Неходжкинские лимфомы (НХЛ) занимают 9 место по смертности среди онкологических заболеваний и поражают преимущественно лимфатические узлы. В эту группу включено свыше 20 Т-N-клеточных лимфом и более 30 В-клеточных лимфом. Наиболее распространёнными являются диффузная крупноклеточная (30 %) и фолликулярная (22 %) неходжкинские лимфомы. Основной особенностью НХЛ является то, что прогнозирование течения болезни, 5-летней выживаемости при лимфомах зависит не от стадии, а от особенностей каждого типа лимфом. Все НХЛ отличаются между собой не только морфологическим и гистологическим строением. Точная дифференцировка типа лимфомы необходима для подбора адекватного терапевтического курса и прогноза жизни пациента.
Немного о строении лимфоузлов и об отличиях лимфом
Снаружи лимфатический узел окружён капсулой. От неё отходят трабекулы ретикулярной ткани. Сам узел состоит из 2 слоёв:
- коркового;
- мозгового.
В корковом слое расположены фолликулы – округлые участки скопления лимфоцитов.
В зависимости от локализации атипичных клеток в лимфомах их подразделяют:
- на фолликулярные (атипичные клетки находятся в фолликулах);
- диффузные (опухоли расположены по всей паренхиме лимфоузла).
В норме лимфоузлы состоят из лимфоцитов:
- В-лимфоциты (15-20 %). Бурсозависимые лимфоциты отвечают за гуморальный иммунитет, то есть за выработку антител.
- Т-лимфоциты (60-70 %). Тимусзависимые лимфоциты необходимы для клеточного иммунитета. Они подразделяются на хелперы, киллеры, супрессоры, эффекторы и прямо контактируют с чужеродными клетками, например, микробами.
- N-лимфоциты. В этих клетках не произошла дифференцировка на Т- и В-лимфоциты.
Злокачественная опухоль развивается из любого типа лимфоцитов. Это отражается на её прогрессировании, течении заболевания, ответе на лечение. Поэтому и существует обширная классификация лимфом.
Лимфомы между собой подразделяют не только по расположению атипичных клеток и типам лимфоцитов, из которых образовалась опухоль. Для подбора тактики лечения важно подразделение новообразований:
- на НХЛ высокой степени злокачественности;
- НХЛ низкой степени злокачественности.
Классификация лимфом
| НХЛ высокой степени злокачественности | НХЛ низкой степени злокачественности | |
| В-клеточные | диффузная крупноклеточная | фолликулярная (1-2 стадия*) лимфома из малых лимфоцитов лимфомы маргинальной зоны |
| Т-клеточные | анапластическая крупноклеточная периферические Т-клеточные ангиоиммунобластная | грибовидный микоз синдром Сезари |
*На 3-4 стадии в 100 % случаев фолликулярная лимфома трансформируется в диффузную крупноклеточную НХЛ.
Дифференцировать тип лимфомы возможно только проведя гистологическое исследование. Поэтому при подозрении на НХЛ биопсия лимфоузлов обязательна.
Что такое фолликулярная неходжкинская лимфома
Фолликулярная лимфома – наиболее распространённая группа НХЛ низкой степени злокачественности. На 1-2 стадии опухоль возникает в фолликулах лимфоузлов из В-лимфоцитов. Патология медленно прогрессирует. Её основным клиническим проявлением является увеличение поражённых лимфоузлов. Признаки возникновения любых лимфом зависят от локализации патологического очага.
Неблагоприятным течением заболевания считается появление таких симптомов:
- вялость, усталость, снижение работоспособности;
- лихорадка;
- беспричинная потеря веса;
- появление массивного новообразования;
- значительное увеличение лимфоузлов;
- спленомегалия.
При вялом течении заболевания часто предпринимается тактика «наблюдай и жди», особенно при расположении лимфомы в труднодоступных для хирургического удаления местах. При прогрессировании заболевания назначается химиотерапия:
- флударабин;
- хлорбутин;
- циклофосфан;
- мабтеру (моноклональные антитела).
Наиболее эффективным методом лечения является комплексная, многокомпонентная химиотерапия по специальным схемам.
И хотя фолликулярная лимфома – вялотекущее заболевание, и в 15 % случаев спонтанно разрешается, но надеяться на самопроизвольное выздоровление не следует. Тактика «наблюдай и жди» в последнее десятилетие себя мало оправдывает. И если на начальных стадиях прогноз благоприятный, то на 3-4 стадии вероятность трансформации лимфомы в агрессивную форму крайне велика. И даже на начальных стадиях, чтобы уменьшить риск прогрессирования патологии, необходима поддерживающая терапия.
Отличия фолликулярной неходжкинской лимфомы от других лимфом
Фолликулярная НХЛ – самая распространённая опухоль среди всех неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности. Она значительно отличается от других типов НХЛ по нескольким параметрам:
- Строение. Развивается она из В-лимфоцитов. Расположена в фолликулах лимфоузлов.
- Клиническое течение. Фолликулярная лимфома растёт медленно, болезнь вялотекущая, опухоль низкой степени злокачественности.
- Лечение. В отличие от агрессивных типов лимфом, фолликулярная НХЛ плохо поддаётся терапии.
- Прогноз. При фолликулярной НХЛ 5-летняя выживаемость выше 70 %, а при Т-клеточных лимфомах прогноз значительно хуже (5-летняя выживаемость ниже 30 %).
- Вовлечение в патологический процесс костного мозга. При фолликулярной лимфоме костный мозг поражается в 50 % случаев, а при агрессивной диффузной крупноклеточной – в 15 % случаев.
- Возраст заболевших. Фолликулярная лимфома чаще встречается у пожилых людей. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом. А агрессивные формы НХЛ чаще поражают молодых людей. Лимфомой Беркитта чаще болеют дети.
Сравнительная характеристика часто встречаемых типов НХЛ
| Фолликулярная лимфома | Диффузная крупноклеточная НХЛ | Маргинальной зоны и лимфомы из малых лимфоцитов | Т-клеточные НХЛ | |
| частота возникновения | 22 % | 30 % | 8 % и 7 % | 7 % |
| степень злокачественности | низкая | высокая | низкая | высокая |
| прогноз | благоприятный | неблагоприятный | благоприятный | неблагоприятный |
| эффективность лечения | низкая | высокая | высокая | высокая |
| 5-летняя выживаемость | 70 % | 30 % | 86 % | 26 % |
Из-за того, что фолликулярная лимфома отличается от других типов НХЛ по ответу на терапию и прогнозу для жизни пациентов, при диагностике НХЛ обязательно необходимо дифференцировать её тип. А при подборе схемы терапевтического курса необходимо учитывать, что фолликулярная НХЛ в отличие от других неходжкинских лимфом плохо поддаётся лечению. Хотя прогноз при ней значительно благоприятней, чем при Т-клеточных лимфомах и НХЛ высокой степени злокачественности.
К какому врачу обратиться
Фолликулярная неходжкинская лимфома отличается в первую очередь от других неходжкинских лимфом прогнозом для жизни пациента. Зачастую на начальных этапах болезни предпринимается выжидательная тактика. Она относится к лимфосаркомам низкой степени злокачественности. Определить, действительно ли надо наблюдать и ждать, может только специалист. Ведь на поздних стадиях она трансформируется в агрессивное злокачественное новообразование. И тогда без надлежащего лечения пациент умирает в течение 1 года. При увеличении лимфоузлов следует обратиться к гематологу, онкогематологу. Врачи определят причину патологии. А если заболевание злокачественное, дифференцируют тип лимфомы, проведя гистологическое исследование лимфатических узлов. И тогда уже подберут схему лечения.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...