Гемангиоэндотелиома – злокачественное новообразование сосудов. Возникает такая опухоль редко (среди всех злокачественных патологий 0,7-0,8 % взрослых и 7 % детей), но очень быстро прогрессирует и способна к раннему гематогенному метастазированию. Опасна сосудистая саркома тем, что на ранних стадиях почти не проявляются клинические симптомы. Поздняя диагностика приводит к тому, что даже при использовании современных методов лечения прогноз (особенно на 3-4 стадиях) крайне неблагоприятный и зависит от вида гемангиоэндотелиомы.
Виды гемангиоэндотелиом
Гемангиоэндотелиомы возникают на стенках сосудов и располагаются в глубине мягких тканей. Они бывают:
- Промежуточные местно агрессивные. Гемангиоэндотелиома типа Капоши. Чаще заболевают младенцы и маленькие дети. Возникает сосудистая опухоль в коже или забрюшинно. Прогноз лечения благоприятный.
- Промежуточные редко метастазирующие. К ним относятся ретиформная, смешанная и псевдомиогенная гемангиоэндотелиомы. Эти опухоли редко дают отдалённые метастазы. Чаще поражаются локальные лимфоузлы. После проведения комплексной терапии рецидивы почти не возникают и прогноз благоприятный, особенно если заболевание выявлено на начальных стадиях.
- Злокачественная. Эпителоидная гемангиоэндотелиома. Также как и ангиосаркома, она стремительно метастазирует. Излюбленное место метастазов ангиосарком – лёгкие. Поэтому при выявлении злокачественной, агрессивной опухоли обязательно необходимо пройти комплексное обследование, чтобы исключить наличие отдалённых метастазов.
Гемангиоэндотелиомы, относящиеся к промежуточным типам новообразований, распространяются местно, по межфасциальным пространствам вдоль сосудов и нервов.
Эпителоидная гемангиоэндотелиома, даже будучи небольших размеров, даёт отдалённые метастазы.
Определяется тип опухоли исключительно с помощью гистологического исследования. И чем раньше саркома будет обнаружена, тем меньшее хирургическое вмешательство необходимо для её удаления. Поэтому при возникновении первых признаков наличия любого новообразования (даже если оно и доброкачественное) необходима консультация специалиста и гистологическое исследование опухоли.
Симптомы гемангиоэндотелиомы
Гемангиоэндотелиомы опасны тем, что на ранних стадиях они крайне редко проявляются какими либо болевыми симптомами. Основным признаком у 70 % пациентов является наличие опухоли. Она длительное время малозаметна. Связано это с тем, что гемангиоэндотелиомы располагаются в толщине мягких тканей. Чаще всего они возникают в нижних конечностях (в бёдрах, ягодицах). В таком случае крайне затруднительно выявление крупных опухолей до 15 см в диаметре. Если же опухоль расположена ближе к коже, особенно в области предплечья, то своевременно диагностируются гемангиоэндотелиомы размером 0,5 см.
Редко (в зависимости от связи опухоли с крупными сосудами, нервами) возникает боль разной степени интенсивности, отёк конечности.
Находясь в толще мышечной ткани, опухоль не прощупывается до тех пор, пока значительно не увеличится в размерах. На более поздних этапах пациенты жалуются:
- на боль в поражённой области;
- ограничение подвижности ближайшего к опухоли сустава.
Сосудистые саркомы на ощупь мягко-эластичные. Основное их отличие от доброкачественных образований – ограничение подвижности. Это может быть полное сращение с близлежащими тканями или же частичная фиксация.
Для гемангиоэндотелиом характерны кровотечения. Часто кожа над опухолью бывает:
- багрово-цианотической окраски;
- есть сосудистые «звёздочки»;
- местно повышена температура.
На поздних стадиях помимо наличия объёмного образования появляются такие признаки:
- изъявления кожи над опухолью;
- расширение подкожных вен.
Если опухоль прорастает в близлежащие ткани, пациенты жалуются:
- на неврологические нарушения;
- сосудистые патологии;
- боль в костях.
Гемангиоэндотелиомы на поздних стадиях проявляются общими симптомами:
- кахексией;
- анемией;
- лихорадкой;
- слабостью;
- интоксикацией.
При выявлении опухоли необходимо обязательно пройти полноценную диагностику. Пальпации, осмотра и данных анамнеза недостаточно для установления точного диагноза.
Как выявляют гемангиоэндотелиому
В 80 % случаев характер опухоли определяют цитологическим исследованием. Но для подбора адекватного терапевтического курса необходимо гистологическое и гистохимическое исследование опухоли. Обязательно назначают биопсию:
- Пункционную. Забор материала проводят тонкой иглой. Крайне редко рекомендуют при выявлении сарком из-за малого объёма взятого пунктата.
- Инцизионную. В дальнейшем предполагается проведение операции, поэтому разрез делают так, чтобы после этот участок полностью резецировать. Иначе на месте взятия биопсии возможно возникновение рецидива.
- Эксцизионную. Удаляют поверхностно расположенные опухоли.
Биопсия позволяет выявить вид гемангиоэндотелиомы, степень её злокачественности и определить дальнейшую тактику лечения.
Для выявления локализации опухоли, наличия метастазов дополнительно назначают:
- рентгенологическое исследование;
- КТ, МРТ;
- ангиографию (используют при подозрении на прорастание магистральных сосудов).
