Эпителиоидная саркома является редким видом злокачественных новообразований мягких тканей и состоит из узелков веретенообразных и эозинофильных эпителиоидных клеток. Внешне такие опухоли представляют собой плотный узел диаметром от 0,5 до 5 см. Срез такого новообразования блестящий и имеет серовато-бежевый или серовато-белый цвет, иногда содержит исчерченность, желтые или коричневые крапинки.
По данным статистики чаще такие опухоли выявляются у мужчин 20-40 лет, но иногда они могут обнаруживаться у детей или людей более зрелого возраста. Как правило, эти новообразования располагаются в мягких тканях конечностей (кисти, предплечья, бедра, колени), но в медицинской литературе существуют описания и эпителиоидных сарком средостения, промежности и таза. В ряде случаев опухоли возникают сразу в нескольких местах.
Разновидности эпителиоидной саркомы
Специалисты выделяют два основных вида таких опухолей.
Классические эпителиоидные саркомы обнаруживается в 90 % случаев и относятся к дистально расположенным образованиям. Такие опухоли представлены несколькими подвидами, название которых отображает их гистологию:
- фибромоподобная – похожа на фиброму;
- гранулемоподобная – похожа на гранулему;
- гистиоцитоподобная – похожа на гистиоцитому;
- ангиоматоидная – похожа на ангиому.
Проксимальная эпителиоидная саркома обычно располагается на тканях предплечья, средостения, половых органов, таза или промежности. Своим гистологическим строением она отличается от классической разновидности более большими клетками и присутствием признаков цитологической атипии и рабдоидного компонента. Такие новообразования локализуются глубже и являются более агрессивными. Они быстрее метастазируют, сложнее поддаются лечению и чаще дают рецидивы.
Стадии эпителиоидной саркомы такие же, как и у сарком мягких тканей.
Особенности эпителиоидной саркомы
- Такая опухоль состоит из долек или узла серо-белого или серо-бежевого цвета. Размер новообразования от 0,5 да 5 см (в среднем около 2 см).
- Образование локализуется под кожей и проникает (растет инвазивно) вдоль сухожилий. Может врастать в другие мягкие ткани и кости. Иногда проявляется изъязвлениями на кожных покровах.
- При микроскопическом исследовании в образце опухоли выявляются веретено-полигональные эпителиоидные клетки с участками некроза. Иногда обнаруживаются варианты из больших карциномоподобных клеток. В тканях образования иногда выявляются признаки кальциноза и оссификации (обызвествления). Большинство клеток опухоли содержат одно ядро. Выявляются признаки легкой атипии и фигуры митоза. При метастазировании или рецидивах клетки становятся более полиморфными.
- Эпителиоидная саркома имеет склонность к инвазивному росту и прорастает в кровеносные сосуды и костные ткани. Образование метастазирует не только по лимфе, но и гематогенно. Его вторичные очаги возникают в лимфоузлах, легких и костях.
Причины
Точные причины развития эпителиоидной саркомы пока неизвестны. Ученые полагают, что весомую роль в формировании этих опухолей имеет такое специфическое генетическое нарушение, как инактивация гена супрессора SMARCBI / INI1, находящегося на хромосоме 22.
По наблюдениям специалистов предрасполагающими к появлению новообразования факторами могут становиться следующие обстоятельства:
- травмы;
- контакт с гербицидами и продуктами, использующимися для производства пластмасс;
- радиация;
- наследственная предрасположенность;
- генетические аномалии.
Симптомы
При развитии эпителиоидной саркомы у больного возникает безболезненный, плотный узел в подкожном слое или мягких тканях (иногда в коже). Он растет медленно и нередко принимается за бородавку или мозоль. Эти моменты и малое количество симптомов приводит к тому, что больной длительное время не обращается к врачу. Именно поэтому диагноз «эпителиоидная саркома» нередко устанавливается только спустя 12-18 месяцев после начала роста опухоли.
Медленный рост такого образования приводит к тому, что организм не может вовремя распознать опухолевый процесс и не реагирует на него. Из-за этого образование длительно протекает без выраженных проявлений и не дает о себе знать болью. Только у 20 % больных эпителиоидная саркома проявляется болевыми ощущениями, как правило, такой факт связан с глубоким расположением новообразования и вовлечением в патологический процесс нервных магистралей.
Позднее опухоль проявляется припухлостью, болями разной степени выраженности, возникновением кровоизлияний, процессами отмирания тканей и изъязвления кожных покровов. Эпителиоидные саркомы могут достигать больших размеров и проявляться симптомами пережатия нервов, мышечной слабостью и контрактурами. Из-за этого у больных с опухолью на ноге может изменяться походка и возникать хромота, а при локализации на руке появляются нарушения в ее двигательных функциях. Если опухоль дает метастазы в лимфатические узлы, то они увеличиваются в размерах. При появлении вторичных очагов новообразования в других органах и тканях (легких, костях) возникают признаки их поражения.
Метастазирование и рецидивы эпителиоидных сарком
По данным статистики метастазирование при эпителиоидной саркоме происходит в 50 % случаев. Опухолевые клетки могут распространяться гематогенно и в лимфатические узлы. Обычно метастазы при эпителиоидной саркоме выявляются:
- в легких – в 51 % клинических случаев метастазирования;
- в лимфатических узлах – у 34 % больных с вторичными очагами;
- в костях – у 22 % пациентов с метастазами.
Достаточно часто после лечения эпителиоидная саркома рецидивирует. Для своевременного выявления таких случаев после выписки из онкологического диспансера пациент должен состоять на учете у онколога и проходить обследование один раз в 3-6 месяцев. Наилучшим методом диагностики в этих ситуациях является МРТ.
Диагностика
Для выявления эпителиоидной саркомы рентгеновских снимков бывает недостаточно, так как на них она почти не визуализируется и только иногда проявляется очагами оссификации или кальцификации. Именно поэтому для обнаружения этих опухолей используются такие более высокоинформативные и точные методики, как КТ и МРТ. Данные исследования позволят установить размер новообразования и степень его распространенности на окружающие ткани, кровеносные сосуды и костные структуры. Кроме этого, КТ грудной клетки позволяет выявлять метастазы в легких. Для обнаружения вторичных очагов эпителиоидной саркомы в костях проводится остеосцинтиграфия, а метастазы в лимфатических узлах диагностируются при помощи УЗИ.
Все вышеописанные исследования дают возможность выявить факт присутствия опухоли и степень ее распространения. Однако для определения вида новообразования таких процедур недостаточно. Для этого должна выполняться инцизионная или эксцизионная биопсия, подразумевающая получение образца тканей опухоли и проведение гистологического и иммуногистохимического анализов. Только такие исследования позволяют устанавливать тип опухоли и ставить заключительный диагноз. При обнаружении изменений в лимфатических узлах забор биоптата выполняется и из них.
При проведении лабораторной диагностики выполнения гистологического анализа бывает недостаточно, так как признаки эпителиоидной саркомы схожи с проявлениями гранулем и меланом. Именно поэтому обязательно выполняются еще и иммуногистохимические тесты.
В результатах анализов у 80 % пациентов обнаруживается утрата гена INI1. Кроме этого, выявляются следующие типичные проявления новообразования:
- положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген, виментин, панкератин AE1 / AE3;
- отрицательная реакция на S100;
- отсутствие CK5/6, обнаруживающейся при плоскоклеточной карциноме;
- отсутствие эндотелиальных маркеров, присутствующих при эпителиоидной ангиосаркоме.
Именно иммуногистохимический анализ позволяет проводить дифференциальную диагностику эпителиоидной саркомы с другими опухолями и исключает ошибки при диагностике.
Лечение
Борьба с эпителиоидной саркомой должна начинаться как можно раньше, только в таких случаях онкологам удается добиваться хороших результатов и проводить полное хирургическое удаление новообразования. При составлении плана лечения всегда учитываются данные биопсии, КТ и МРТ, которые дают представление о степени распространенности онкологического процесса и типе образования. Кроме этого, обязательно учитывается общее состояние здоровья пациента.
Эпителиоидная саркома устойчива к химиотерапии и радиолучевому лечению. Именно поэтому самым предпочтительным способом борьбы с ней является хирургическое удаление с широкой резекцией. Такие операции проводятся на ранних стадиях эпителиоидной саркомы. Во время вмешательства может выполняться интраоперационная биопсия, которая помогает хирургу определять объем иссечения тканей.
В запущенных случаях врачам приходится расширять объем операции. При вовлечении в опухолевый процесс нервов, костных тканей, кровеносных сосудов, мультицентричном характере и неоднократном рецидивировании образования хирургам приходится проводить ампутацию конечности. Впоследствии таким пациентам рекомендуется выполнение протезирования и прохождение курса реабилитации.
В ряде случаев радикальное хирургическое лечение эпителиоидной саркомы проводиться не может. Показаниями к выполнению неполной операции являются следующие клинические случаи:
- большой размер новообразования;
- глубокое расположение опухоли;
- неудобная для проведения операции локализация образования.
В таких ситуациях выполняется вмешательство, направленное на уменьшение размеров опухоли и облегчение состояния больного. Кроме этого, лечение таких пациентов дополняется химиотерапией и облучением.
Иногда при эпителиоидных саркомах радиолучевая терапия проводится до выполнения операции. Тактика облучения позволяет добиваться уменьшения размера образования. Однако впоследствии такой способ предоперационной подготовки может усложнять заживление тканей после вмешательства.
В качестве химиотерапии пациентам с эпителиоидной саркомой могут назначаться следующие цитостатики:
- ифосфамид;
- доксорубицин.
Такие средства назначаются при мультифокальных образованиях, новообразованиях больших размеров (диаметром более 5 см) и присутствии метастазов. Пока масштабные исследования об эффективности этих химиотерапевтических средств не проводились, и данных об увеличении выживаемости пациентов с такими клиническими случаями нет.
До настоящего времени ведутся исследования для разработки максимально эффективного протокола лечения эпителиоидной саркомы. Возможно, в будущем онкологам удастся составить наиболее продуктивный план борьбы с опухолями и добиться большей выживаемости пациентов.
К какому врачу обратиться
При появлении плотных узлов под кожей, в мягких тканях или в коже следует обратиться к онкологу. Для выявления опухоли врач назначит ряд исследований (рентген, КТ, МРТ, сцинтиграфию, биопсию, гистологический и иммуногистохимический анализы), которые позволяют дифференцировать эпителиоидную саркому от других опухолей. После этого на основании данных обследования специалист составит план дальнейшего лечения новообразования.
Эпителиоидные саркомы относятся к редким злокачественным новообразованиям мягких тканей, медленно растут и длительное время могут проявляться весьма стертой симптоматикой, которая не беспокоит больного. Именно поэтому нередко такие опухоли часто выявляются уже на запущенных стадиях и сложно поддаются лечению. Основным способом борьбы с эпителиоидной саркомой является хирургическое удаление новообразования. Остальные методики лечения злокачественных опухолей лишь дополняют хирургическое вмешательство или применяются для предупреждения рецидивов и борьбы с метастазами.
(Пока оценок нет)
Загрузка...