Гемангиоэндотелиома: виды, симптомы, современные методы лечения

Гемангиоэндотелиома – злокачественное новообразование сосудов. Возникает такая опухоль редко (среди всех злокачественных патологий 0,7-0,8 % взрослых и 7 % детей), но очень быстро прогрессирует и способна к раннему гематогенному метастазированию. Опасна сосудистая саркома тем, что на ранних стадиях почти не проявляются клинические симптомы. Поздняя диагностика приводит к тому, что даже при использовании современных методов лечения прогноз (особенно на 3-4 стадиях) крайне неблагоприятный и зависит от вида гемангиоэндотелиомы.

Виды гемангиоэндотелиом

Тип опухоли можно установить исключительно путем гистологического исследования.

Гемангиоэндотелиомы возникают на стенках сосудов и располагаются в глубине мягких тканей. Они бывают:

  1. Промежуточные местно агрессивные. Гемангиоэндотелиома типа Капоши. Чаще заболевают младенцы и маленькие дети. Возникает сосудистая опухоль в коже или забрюшинно. Прогноз лечения благоприятный.
  2. Промежуточные редко метастазирующие. К ним относятся ретиформная, смешанная и псевдомиогенная гемангиоэндотелиомы. Эти опухоли редко дают отдалённые метастазы. Чаще поражаются локальные лимфоузлы. После проведения комплексной терапии рецидивы почти не возникают и прогноз благоприятный, особенно если заболевание выявлено на начальных стадиях.
  3. Злокачественная. Эпителоидная гемангиоэндотелиома. Также как и ангиосаркома, она стремительно метастазирует. Излюбленное место метастазов ангиосарком – лёгкие. Поэтому при выявлении злокачественной, агрессивной опухоли обязательно необходимо пройти комплексное обследование, чтобы исключить наличие отдалённых метастазов.

Гемангиоэндотелиомы, относящиеся к промежуточным типам новообразований, распространяются местно, по межфасциальным пространствам вдоль сосудов и нервов.

Эпителоидная гемангиоэндотелиома, даже будучи небольших размеров, даёт отдалённые метастазы.

Определяется тип опухоли исключительно с помощью гистологического исследования. И чем раньше саркома будет обнаружена, тем меньшее хирургическое вмешательство необходимо для её удаления. Поэтому при возникновении первых признаков наличия любого новообразования (даже если оно и доброкачественное) необходима консультация специалиста и гистологическое исследование опухоли.


Симптомы гемангиоэндотелиомы

Гемангиоэндотелиомы опасны тем, что на ранних стадиях они крайне редко проявляются какими либо болевыми симптомами. Основным признаком у 70 % пациентов является наличие опухоли. Она длительное время малозаметна. Связано это с тем, что гемангиоэндотелиомы располагаются в толщине мягких тканей. Чаще всего они возникают в нижних конечностях (в бёдрах, ягодицах). В таком случае крайне затруднительно выявление крупных опухолей до 15 см в диаметре. Если же опухоль расположена ближе к коже, особенно в области предплечья, то своевременно диагностируются гемангиоэндотелиомы размером 0,5 см.

Редко (в зависимости от связи опухоли с крупными сосудами, нервами) возникает боль разной степени интенсивности, отёк конечности.

Находясь в толще мышечной ткани, опухоль не прощупывается до тех пор, пока значительно не увеличится в размерах. На более поздних этапах пациенты жалуются:

  • на боль в поражённой области;
  • ограничение подвижности ближайшего к опухоли сустава.

Сосудистые саркомы на ощупь мягко-эластичные. Основное их отличие от доброкачественных образований – ограничение подвижности. Это может быть полное сращение с близлежащими тканями или же частичная фиксация.

Для гемангиоэндотелиом характерны кровотечения. Часто кожа над опухолью бывает:

  • багрово-цианотической окраски;
  • есть сосудистые «звёздочки»;
  • местно повышена температура.

На поздних стадиях помимо наличия объёмного образования появляются такие признаки:

  • изъявления кожи над опухолью;
  • расширение подкожных вен.

Если опухоль прорастает в близлежащие ткани, пациенты жалуются:

  • на неврологические нарушения;
  • сосудистые патологии;
  • боль в костях.

Гемангиоэндотелиомы на поздних стадиях проявляются общими симптомами:

  • кахексией;
  • анемией;
  • лихорадкой;
  • слабостью;
  • интоксикацией.

При выявлении опухоли необходимо обязательно пройти полноценную диагностику. Пальпации, осмотра и данных анамнеза недостаточно для установления точного диагноза.

Как выявляют гемангиоэндотелиому

В 80 % случаев характер опухоли определяют цитологическим исследованием. Но для подбора адекватного терапевтического курса необходимо гистологическое и гистохимическое исследование опухоли. Обязательно назначают биопсию:

  1. Пункционную. Забор материала проводят тонкой иглой. Крайне редко рекомендуют при выявлении сарком из-за малого объёма взятого пунктата.
  2. Инцизионную. В дальнейшем предполагается проведение операции, поэтому разрез делают так, чтобы после этот участок полностью резецировать. Иначе на месте взятия биопсии возможно возникновение рецидива.
  3. Эксцизионную. Удаляют поверхностно расположенные опухоли.

Биопсия позволяет выявить вид гемангиоэндотелиомы, степень её злокачественности и определить дальнейшую тактику лечения.

Для выявления локализации опухоли, наличия метастазов дополнительно назначают:

  • рентгенологическое исследование;
  • КТ, МРТ;
  • ангиографию (используют при подозрении на прорастание магистральных сосудов).