Только после проведения диагностических исследований и получения результатов гистологического анализа назначают лечение.
Современные методы лечения гемангиоэндотелиом
Лечить гемангиоэндотелиому необходимо исключительно у специалиста – онколога. Часто даже очень хорошие врачи других направлений не обладают онкологической настороженностью. Связано это с тем, что гемангиоэндотелиомы – это очень редкие опухоли. А если их лечить как обычную кисту (вылущиванием), то рецидивы неизбежны.
Нередко пациенты, нащупав плотное образование (особенно если не так давно была травма), вообще не обращаются за медицинской помощью. И начинают к больному месту прикладывать капустный лист, (что никак не влияет на рост саркомы) или же прогревают (а этот способ ускоряет развитие злокачественной опухоли). В итоге больной попадает к онкологу на последних стадиях, когда практически невозможно вылечиться.
Современный подход к лечению гемангиоэндотелиом в том, что болезнь лечится комплексно:
- хирургическим методом (операция обязательна при любых злокачественных опухолях);
- лекарственными препаратами;
- лучевой терапией.
После терапевтического курса обязательно необходимо наблюдаться у специалиста. Вероятность возникновения рецидива зависит не только от эффективности терапии, но и других сопутствующих факторов.
Особенности хирургического вмешательства при гемангиоэндотелиомах
Степень хирургического вмешательства при сосудистых саркомах зависит от стадии заболевания, степени злокачественности, размера и расположения опухоли. Проводят:
- Широкое иссечение (эксцизионную биопсию). К этому методу допустимо прибегать на ранних стадиях заболевания, при близком расположении опухоли к магистральным сосудам, жизненно важным органам.
- Радикальная сохраняющая операция. Опухоль удаляют с окружающими её здоровыми тканями, фрагментами сосудов, костей, сухожилий. Проводят ангиопластику сосудов.
- Ампутация, экзартикуляция. Крайние методы, используются в тяжёлых, запущенных случаях, когда опухоль уже распадается. Болезнь проявляется интенсивной болью, сильным кровотечением.
Если гемангиоэндотелиому удалять простым иссечением (в пределах опухоли, не затрагивая ближайшие ткани), вероятность рецидива составляет 80-100 %. После широкого иссечения, без дополнительного лечения болезнь возвращается в 60 % случаев. После радикальной органосохраняющей операции – в 15-20 %. При ампутации естественно местного рецидива возникнуть не может, но не исключено наличие отдалённых метастазов, особенно при эпителоидной гемангиоэндотелиоме.
Особенности химиотерапии гемангиоэндотелиом
Гемангиоэндотелиомы и ангиосаркомы, в отличие от других злокачественных образований мягких тканей, хорошо поддаются лекарственному воздействию. Эти опухоли чувствительны к таким препаратам:
- Доксил;
- Келикс;
- Доцетаксел;
- Паклитаксел;
- Нексавар.
Эффективность монохимиотерапии крайне низка. Взрослые (при гемангиоэндотелиомах 1-2 стадии) выздоравливают в 10 % случаев, дети – в 25-60 %.
При проведении монохимотерапии рекомендуют комплексные схемы, комбинируют циклофосфамид, винкристин, дакарбазин.
Лучевая терапия гемангиоэндотелиом
Ангиосаркомы чувствительны к ионизирующему воздействию. Лучевую терапию назначают:
- Дооперационную. Она эффективна при крупных образованиях.
- Послеоперационную. Назначают через 2-3 недели после радикальной операции. Её рекомендуют, если были противопоказания к применению ионизирующего излучения перед операцией, а дальнейшее гистологическое исследование опухоли показало высокую степень злокачественности.
- Интраоперационную. Проводят одномоментное облучение ложи опухоли во время проведения операции после удаления образования. Используют малую дозу ионизирующего излучения, воздействуют местно, для предотвращения развития рецидива.
- Брахитерапию. В послеоперационную рану после удаления опухоли укладывают эндостаты. Таким образом, при минимальном облучении удаётся высокими дозами воздействовать непосредственно в месте удаления саркомы.
Наибольший эффект лечения достигается исключительно комплексным лечением. В редких случаях – при небольших размерах, высокодифференцированных опухолях (с низкой степенью злокачественности) ограничиваются исключительно операцией (широким иссечением).
К какому врачу обратиться
Гемангиоэндотелиомы лечит врач-онколог. Для проведения дифференциальной диагностики часто требуется консультация дерматолога, ревматолога, сосудистого хирурга.
Вывод
Гемангиоэндотелиомы, в зависимости от вида, могут очень быстро прогрессировать, давать отдалённые метастазы или же расти медленно, являясь местно агрессивными новообразованиями. Даже при адекватном лечении 5-летняя выживаемость низкая (на начальных стадиях до 80 %, на 3 стадии до 50 %, на 4 стадии – 5 %), высока вероятность рецидивов. Поэтому недопустимо лечение онкологических заболеваний у врачей не онкологов.
При диагнозе «гемангиоэндотелиома» самостоятельное лечение, терапия народными методами и отчаянье ускорят развитие болезни. Помимо комплексной терапии немаловажным фактором выздоровления пациента является его отношение к болезни. Необходимо выполнять предписание онколога, чтобы не возникло рецидивов. А главное – позитивное настроение. Как ни удивительно, но положительные эмоции пациента помогают врачу в борьбе против болезни.
(Пока оценок нет)
Загрузка...