Геморрагические диатезы – большая группа заболеваний, главным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Кровотечения могут возникать самостоятельно или же после какого-либо провоцирующего фактора (травма, инфекция, аллергия и др.). В настоящее время известно более 300 геморрагических диатезов. Причина и механизм возникновения, клинические проявления этих заболеваний различны, их и рассмотрим в данной статье.
Классификация
Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, так как они связаны с тремя факторами: с изменениями количества тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови), поражением сосудистой стенки и нарушениями в свертывающей системе крови.
- Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений тромбоцитарного гемостаза:
- со сниженным количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), характерно для тромбоцитопенической пурпурой, геморрагии при лучевой болезни, лейкозах;
- с дефектами тромбоцитов, нарушением их деятельности (тромбоцитопатией): функциональная тромбоцитопатия;
- сочетанные нарушения (и количества, и качества тромбоцитов).
- Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений в свертывающей системе крови:
- врожденные (гемофилия А, В, С);
- приобретенные (в результате действия некоторых лекарственных препаратов).
- Геморрагические диатезы, связанные и с нарушениями свертывающей системы, и с патологией тромбоцитов: геморрагии при лейкозах, при высокой радиации, болезнь Виллебранда.
- Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями сосудистой стенки:
- врожденные: болезнь Рандю-Ослера, болезнь несовершенного остеогенеза, синдром Марфана и др.
- приобретенные: геморрагический васкулит, геморрагии при дефиците витамина С, при вирусных инфекциях, саркоме Капоши, амилоидозе.
Различают первичные геморрагические диатезы (самостоятельные заболевания) и вторичные (развившиеся как симптом злокачественного заболевания, аллергической реакции, инфекционного процесса).
Первичные диатезы, как правило, имеют наследственный характер (болезнь Виллебранда, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера) или развиваются вследствие иммунных нарушений (геморрагический васкулит).
Отдельную группу составляют у детей функциональные тромбоцитопатии – преходящие диатезы за счет функциональной незрелости тромбоцитов, которая с возрастом (после полового созревания) исчезает. Они достаточно распространены – отмечаются у 5-10% детей. Только специальные исследования крови позволяют отличить их от других видов диатеза.
Причины
Повышенная кровоточивость может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная или генетически унаследованная кровоточивость связана с отсутствием образования в организме VIII или IX факторов свертывания крови. Это заболевание (гемофилия) передается от больного отца к дочери через дефектную Х-хромосому, но дочь остается здоровой носительницей дефектного гена и передает его своим сыновьям.
Причин для приобретенной повышенной кровоточивости много:
- токсическое воздействие некоторых лекарственных средств;
- дефицит витаминов Р, С, К;
- вирусные и бактериальные инфекции (геморрагическая лихорадка, грипп, менингококковая инфекция и др.);
- аллергические реакции;
- аутоиммунные процессы (в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных тромбоцитов или клеток стенки сосудов);
- заболевания крови (нарушен процесс образования тромбоцитов, или возникает повышенное их разрушение);
- заболевания сосудов (васкулиты);
- повышенная радиация.
Симптомы
Основной (а очень часто и единственный) симптом всех геморрагических диатезов – повышенная кровоточивость: появление на коже гематом, «синяков», мелких кровоизлияний в виде сыпи; кровотечения самопроизвольные или неадекватные полученным травмам (кровотечения из десен, из носа, из мелких царапин и т.д.). Локализация, характер кровотечений и кровоизлияний зависят от вида заболевания.
При геморрагических диатезах различают 5 типов кровотечений:
- Капиллярные кровотечения: мелкие красные точки на коже и слизистых и «сочащиеся» кровотечения (носовые, желудочно-кишечные). Такое кровотечение характерно для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также для нарушений в свертывающей системе: дефицита фибриногена и протромбинового комплекса.
- Гематомная кровоточивость: проявляется возникновением подкожных и внутренних кровоизлияний; характерна для наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии) и приобретенных подобных нарушений (при передозировке лекарств – антикоагулянтов).
- Смешанный тип: возможен при гемофилии, лейкозах, передозировке антикоагулянтов, болезни Виллебранда, нарушениях количества и функций тромбоцитов. Может проявляться признаками обоих предыдущих типов кровоточивости.