Только после проведения диагностических исследований и получения результатов гистологического анализа назначают лечение.

Современные методы лечения гемангиоэндотелиом

Если у больного диагностирована гемангиоэндотелиома, без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечить гемангиоэндотелиому необходимо исключительно у специалиста – онколога. Часто даже очень хорошие врачи других направлений не обладают онкологической настороженностью. Связано это с тем, что гемангиоэндотелиомы – это очень редкие опухоли. А если их лечить как обычную кисту (вылущиванием), то рецидивы неизбежны.

Нередко пациенты, нащупав плотное образование (особенно если не так давно была травма), вообще не обращаются за медицинской помощью. И начинают к больному месту прикладывать капустный лист, (что никак не влияет на рост саркомы) или же прогревают (а этот способ ускоряет развитие злокачественной опухоли). В итоге больной попадает к онкологу на последних стадиях, когда практически невозможно вылечиться.

Современный подход к лечению гемангиоэндотелиом в том, что болезнь лечится комплексно:

  • хирургическим методом (операция обязательна при любых злокачественных опухолях);
  • лекарственными препаратами;
  • лучевой терапией.

После терапевтического курса обязательно необходимо наблюдаться у специалиста. Вероятность возникновения рецидива зависит не только от эффективности терапии, но и других сопутствующих факторов.

Особенности хирургического вмешательства при гемангиоэндотелиомах

Степень хирургического вмешательства при сосудистых саркомах зависит от стадии заболевания, степени злокачественности, размера и расположения опухоли. Проводят:

  1. Широкое иссечение (эксцизионную биопсию). К этому методу допустимо прибегать на ранних стадиях заболевания, при близком расположении опухоли к магистральным сосудам, жизненно важным органам.
  2. Радикальная сохраняющая операция. Опухоль удаляют с окружающими её здоровыми тканями, фрагментами сосудов, костей, сухожилий. Проводят ангиопластику сосудов.
  3. Ампутация, экзартикуляция. Крайние методы, используются в тяжёлых, запущенных случаях, когда опухоль уже распадается. Болезнь проявляется интенсивной болью, сильным кровотечением.

Если гемангиоэндотелиому удалять простым иссечением (в пределах опухоли, не затрагивая ближайшие ткани), вероятность рецидива составляет 80-100 %. После широкого иссечения, без дополнительного лечения болезнь возвращается в 60 % случаев. После радикальной органосохраняющей операции – в 15-20 %. При ампутации естественно местного рецидива возникнуть не может, но не исключено наличие отдалённых метастазов, особенно при эпителоидной гемангиоэндотелиоме.

Особенности химиотерапии гемангиоэндотелиом

Гемангиоэндотелиомы и ангиосаркомы, в отличие от других злокачественных образований мягких тканей, хорошо поддаются лекарственному воздействию. Эти опухоли чувствительны к таким препаратам:

  • Доксил;
  • Келикс;
  • Доцетаксел;
  • Паклитаксел;
  • Нексавар.

Эффективность монохимиотерапии крайне низка. Взрослые (при гемангиоэндотелиомах 1-2 стадии) выздоравливают в 10 % случаев, дети – в 25-60 %.

При проведении монохимотерапии рекомендуют комплексные схемы, комбинируют циклофосфамид, винкристин, дакарбазин.


Лучевая терапия гемангиоэндотелиом

Ангиосаркомы чувствительны к ионизирующему воздействию. Лучевую терапию назначают:

  1. Дооперационную. Она эффективна при крупных образованиях.
  2. Послеоперационную. Назначают через 2-3 недели после радикальной операции. Её рекомендуют, если были противопоказания к применению ионизирующего излучения перед операцией, а дальнейшее гистологическое исследование опухоли показало высокую степень злокачественности.
  3. Интраоперационную. Проводят одномоментное облучение ложи опухоли во время проведения операции после удаления образования. Используют малую дозу ионизирующего излучения, воздействуют местно, для предотвращения развития рецидива.
  4. Брахитерапию. В послеоперационную рану после удаления опухоли укладывают эндостаты. Таким образом, при минимальном облучении удаётся высокими дозами воздействовать непосредственно в месте удаления саркомы.

Наибольший эффект лечения достигается исключительно комплексным лечением. В редких случаях – при небольших размерах, высокодифференцированных опухолях (с низкой степенью злокачественности) ограничиваются исключительно операцией (широким иссечением).

К какому врачу обратиться

Ангиосаркомы чувствительны к лучевой терапии, которая практически всегда используется в комплексном лечении этого типа опухолей.

Гемангиоэндотелиомы лечит врач-онколог. Для проведения дифференциальной диагностики часто требуется консультация дерматолога, ревматолога, сосудистого хирурга.

Вывод

Гемангиоэндотелиомы, в зависимости от вида, могут очень быстро прогрессировать, давать отдалённые метастазы или же расти медленно, являясь местно агрессивными новообразованиями. Даже при адекватном лечении 5-летняя выживаемость низкая (на начальных стадиях до 80 %, на 3 стадии до 50 %, на 4 стадии – 5 %), высока вероятность рецидивов. Поэтому недопустимо лечение онкологических заболеваний у врачей не онкологов.

При диагнозе «гемангиоэндотелиома» самостоятельное лечение, терапия народными методами и отчаянье ускорят развитие болезни. Помимо комплексной терапии немаловажным фактором выздоровления пациента является его отношение к болезни. Необходимо выполнять предписание онколога, чтобы не возникло рецидивов. А главное – позитивное настроение. Как ни удивительно, но положительные эмоции пациента помогают врачу в борьбе против болезни.

Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *