Под термином «желтуха» подразумевают клинический синдром, который развивается вследствие накопления в крови и тканях избыточного количества билирубина и проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек.
Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.
Причины
Гемолитическая желтуха может быть проявлением следующих патологических состояний:
- Гемолитические анемии (врожденные и приобретенные).
- Отравления различными химическими веществами (сульфаниламидами, нитробензолом, свинцом, фосфором, анилином и др.).
- Отравление змеиным ядом.
- Инфекционные заболевания (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, сепсис).
- Злокачественные новообразования различной локализации.
- Лейкозы.
- Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера.
- Лучевая болезнь.
- Массивный распад крови и рассасывание крупных гематом (при инфаркте легкого, гемотораксе, массивных кровотечения в пищеварительном тракте, расслаивающей аневризме аорты).
- Переливание несовместимой крови.
- Гемолитическая болезнь новорожденных.
Механизмы развития
В норме распад гемоглобина происходит в ретикулоэндотелиальной системе с образованием гема и непрямого билирубина. Это физиологический процесс и желтуха при этом не возникает. Однако воздействие различных внешних или внутренних факторов может вызвать ее появление. Обычно это происходит в результате:
- внутрисосудистого или внесосудистого гемолиза (распада) эритроцитов;
- разрушения эритроцитов или их предшественников в костном мозге;
- образования избытка непрямого билирубина;
- синтеза свободного билирубина из негемоглобинового гема в печени, костном мозге.
Непрямой билирубин еще называют свободным или неконъюгированным, он плохо растворим в воде и практически не появляется в моче. Этот билирубин захватывается клетками печени и связывается с глюкуронидом. После этого билирубин становится конъюгированным и выделяется с желчью. Однако при массивном гемолизе клетки печени не могут экскретировать весь захваченный билирубин, вследствие чего часть его возвращается в кровь, где его содержание резко возрастает. Остальная его часть попадает в желудочно-кишечный тракт и выводится в виде стеркобилина.
Клинические проявления
При гемолитической желтухе клиническую картину определяет основное заболевание, а также скорость и степень гемолиза. Так, последняя может колебаться от небольшой желтушности кожных покровов у больного с атрофическим гастритом до тяжелых гемолитических кризов, спровоцированных отравлением.
Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. Наиболее сильно окрашиваются:
- кожа;
- конъюнктива глаз;
- внутренняя оболочка сосудов.
Больные с хорошо развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят более желтушными, чем лица с избыточной массой тела.
Для гемолитической желтухи характерны следующие особенности:
- умеренная желтушность кожи и склер;
- лимонно-желтый оттенок;
- бледность кожных покровов;
- отсутствие зуда;
- нормальные размеры печени;
- увеличение селезенки;
- наличие гемолитических кризов с усилением желтухи;
- темный кал.
В тяжелых случаях к желтухе присоединяются и другие симптомы:
- общая слабость;
- лихорадка;
- головная боль;
- боль в конечностях и др.
При хроническом гемолизе могут образовываться пигментные камни в желчном пузыре, что нередко служит причиной обструктивной желтухи.
Диагностика
Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:
- цвет кожных покровов;
- наличие или отсутствие расчесов;
- ксантом;
- участков гиперпигментации.
Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.
При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:
- Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
- Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
- Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
- Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).
При необходимости перечень обследований расширяется.
Общие принципы лечения
Тактика ведения больных определяется причиной возникновения гемолиза:
- При наследственных гемолитических анемиях методом лечения является удаление селезенки.
- Если разрушение эритроцитов обусловлено приемом лекарств или отравлением, то поступление этих веществ в организм следует прекратить.
- Гемолитические кризы требуют особого лечения с инфузионной терапией, гемодиализом, переливанием эритроцитарной массы.
- При аутоиммунных приобретенных гемолитических анемиях назначаются кортикостероиды или цитостатики.
К какому врачу обратиться
При появлении желтушности кожи и отсутствии признаков инфекционного заболевания (рвота, понос, лихорадка и другие) необходимо обратиться к терапевту или педиатру. После предварительного обследования врач установит предположительную причину желтухи и направит больного к соответствующему специалисту. Это может быть:
- онколог,
- гематолог,
- кардиолог,
- хирург,
- инфекционист.
Причины гемолитической желтухи разнообразны. Для устранения этого синдрома они должны быть выяснены как можно раньше. Ведь только своевременное обращение к врачу, тщательное обследование и адекватное лечение поможет облегчить состояние пациента и победить болезнь.
Наглядно о желтухах:
Врач-педиатр Е. О. Комаровский рассказывает о причинах и видах желтух:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...