- Пурпурная кровоточивость: появление мелкопятнистой, симметрично расположенной сыпи с тенденцией к слиянию в пятна большего размера; появляется при геморрагическом васкулите.
- Микроангиоматозная кровоточивость: появление повторных капиллярных кровотечений с одной и той же локализацией; отмечается при болезни Рандю-Ослера, т.е. при наследственной патологии кровеносных сосудов.
Другие симптомы геморрагических диатезов связаны или являются следствием кровотечения (или кровоточивости). Так, боли в суставах или боли в животе связаны с появлением сыпи на слизистой органов пищеварения или внутри сустава.
Внутрисуставные кровоизлияния при гемофилии могут стать причиной инвалидизации пациента.
Появление примеси крови в моче свидетельствует о вовлечении в процесс почек. В некоторых случаях отмечается легочное и желудочно-кишечное кровотечения. Особую опасность представляют кровоизлияния в головной мозг, на сетчатке глаза.
Следствием кровоточивости является развитие анемии.
Среди детей дошкольного возраста достаточно часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит), которая может быть примером диатеза, связанного с повреждением сосудистой стенки. Для этого заболевания характерно появление симметричной геморрагической сыпи в области суставов конечностей. Затем появляются отек и боль в суставах с ограничением движений. Такие изменения суставов обратимы, полностью исчезают. При абдоминальной форме болезни кровоизлияния возникают на слизистой пищеварительных органов. Ребенка беспокоят боли в животе, возможно появление рвоты и испражнений с примесью крови. В тяжелых случаях поражаются почки.
Примером геморрагического диатеза, связанного с тромбоцитопенией и тромбоцитопатией, является болезнь Верльгофа, также встречающаяся среди детей дошкольного возраста. Повышенная кровоточивость проявляется в виде подкожных кровоизлияний и кровоизлияний в полости. На туловище и конечностях появляются разных размеров и формы кровоподтеки, характерными являются и кровотечения (носовые, из десен, несколько реже – легочные и желудочно-кишечные). Заболевание может протекать в острой и хронической форме и иметь различную степень тяжести.
Наиболее известным геморрагическим диатезом, связанным с нарушением в системе свертывания крови, является гемофилия – наследственное заболевание среди мальчиков. Отсутствие VIII или IX фактора свертывания крови приводит к появлению обширных гематом: болезненных кровоизлияний в мышцы, подкожную клетчатку, внутрь суставов и под надкостницу. В результате кровоизлияний развиваются воспаления суставов, скованность движений, остеопороз и переломы костей.
Лечение
Лечение геморрагического диатеза зависит от его типа, то есть от конкретной причины, вызвавшей повышенную кровоточивость, и от степени тяжести заболевания.
Первоочередной задачей является остановка кровотечения. Для этого применяются препараты, повышающие свертываемость крови (Фибриноген, Викасол и др.). Местно используют тромбин, фибринную пленку, гемостатическую губку и др. При массивной кровопотере применяют переливание плазмы или цельной крови.
Если диатез связан с повреждением сосудистой стенки, ребенку назначают витамины РР, С и рутин. Если кровотечения обильны и склонны к частым повторениям, иногда применяется оперативное лечение (удаление селезенки). При тяжелом течении васкулита или болезни Верльгофа используют кортикостероидные препараты в возрастных дозах.
При вторичных диатезах проводят симптоматическое их лечение совместно с лечением заболевания, ставшего причиной диатеза. При тромбоцитопатиях применяются препараты, улучшающие обменные процессы в организме и способствующие созреванию тромбоцитов. Пациентам необходимо обеспечить полноценное питание и щадящие условия, предохраняющие их от травм (при генетических диатезах).
К какому врачу обратиться
При появлении кровоточивости у ребенка нужно обратиться к педиатру и гематологу. После уточнения диагноза может быть назначена консультация аллерголога, ревматолога, гастроэнтеролога, ЛОР-врача, невролога, дерматолога, нефролога — тех специалистов, которые помогут в лечении индивидуальных проявлений заболевания. Нередко на помощь приходят врачи физиотерапевты, специалисты по лечебной физкультуре, массажисты, особенно при поражении суставов и мышц. Показана консультация генетика. Для удаления селезенки необходима помощь хирурга.
Лекция М. Б. Бабенко на тему «Геморрагические диатезы. Гемофилия у детей»:
(Пока оценок нет)
Загрузка...