Гиперэозинофильный синдром: особенности течения и лечения

Гиперэозинофильный синдром – редко встречающаяся гематологическая патология, которая характеризуется эозинофилией (высоким уровнем эозинофилов) крови, костного мозга и инфильтрацией тканей этими клетками с повреждением внутренних органов. Более подвержены заболеванию лица мужского пола от 20 до 50 лет. У женщин заболевание также выявляется, но намного реже (соотношение 9:1). Известны случаи этого синдрома у детей.

Механизмы развития

Точные причины болезни в настоящее время не известны. Предполагается, что в основе гиперэозинофильного синдрома лежат вторичные эозинофилии, вызванные повышенной продукцией цитокинов клональной популяцией лимфоцитов. Запускать этот процесс могут хромосомные поломки.

Патологические изменения в организме при данной патологии обусловлены несколькими механизмами. Во-первых, активированные эозинофилы, попадая в ткани, выделяют особые гранулы, которые повреждают клетки эндотелия (внутренней оболочки сосудов), нервных окончаний и вызывают тромбозы. Во-вторых, эозинофилы взаимодействуют с тучными клетками, продуцируя факторы роста, что приводит к усиленной пролиферации этих клеток и выделению биологически активных веществ:

  • гистамина;
  • простагландина-2;
  • триптазы.

С действием последней связывают развитие фиброза в тканях, так как она стимулирует фибробласты, которые усиленно синтезируют основные компоненты соединительной ткани.


Особенности течения и клинической картины

Симптомы заболевания неспецифичны. Один из них — высыпания на коже в виде папул или везикул.

На начальных стадиях гиперэозинофильный синдром протекает скрыто, не вызывая никаких симптомов. Он может случайно выявляться при обследовании. По мере прогрессирования болезни появляются жалобы:

  • на повышенную утомляемость;
  • боли в мышцах;
  • повышение температуры тела;
  • одышку при физической нагрузке;
  • кашель;
  • сыпь на коже (уртикарная, папулезная, везикулезная);
  • отек Квинке;
  • нарушение зрения.

В дальнейшем клиническая картина заболевания определяется фиброзными изменениями внутренних органов.

При поражении сердца у больных может развиваться:

При вовлечении в патологический процесс нервной системы течение гиперэозинофильного синдрома осложняется:

  • нарушением функционирования центральной нервной системы;
  • эпилепсией;
  • тромбоэмболией мозговых сосудов;
  • эозинофильным менингитом;
  • периферической нейропатией;
  • деменцией.

У большинства больных при данной патологии поражаются органы дыхания. При этом могут обнаруживаться:

  • эозинофильные инфильтраты в легких;
  • фиброз в легочной ткани;
  • тромбоэмболии легочных сосудов;
  • воспаление плевры.

Также реагирует на гиперэозинофилию печень и желудочно-кишечный тракт. При этом развиваются:

Нередко при гиперэозинофилии страдают сосуды, кровоснабжающие орган зрения.

У части больных увеличивается селезенка.

Диагностика

Постановка диагноза «гиперэозинофильный синдром» базируется:

  • на анализе жалоб и истории заболевания;
  • выявлении поражения внутренних органов;
  • изучении результатов дополнительного исследования;
  • исключении других заболеваний, протекающих с эозинофилией (гельминтозов, аллергозов, гемобластозов).

В крови у таких больных определяется:

  • повышение уровня эозинофилов более 1,5×10⁹/л, которое сохраняется 6 месяцев и более (обнаруживаются как зрелые клетки, так и их предшественники);
  • морфологические изменения эозинофилов (уменьшение размеров и количества гранул; гиперсегментация ядер);
  • повышенное количество лейкоцитов (высокий лейкоцитоз 90×10⁹/л и более ассоциируется с плохим прогнозом);
  • изменение концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения или тромбоцитоз);
  • анемия.

Для подтверждения диагноза используется трепанационная биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием. Однако злокачественный клон клеток не всегда удается выявить доступными методами.

Обязательным признаком данной патологии является поражение внутренних органов, поэтому особое внимание уделяется тщательному обследованию. Таким больным назначаются:

Если патологические изменения в процессе обследования не обнаруживаются, а гиперэозинофилия у пациента имеется, то за ним устанавливается наблюдение. Повторное обследование рекомендуется проводить не позже, чем через 6 месяцев.

С учетом того, что поражение внутренних органов связано с фиброзом, в возникновении которого важную роль играет фермент триптаза, то рекомендуется определять уровень этого фермента в сыворотке крови. Это важно в прогностическом плане. Высокий уровень триптазы указывает на плохой прогноз.


Лечение

Трансплантация стволовых клеток — радикальный метод лечения, сопряженный с определенными рисками. Поэтому применяют его лишь в случае устойчивости заболевания к лекарственным препаратам.

Лечение больных с гиперэозинофильным синдромом направлено на предупреждение и уменьшение степени повреждения внутренних органов. Для этого используются:

  • кортикостероиды (преднизолон);
  • цитостатики (гидроксиметилмочевина, циклофосфан, винкристин и др.);
  • α-интерфероны;
  • ингибиторы тирозинкиназ (гливек).

Следует отметить, что такое лечение эффективно не всегда. У части пациентов развивается резистентность к лекарственным препаратам и болезнь продолжает прогрессировать.

В настоящее время единственным радикальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако метод сопряжен с высоким риском осложнений и высокой летальностью в раннем периоде после трансплантации. Поэтому показания к этому виду терапии ограничиваются случаями с наличием резистентности к другим видам лечения.

К какому врачу обратиться

Первые изменения обнаруживаются в анализе крови, и по их результатам больной нередко попадает на прием к аллергологу. В дальнейшем он лечится у гематолога. В связи с поражением разнообразных органов могут потребоваться консультации пульмонолога, дерматолога, офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.

Заключение

Прогноз при гиперэозинофильном синдроме неблагоприятный. Раннее выявление болезни и адекватное лечение позволяют уменьшить проявления фиброза органов и тканей и увеличить продолжительность жизни таких пациентов. Однако наука непрерывно развивается, и поиск эффективных методов лечения продолжается.

Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *