Гипоспадия у детей

Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

  • генетические нарушения в виде мутации генов;
  • наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
  • гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
  • гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
  • гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
  • экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
  • экологические катастрофы;
  • употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

  • головочная;
  • стволовая;
  • мошоночная;
  • венечная;
  • промежностная;
  • «гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев.  Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее.  Искривление  кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона».  Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное  искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Диагностика 

Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.

Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки.  Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.

В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.

Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.


Лечение

Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет.   Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.

гипоспадия у детей
Сравнение трех типов операций

Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.

Астана. Что такое гипоспадия?

При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Основные цели операций при гипоспадии:

  • устранение искривления кавернозных тел пениса;
  • пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
  • расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
  • максимальное устранение косметического дефекта.

Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.

Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.

При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.

При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).

После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.

Резюме для родителей

При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.

После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.


К какому врачу обратиться

Гипоспадию обычно обнаруживает неонатолог в роддоме или педиатр. Требуется консультация хирурга или пластического хирурга. У девочек обязательна консультация гинеколога. Показан осмотр уролога. При тяжелых пороках развития, когда затруднено даже определение пола родившегося ребенка, проводится консультация генетика и эндокринолога.

 

Гипоспадия?

Посмотрите популярные статьи



Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *