Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.
По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.
Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.
Причины
Гипоплазия легкого вызывается нарушением развития эмбриона на шестой неделе беременности, которое проявляется задержкой или прекращением образования элементов будущих структур легкого. Специалисты связывают это отклонение с уменьшениями размеров грудной полости плода (например, при пороках развития позвоночника, торакальных деформациях, грыже диафрагмы или гидротораксе).
Возможными причинами гипоплазии легких могут становиться и другие факторы:
- пороки развития легочных сосудов;
- маловодие при патологиях мочевыделительной системы;
- обструкция респираторных путей будущего ребенка;
- наследственность;
- хромосомная аберрация в виде переноса участков между 15 и 19 хромосомами.
При гипоплазии легких присутствуют признаки обструкции и недоразвития сосудов легких. Из-за нарушения проходимости бронхов у больного возникает гипоксия, развивается эмфизема (вздутие) легкого и пневмосклероз, а изменения в сосудистом русле вызывают усиление кровообращения в бронхах.
Участок гипоплазии органа, как и обычная легочная паренхима, выглядит воздушно, но он имеет значительно меньший объем и не может справляться с возложенными на него функциями. При кистозных формах гипоплазии поверхность органа покрыта мелкими бугорками, которые образуются из-за присутствия в легочной ткани большого количества тонкостенных кист. При микроскопическом исследовании образца гипоплазированного легкого выявляются проявления фиброза, ателектазов, воспаления, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) бронхов и недоразвитие хрящевых структур бронхов.
Классификация
Гипоплазия легких может быть одно- и двухсторонней. В зависимости от причин развития недоразвитие легкого бывает:
- идиопатическим (или первичным) – вызывается невыясненными причинами;
- вторичным – вызывается пороками развития мочевыделительной (агенезией почек, постоянной утечкой амниотической жидкости, дисплазией мочевого пузыря, олигогидрамнионом), нервно-мышечной или костной системы.
В зависимости от характера структурных изменений гипоплазию легких разделяют:
- на простую форму – характеризуется равномерным уменьшением объема органа и редукцией системы бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при норме присутствует 18-24 порядка);
- кистозную форму (или кистозное легкое) – характеризуется наличием кистозных полостей в паренхиме органа и бронхах суб- и сегментарного уровня.
Кистозная гипоплазия легких может проявляться в трех морфологических вариантах:
- I – в видоизмененных тканях присутствуют солитарные или множественные кистозные полости с диаметром более 2 см;
- II – обнаруживается значительное количество небольших кист;
- III – выявляются бронхиолоподобные образования и выстланные кубовидным эпителием ткани, присутствуют признаки смещения средостения.
Симптомы
Характер клинической картины определяется объемом гипоплазии легких (поражение одного или сразу двух органов, количество и размеры измененных участков) и присоединением инфекционных процессов. Симптомы простой и кистозной формы гипоплазии почти одинаковы.
При поражении одного или двух сегментов гипоплазия может ничем не проявляться и обнаруживаться случайно во время профосмотров или обследования по поводу других заболеваний. Если изменению подвергается более двух сегментов, то выраженность симптомов зависит от объема патологических очагов.
Гипоплазия легких начинает проявляться в детском возрасте. Ребенок с этой патологией отстает в физическом развитии от сверстников и у него часто обнаруживаются искривления позвоночного столба (в сторону пораженного легкого) и деформации грудной клетки (особенно хорошо они визуализируются со стороны спины). У больных могут периодически появляться боли в груди и кровохарканье.
При гипоплазии легкие не справляются со своими задачами, и у пациентов прогрессирует дыхательная недостаточность. Эти проявления выражаются в возникающей на фоне физической активности одышке и акроцианозе. Во время инфекционно-воспалительных заболеваний в пораженном легком развивается хроническая пневмония, которая сопровождается очень частыми рецидивами (субфебрильная лихорадка, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, общая слабость). При длительном течении гипоплазия легкого приводит к деформации фаланг пальцев и они приобретают вид барабанных палочек.
Дети с гипоплазией обоих легких обычно оказываются нежизнеспособными.
Диагностика
Для выявления гипоплазии легких в план обследования пациента включаются следующие исследования:
- осмотр больного – отмечается уплощенность реберного каркаса, изменение формы грудной клетки, сужение промежутков между ребрами, у некоторых больных присутствует килевидное выпячивание грудины;
- аускультация – в зоне гипоплазии прослушиваются различные хрипы и выявляется ослабленное дыхание;
- рентгенография легких – на снимках визуализируется уменьшение объема грудной клетки, смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое расположение купола диафрагмы, гомогенное затемнение поля легкого;
- бронхография – отмечается сокращение количества ответвлений бронхов, истонченность и деформированность бронхиальных ветвей, у некоторых больных присутствуют бронхоэктазы цилиндрической формы;
- бронхоскопия – обнаруживает аномальную локализацию устьев сегментарных бронхов, признаки воспаления слизистой и гнойного эндобронхита;
- ангиопульмография – выявляет неполноценность легочных сосудов в очаге гипоплазии, нарушение кровообращения в зоне кистозных полостей;
- сцинтиграфия легких – четко визуализирует границы гипоплазии.
Лечение
В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:
- случаями скудных проявлений патологии;
- легочной гипертензией;
- пожилым возрастом пациента;
- некомпенсируемой сердечной недостаточностью;
- обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
- выявлением онкологии;
- присутствием сочетания гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом.
Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.
Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:
- лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
- пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.
Прогноз
При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.
К какому врачу обратиться?
При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.
Гипоплазия легких проявляется в недоразвитии структур легкого (легочной паренхимы, сосудов и бронхов) и нарушении функциональности органов. Выраженность симптомов этой патологии зависит от масштаба измененных тканей. Гипоплазия легких при невыраженном поражении органов может протекать бессимптомно. При значительном изменении в строении структур легких у больного деформируется грудная клетка, возникает одышка, боли в груди, кровохарканье и частые обострения заболеваний бронхолегочной системы. При таком течении недуга пациенту рекомендуется хирургическое лечение, которое проводится во время ремиссии заболевания и заключается в удалении части или всего легкого.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...