Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой заболевание миокарда неизвестной этиологии, при котором наблюдается первичная гипертрофия (увеличение, утолщение) его мышечных волокон, не связанная с усиленной работой сердечной мышцы. Данная патология чаще выявляется у мужчин среднего возраста. Частота встречаемости составляет 2 случая на 1000 населения. Нередко является причиной внезапной смерти.

Возможные причины

Это заболевание характеризуется утолщением стенок сердца за счет гипертрофии миокарда.

В настоящее время многочисленные исследования подтвердили роль нарушений на генетическом уровне в развитии заболевания. В его основе лежат мутации генов, кодирующих саркомерные протеины. В медицинской литературе имеются описания большого количества таких мутаций (около 50) в локусах генов, ответственных за строение и функциональные способности сократительных белков миокарда. Обычно генный дефект связан с нарушением последовательности аминокислотных остатков в белковых молекулах, при этом одна аминокислота может быть заменена на другую. У большинства пациентов болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях ее возникновение связывают со спонтанно возникшими мутациями.

Кроме того, науке известна так называемая семейная кардиомиопатия, наследуемая в трех поколениях. В отдельных случаях установлена связь заболевания с нейрофиброматозом и атаксией Фридрейха.

Специфическим гистологическим маркером болезни является хаотическое расположение клеток миокарда, а также миофибрилл в них. У некоторых больных имеют место фиброзные изменения в миокарде и «болезнь мелких венечных артерий» с суженным просветом и толстыми стенками.


Классификация

С учетом распространенности патологического процесса и его локализации среди всех вариантов гипертрофической кардиомиопатии можно выделить 4 основных:

  • асимметричная обструктивная (процессы гипертрофии наблюдаются в базальных отделах перегородки сердца между желудочками);
  • тотальная (поражение всей межжелудочковой перегородки);
  • симметричная (гипертрофия перегородки и левого желудочка без явлений обструкции);
  • апикальная (первичная локализация процесса в области верхушки сердца, в дальнейшем возможно распространение на другие его отделы).

Также гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют по изменению градиента давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой.

Симптомы

Лица, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, длительное время могут не знать о своем заболевании, так как жалобы на здоровье у них появляются не сразу.  Нередко кардиомиопатия является случайной находкой при проведении профилактических медицинских осмотров или обследовании по другому поводу.

Заболевание может проявить себя в любом возрасте, но в большинстве случаев первые симптомы появляются у пациентов в возрасте 30-40 лет. Их беспокоит:

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с признаками обструкции  симптомокомплекс мало отличается от такового при органическом клапанном стенозе устья аорты, так как утолщенная часть межжелудочковой перегородки перекрывает выход из левого желудочка в аорту.

В ряде случаев первым и единственным проявлением болезни становится внезапный летальный исход. В ее основе лежат тяжелые нарушения сердечного ритма:

  • желудочковые аритмии, переходящие в фибрилляцию желудочков;
  • нарушение проводимости, приводящее к выраженной брадикардии и асистолии;
  • фибрилляция предсердий.

Также причиной данного состояния может быть ишемия миокарда и инфаркт.

Для оценки степени риска возможной внезапной смерти у пациента с гипертрофической кардиомиопатией выделена группа факторов, утяжеляющих прогноз:

  • начало болезни в молодом возрасте;
  • отягощенный анамнез в семье по внезапной смерти;
  • синкопальные состояния в прошлом;
  • увеличение толщины межжелудочковой перегородки более 35 мм;
  • гипотензия при нагрузке;
  • ишемия миокарда;
  • выявление пробежек желудочковой тахикардии.

Объективное обследование пациентов с необструктивной формой болезни обычно не выявляет отклонений от нормы. Но у лиц, страдающих обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, напротив, оно позволяет обнаружить достаточно четкую картину:

  • усиление верхушечного толчка и смещение его влево;
  • набухание вен шеи;
  • систолический шум, максимально выраженный вдоль края грудины слева и не проводящийся на сосуды шеи (у одних больных определяется в покое, у других только после нагрузки; ослабевает в положении лежа).

Диагностика

Оценить толщину миокарда, состояние камер и клапанов сердца поможет эхокардиография.

Процесс диагностики гипертрофической кардиомиопатии базируется на анализе клинических и анамнестических данных, а также оценке результатов дополнительных методов исследования. В план обследования таких больных входит:

  • электрокардиография (обнаруживает признаки гипертрофии левого желудочка, патологический зубец Q в V₅-V₆, различные аритмии);
  • эхокардиография (оценивает толщину миокарда на различных участках, состояние межжелудочковой перегородки и камер сердца);
  • суточное мониторирование ЭКГ для оценки нарушений ритма;
  • рентгенография органов грудной клетки (дает информацию о размерах сердца и выявляет увеличение его левых отделов);
  • радионуклидные методы (позволяют подтвердить наличие гипертрофии и сужения полости левого желудочка);
  • коронарография (визуализирует неизмененные венечные артерии);
  • катетеризация сердца (дает возможность определить градиент давления выносящего тракта левого желудочка);
  • магнитный резонанс (точно обнаруживает региональное утолщение стенки левого желудочка и оценивает функцию последнего).

Дифференциальная диагностика при гипертрофической кардиомиопатии проводится:

Тактика ведения

Главная цель лечения таких больных – предотвращение внезапного летального исхода и улучшение системной гемодинамики. В первую очередь им запрещаются интенсивные физические нагрузки и занятия спортом, назначается медикаментозная терапия.

При этом наиболее эффективными лекарственными средствами считаются β-адреноблокаторы. Они снижают внутрижелудочковый градиент давления и способствуют нормализации наполнения левого желудочка. Кроме того, эти препараты используются в качестве антиаритмиков. Однако возможность их применения у таких больных ограничена низким артериальным давлением и тяжелой сердечной недостаточностью. При рефрактерности к препаратам этой группы могут назначаться антагонисты кальция.

Для восстановления синусового ритма у больных с фибрилляцией предсердий применяется Кордарон.

Следует отметить, что при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны сердечные гликозиды, так как они способны увеличивать явления обструкции.

При неэффективности медикаментозного лечения применяются другие методы:

  • миоэктомия левого желудочка и пластика митрального клапана;
  • чрескожная абляция межжелудочковой перегородки.

При высоком риске внезапной смерти больным имплантируется кардиовертер-дефибриллятор.


Заключение

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии весьма серьезный. Несмотря на то, что длительное время заболевание имеет бессимптомное течение, всегда существует угроза внезапной смерти. Поэтому такие больные должны постоянно наблюдаться у кардиолога и получать необходимое лечение.

О гипертрофической кардиомиопатии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Рейтинг: Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *