность не зависит от географических параметров. Новообразование может появляться у людей любого пола, но чаще выявляется у мужчин старше 40 лет.
В этой статье вы сможете ознакомиться с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, способами выявления и лечения липосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, обратиться к специалисту и начать своевременную борьбу с заболеванием.
Причины
Пока ученые не смогли выявить точные причины возникновения липосарком, но обнаружили некоторые закономерности, связанные с развитием таких опухолей:
- часто возникают после механических травм, облучения или длительного контакта с канцерогенами;
- иногда появляются возле нейрофибром;
- очень редко растут из липом;
- чаще растут в межмышечном пространстве и реже в подкожно-жировой клетчатке;
- у большинства больных появляются в области верхней части ног или плеча;
- менее часто растут в области забрюшинного пространства, паха, ягодиц и колен;
- очень редко появляются в области ротовой полости, шеи, головы, молочных желез, половых органов (больших половых губ или в зоне семенного канатика) и стоп;
- обычно являются одиночными.
Разновидности липосарком
Липосаркома представляет собой образование желтого или белого цвета с сероватым оттенком. На ее разрезе можно заметить полупросвечивающую розово-сероватую ткань со специфическими вкраплениями «рыбьего мяса». Ткани опухоли имеют студенистую консистенцию и покрыты тонкой полупрозрачной капсулой. У некоторых липосарком капсулы выглядят иначе: желтого цвета, более плотные и имеют очаги некроза и кровоизлияний или тяжи из соединительной ткани.
При изучении тканей опухоли под микроскопом выявляются зрелые клетки жировой ткани и атипичные липобласты с веретенообразными или звездчатыми ядрами. После окрашивания исследуемых тканей суданом в цитоплазме определяются вкрапления жира.
В зависимости от гистологического строения и особенностей клинической картины специалисты выделяют такие разновидности липосарком:
- высокодифференцированная – по своему строению схожа с липомой, медленно увеличивается в размерах и не дает метастазов;
- склерозирующая высокодифференцированная – образование состоит из разделенных фиброзными прослойками скоплений зрелых жировых клеток, между которыми располагаются атипичные клетки;
- воспалительная высокодифференцированная – кроме признаков одной из вышеописанных опухолей включает в себя выраженную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию;
- плеоморфная – состоит из гигантских плеоморфных липобластов и небольшого количества мелких округлых или веретенообразных липобластов;
- миксоидная – состоит из зрелых жировых клеток и веретенообразных и круглых липобластов, не склонна к появлению метастазов, но часто дает рецидивы, а при выявлении участков более низкодифференцированных клеток дает основания для неблагоприятного прогноза;
- круглоклеточная – является низкодифференцированным вариантом миксоидной липосаркомы, содержит участки с примитивными круглыми клетками и в таких областях содержит меньшее количество кровеносных сосудов;
- недифференцированная – включает в себя участки с низкой и высокой дифференцировкой клеток, напоминающих своим строением злокачественную фиброзную гистиоцитому или плеоморфную фибросаркому.
Симптомы
Клинические признаки липосарком во многом зависят от степени их дифференцирования и места расположения. Высоко- и низкодифференцированные образования на начальных стадиях роста ничем себя не проявляют и могут выявляться случайно при лечении травмы и какого-то другого заболевания или во время планового обследования. По мере роста опухоли у больного появляются первые признаки сдавления находящихся рядом анатомических структур – нервов, кровеносных сосудов, костей, органов.
При компрессии липосаркомой нервов у больного появляются:
- сильные боли;
- ощущения онемения, покалывания и другие нарушения чувствительности;
- снижение мышечной силы и объема допустимых движений;
- полная утрата двигательных функций.
При сплавлении тканями опухоли венозных сосудов у больного появляются симптомы тромбоза глубоких вен или флебита. При компрессии артерий в пораженном участке наблюдаются признаки ишемии. Если липосаркома поражает кость (что наблюдается крайне редко), то у больного появляется интенсивный болевой синдром. А при возникновении липосаркомы в тканях забрюшинного пространства у больного наблюдаются дискомфортные ощущения в брюшной полости и признаки сдавления того или иного органа.
При пальпации в области опухоли выявляется плотное или мягкоэластичное образование неправильной формы и с неровными краями, а его размер может составлять около 20 см. У некоторых липосарком прощупывается дольчатое строение. На своих начальных стадиях такие опухоли обычно могут смещаться в поперечном направлении, но при прорастании в костную ткань узел прекращает сдвигаться.
Достаточно часто липосаркома хорошо ограничена от окружающих тканей и может приниматься за доброкачественную липому. Однако такие образования продолжают распространяться в межмышечное пространство. На поздних стадиях кожа в области опухоли становится отечной, более горячей, синюшно-багровой, с видимыми расширенными и изъязвленными венами.
По данным статистики прорастание опухоли в нервы и костную ткань, сопровождающееся интенсивными болями, выявляется только у 20 % пациентов. У остальных больных образование дает о себе знать невыраженным болевым синдромом и другими симптомами.
На поздних стадиях кроме местных признаков опухоли у пациентов появляются общие признаки, указывающие на общую интоксикацию:
- выраженная и нарастающая слабость;
- сонливость;
- раздражительность;
- ухудшение аппетита и кахексия;
- лихорадка;
- анемия.
При появлении метастазов у больного возникают симптомы поражения того или иного органа (легких, печени, сердца, костей, яичников и др.).
Диагностика
Предположительный диагноз «липосаркома» может ставиться на основании анализа данных, полученных из жалоб больного и результатов его осмотра. Подтвердить наличие новообразования могут следующие исследования (их выбор зависит от места расположения новообразования):
- УЗИ;
- рентгенография;
- МРТ;
- КТ;
- сцинтиграфия;
- ангиография.
Эти исследования позволяют выявить не только опухоль, но и определить ее размер, прорастание в те или иные окружающие ее структуры, наличие метастазов. Наиболее информативным исследованием при изучении такого онкологического процесса является МРТ.
Поставить точный диагноз по результатам инструментальных исследований невозможно, т. к. клинические проявления этой опухоли во многом схожи с признаками многих других онкологических заболеваний: внутримышечная миксома, липома, хондросаркома, рабдомиома, миксоидная или плеоморфная злокачественная фиброгистиоцитома, внекостная саркома Юинга, нейробластома и др. Для дифференцирования липосаркомы от этих опухолей обязательно проводится пункционная или эксцизионная (при помощи скальпеля) биопсия тканей образования и их последующий гистологический анализ. Результат такого исследования позволяет поставить точный диагноз.
Лечение
Тактика лечения липосарком определяется областью их локализации, размерами, злокачественностью и наличием или отсутствием метастазов. Для борьбы с такими новообразованиями используется комбинация из нескольких методик.
Хирургическое лечение
Объем хирургического вмешательства определяется клиническими проявлениями онкопроцесса. В некоторых случаях с целью уменьшения размеров липосаркомы больному может назначаться предоперационная лучевая терапия.
При липосаркомах могут выполняться следующие виды операций:
- радикальная органосохраняющая – выполняется при глубоко расположенных и высокозлокачественных опухолях, образование иссекают вместе с частью здоровых окружающих тканей;
- широкое иссечение выполняется при поверхностных и низкозлокачественных опухолях, образование удаляется с капсулой и при иссечении от ее края отступают примерно на 5 см;
- экзартикуляция или ампутация конечности проводятся при прорастающих в кость и плохо ограниченных, многофокусных и распространяющихся на межмышечные или фасциальные пространства образованиях.
После выполнения масштабных операций на костях больному могут проводиться реконструктивные вмешательства для установки костных имплантатов, суставных эндопротезов или протезирования конечности.
Радиолучевое лечение
По данным статистики такие опухоли имеют высокую радиочувствительность и для их лечения всегда применяется лучевая терапия. Она может выполняться дистанционно или локально (брахитерапия).
Облучение при липосаркомах назначается больному до и после операции (для уничтожения оставшихся злокачественных клеток и профилактики повторного появления новообразования). Кроме этого, курсы радиолучевой терапии проводятся при лечении неоперабельных опухолей (в сочетании с химиотерапией) или при рецидивах.
Химиотерапия
Химиотерапия при липосаркомах применяется не всегда. Ее включают в план лечения при больших, быстро увеличивающихся в размерах и метастазирующих новообразованиях. Кроме этого, прием цитостатиков в сочетании с облучением проводится при неоперабельных опухолях.
Для лечения липосарком могут применяться следующие препараты:
- Доксорубицин;
- Дактиномицин;
- Дакарбазин;
- Циклофосфамид;
- Винкристин;
- Блеомицин.
Таргетная терапия
В некоторых клиниках проводятся клинические испытания по использованию таргетных препаратов для лечения липосарком. По мнению исследователей, некоторые из них способствуют продлению жизни больного.
Прогнозы
Характер течения заболевания при липосаркомах зависит от многих факторов: места расположения опухоли, ее злокачественности, скорости роста, склонности к метастазированию, рецидивам, возраста больного и др. Менее всего склонны к повторному появлению миксоидные новообразования.
Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются и при высокодифференцированных опухолях, расположенных в подкожно-жировой клетчатке. Они не склонны к метастазированию, дают рецидивы только у 1/3 больных. Однако при расположении в забрюшинном пространстве риск повторного развития новообразования возрастает до 37 %. При его расположении в тканях мышц вероятность рецидива составляет около 29 %. Остальные виды липосарком склонны к местному рецидивированию в 45-75 % случаев.
При липосаркомах появление отдаленных метастазов выявляется у 15-45 % больных. Как правило, метастазирование происходит в легкие, костный мозг, сердце, почки, печень, яичники. Обычно таким образом распространяются высокодифференцированные образования, немного реже – миксоидные, плеоморфные и круглоклеточные. В лимфоузлы липосаркомы распространяются крайне редко.
Прогнозы на излечение пациента от липосаркомы зависят не только от современности и полноты лечения, но и от тех же параметров, что и характер течения заболевания. Наиболее благоприятный прогноз исхода наблюдается при высокодифференцированных или миксоидных образованиях. У таких больных пятилетняя выживаемость наблюдается в 45-65 % случаев, а полное избавление от недуга происходит у 30-40 %. Благоприятный прогноз при липосаркомах возможен и при развитии таких новообразований у детей. Среди этой категории пациентов показатель пятилетней выживаемости составляет 80-90 %.
Липосаркомы являются опасными злокачественными опухолями и часто приводят к повторному развитию образования или к смерти больного. Их лечение должно начинаться как можно раньше и включать в себя все возможные ресурсы современной онкологии.
К какому врачу обратиться
При появлении ничем не обоснованных болей либо уплотнений в области верхней части ног или плеча, ягодицы, колена, паха или живота, парезов, параличей или нарушений чувствительности следует обратиться к онкологу. Для постановки точного диагноза и детального изучения онкологического процесса врач назначит выполнение таких исследований: УЗИ, КТ, МРТ, рентгенография, биопсия, гистологический анализ тканей биоптата и др.
(Пока оценок нет)
Загрузка...