Болезнью Стилла называют воспалительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, высыпаниями на коже, болью в области суставов и рядом иных симптомов. Это мультисистемная патология – вовлекаться в патологический процесс могут самые разные системы нашего организма. К счастью, встречается она достаточно редко – ею страдает приблизительно 1 человек на 100 тысяч населения нашей планеты. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, пик заболеваемости приходится на молодой возраст (от 15 до 25 лет).
О том, почему возникает болезнь Стилла, какими симптомами она характеризуется, о принципах диагностики и лечения данной патологии вы узнаете из нашей статьи. Но сначала предлагаем вам ознакомиться с некоторыми историческими данными.
Историческая справка
Более века назад, в 1886 году впервые журнал Lancet описал комплекс симптомов – лихорадку, сыпь и боли в суставах. Тогда эту патологию посчитали одной из форм ревматоидного артрита. Через год этим же заболеванием заинтересовался детский врач Дж. Стилл, который диагностировал его у своих маленьких пациентов и расценил как разновидность ЮРА (ювенильного ревматоидного артрита). И лишь спустя 60 лет, в 1966 г. болезнь Стилла была признана самостоятельной нозологической формой ввиду наличия характерной для нее клинической картины не только у детей и подростков, но и у взрослых людей.
Причины и механизм развития
Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.
- Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
- Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
- Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.
Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).
Симптомы болезни Стилла
Это заболевание характеризуется рядом самых разнообразных симптомов, которые могут так или иначе сочетаться друг с другом. Тем не менее, ни один из них не является патогномоничным (характерным непосредственно для данной патологии). Перечислим основные симптомы.
Лихорадка
Температура тела больного повышается до 38-39 °С и более. Появляется она внезапно, практически ежедневно, в одно и то же время, преимущественно в вечерние часы, реже – днем и утром. Купируется самостоятельно либо же после приема жаропонижающих препаратов группы НПВС. У каждого пятого пациента нормализации температуры тела не отмечается – она повышена в течение всего периода обострения болезни.
Сыпь
Высыпания имеют вид пятен розового цвета, расположенных на уровне кожи, или папул, слегка возвышающихся над ним. Как правило, не зудят, однако некоторые больные все же отмечают зуд.
Обычно сыпь возникает вечером, на высоте лихорадки, к утру становится бледнее и в течение дня исчезает полностью, но вечером, с очередным повышением температуры тела, появляется вновь.
Типичные места высыпаний – проксимальные (ближайшие к туловищу) части рук и ног, собственно туловище, шея, реже – лицо. В трети случаев высыпания возникают в местах постоянного травмирования кожи, сдавливания ее элементами одежды (например, резинками). Этот признак получил название «феномен Кебнера».
Боли в суставах и мышцах
Артралгии отмечают большинство лиц, страдающих болезнью Стилла. Как правило, имеет место поражение мелких суставов кистей (особенно дистальных межфаланговых – между ногтевой и средней фалангами пальца), а также лучезапястных суставов (вплоть до анкилоза – полного отсутствия подвижности в них). На ранней стадии болезни в патологический процесс вовлекается какой-либо 1 сустав – человек отмечает болезненность в нем при движениях и/или в состоянии покоя. Ввиду редкости патологии этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление интоксикации, возникающее на фоне высокой температуры. По мере прогрессирования патологического процесса в него вовлекаются все новые и новые суставы – помимо указанных выше это височно-нижнечелюстные, межпозвонковые, локтевые, тазобедренные, плюснефаланговые и другие суставы. Но именно артрит дистальных межфаланговых суставов позволяет отличить болезнь Стилла от иных ревматологических заболеваний, в частности, от СКВ и ревматоидного артрита – для данных патологий поражение именно этих суставов не характерно.
Прочие симптомы
Больных могут беспокоить:
- боль в горле (именно с этого симптома дебютирует болезнь Стилла у двух из трех пациентов; боль постоянная, как правило, пекущего характера);
- увеличение шейных лимфатических узлов (часто сопутствует боли в горле, из-за чего расценивается как регионарная лимфаденопатия, сопровождающая инфекционный процесс в ЛОР-органах; консистенция лимфатических узлов умеренно плотная, они подвижны, не спаяны друг с другом и окружающими тканями; выраженная плотность лимфоузла, изолированное его увеличение, спаянность с вокруг расположенными тканями свидетельствуют в пользу онкологического заболевания, а не болезни Стилла);
- увеличение печени и селезенки;
- боли в животе;
- плеврит;
- асептический пневмонит (симптоматика напоминает таковую двусторонней пневмонии);
- перикардит;
- миокардит;
- тампонада сердца;
- инфекционный эндокардит;
- РДС (респираторный дистресс-синдром).
Последние 4 симптома, к счастью, встречаются достаточно редко.
К какому врачу обратиться
При дебюте болезни Стилла обычно пациент идет на прием к педиатру или терапевту. Однако диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов: ЛОР-врача, гастроэнтеролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога и лечение выявленных осложнений.
Принципы диагностики
При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.
При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:
- высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
- увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
- хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
- С-реактивный белок;
- повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
- высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).
Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.
Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:
- рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
- пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
- биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
- консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).
Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.
Большие критерии:
- повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
- боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
- сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
- повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
Малые критерии:
- боли пекущего характера в горле;
- увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
- признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
- отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.
Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.
Принципы лечения
Лицам, страдающим этим заболеванием, могут быть назначены такие лекарственные средства:
- нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, мелоксикам и другие) – в четверти случаев острого периода болезни их оказывается достаточно, чтобы остановить патологический процесс;
- глюкокортикоиды (преднизолон перорально (в форме таблеток), метилпреднизолон (в форме таблеток перорально либо пульс-терапия (в/в введение больших доз гормона при тяжелом течении болезни)) – чаще их применяют при вовлечении в патологический процесс легких и сердца;
- препараты золота (тауредон, ауранофин);
- цитостатики (азатиоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамид (препарат резерва) и другие);
- аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил);
- сульфаниламиды (сульфасалазин);
- циклоспорин А;
- препараты системной энзимотерапии (вобэнзим, флогэнзим);
- интерферон (реаферон);
- иммуностимуляторы (тимогексин, т-активин и так далее).
Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.
При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.
В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:
- моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
- новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).
Заключение
Болезнь Стилла – это воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лихорадкой, сопутствующей ей сыпью, болями в области суставов, а также рядом других, весьма разноплановых симптомов. Существуют утвержденные критерии диагностики, позволяющие с высокой достоверностью выставить этот диагноз.
В лечении главное – остановить воспалительный процесс. В этом могут помочь НПВС, глюкокортикоиды, цитостатики и препараты некоторых других фармакологических групп.
Исход заболевания может быть различным. У каждого третьего человека оно завершается выздоровлением спустя полгода-год. Чаще регистрируется рецидивирующее течение патологии, причем рецидивы (атаки) могут быть достаточно редки – возникать от 1 раза в год до 1 раза в 10 лет. Существует и хроническая форма болезни. Случаи ее наиболее тяжелы, сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и приводят к скорой инвалидизации больного (как правило, по причине поражения суставов – анкилозов). Во многих случаях прогноз пациента к жизни и выздоровлению улучшает ранняя диагностика болезни Стилла и адекватное ее лечение.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Стилла:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...