Гиперэозинофильный синдром – редко встречающаяся гематологическая патология, которая характеризуется эозинофилией (высоким уровнем эозинофилов) крови, костного мозга и инфильтрацией тканей этими клетками с повреждением внутренних органов. Более подвержены заболеванию лица мужского пола от 20 до 50 лет. У женщин заболевание также выявляется, но намного реже (соотношение 9:1). Известны случаи этого синдрома у детей.
Механизмы развития
Точные причины болезни в настоящее время не известны. Предполагается, что в основе гиперэозинофильного синдрома лежат вторичные эозинофилии, вызванные повышенной продукцией цитокинов клональной популяцией лимфоцитов. Запускать этот процесс могут хромосомные поломки.
Патологические изменения в организме при данной патологии обусловлены несколькими механизмами. Во-первых, активированные эозинофилы, попадая в ткани, выделяют особые гранулы, которые повреждают клетки эндотелия (внутренней оболочки сосудов), нервных окончаний и вызывают тромбозы. Во-вторых, эозинофилы взаимодействуют с тучными клетками, продуцируя факторы роста, что приводит к усиленной пролиферации этих клеток и выделению биологически активных веществ:
- гистамина;
- простагландина-2;
- триптазы.
С действием последней связывают развитие фиброза в тканях, так как она стимулирует фибробласты, которые усиленно синтезируют основные компоненты соединительной ткани.
Особенности течения и клинической картины
На начальных стадиях гиперэозинофильный синдром протекает скрыто, не вызывая никаких симптомов. Он может случайно выявляться при обследовании. По мере прогрессирования болезни появляются жалобы:
- на повышенную утомляемость;
- боли в мышцах;
- повышение температуры тела;
- одышку при физической нагрузке;
- кашель;
- сыпь на коже (уртикарная, папулезная, везикулезная);
- отек Квинке;
- нарушение зрения.
В дальнейшем клиническая картина заболевания определяется фиброзными изменениями внутренних органов.
При поражении сердца у больных может развиваться:
- кардиомиопатия;
- эндомиокардиальный фиброз;
- фиброз клапанов сердца и их недостаточность;
- рестриктивный перикардит;
- инфаркт миокарда;
- застойная сердечная недостаточность.
При вовлечении в патологический процесс нервной системы течение гиперэозинофильного синдрома осложняется:
- нарушением функционирования центральной нервной системы;
- эпилепсией;
- тромбоэмболией мозговых сосудов;
- эозинофильным менингитом;
- периферической нейропатией;
- деменцией.
У большинства больных при данной патологии поражаются органы дыхания. При этом могут обнаруживаться:
- эозинофильные инфильтраты в легких;
- фиброз в легочной ткани;
- тромбоэмболии легочных сосудов;
- воспаление плевры.
Также реагирует на гиперэозинофилию печень и желудочно-кишечный тракт. При этом развиваются:
- гепатит;
- холангит;
- панкреатит;
- колит;
- асцит;
- диарея.
Нередко при гиперэозинофилии страдают сосуды, кровоснабжающие орган зрения.
У части больных увеличивается селезенка.
Диагностика
Постановка диагноза «гиперэозинофильный синдром» базируется:
- на анализе жалоб и истории заболевания;
- выявлении поражения внутренних органов;
- изучении результатов дополнительного исследования;
- исключении других заболеваний, протекающих с эозинофилией (гельминтозов, аллергозов, гемобластозов).
В крови у таких больных определяется:
- повышение уровня эозинофилов более 1,5×10⁹/л, которое сохраняется 6 месяцев и более (обнаруживаются как зрелые клетки, так и их предшественники);
- морфологические изменения эозинофилов (уменьшение размеров и количества гранул; гиперсегментация ядер);
- повышенное количество лейкоцитов (высокий лейкоцитоз 90×10⁹/л и более ассоциируется с плохим прогнозом);
- изменение концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения или тромбоцитоз);
- анемия.
Для подтверждения диагноза используется трепанационная биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием. Однако злокачественный клон клеток не всегда удается выявить доступными методами.
Обязательным признаком данной патологии является поражение внутренних органов, поэтому особое внимание уделяется тщательному обследованию. Таким больным назначаются:
- электрокардиография;
- эхокардиография;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- эндоскопические исследования;
- рентгенография органов грудной полости;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография при необходимости уточнения характера выявленных изменений;
- биопсия органов и тканей;
- осмотр глазного дна.
Если патологические изменения в процессе обследования не обнаруживаются, а гиперэозинофилия у пациента имеется, то за ним устанавливается наблюдение. Повторное обследование рекомендуется проводить не позже, чем через 6 месяцев.
С учетом того, что поражение внутренних органов связано с фиброзом, в возникновении которого важную роль играет фермент триптаза, то рекомендуется определять уровень этого фермента в сыворотке крови. Это важно в прогностическом плане. Высокий уровень триптазы указывает на плохой прогноз.
Лечение
Лечение больных с гиперэозинофильным синдромом направлено на предупреждение и уменьшение степени повреждения внутренних органов. Для этого используются:
- кортикостероиды (преднизолон);
- цитостатики (гидроксиметилмочевина, циклофосфан, винкристин и др.);
- α-интерфероны;
- ингибиторы тирозинкиназ (гливек).
Следует отметить, что такое лечение эффективно не всегда. У части пациентов развивается резистентность к лекарственным препаратам и болезнь продолжает прогрессировать.
В настоящее время единственным радикальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако метод сопряжен с высоким риском осложнений и высокой летальностью в раннем периоде после трансплантации. Поэтому показания к этому виду терапии ограничиваются случаями с наличием резистентности к другим видам лечения.
К какому врачу обратиться
Первые изменения обнаруживаются в анализе крови, и по их результатам больной нередко попадает на прием к аллергологу. В дальнейшем он лечится у гематолога. В связи с поражением разнообразных органов могут потребоваться консультации пульмонолога, дерматолога, офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.
Заключение
Прогноз при гиперэозинофильном синдроме неблагоприятный. Раннее выявление болезни и адекватное лечение позволяют уменьшить проявления фиброза органов и тканей и увеличить продолжительность жизни таких пациентов. Однако наука непрерывно развивается, и поиск эффективных методов лечения продолжается.
(Пока оценок нет)
Загрузка...