Болезнь бери-бери была широко распространена в XIX – начале XX века в странах Востока. С ней связаны миллионы летальных исходов в то время. В переводе с индийского языка бери-бери означает «овца». Такое название болезнь получила в связи с особенностями походки заболевших лиц, которая действительно была похожа на поступь овцы. В медицинской литературе также встречается другое название этой патологии – «кандальная болезнь», поскольку у больных возникало выраженное ощущение тяжести в ногах (что сравнивали с кандалами). Страдали от нее люди из бедных семей, в рационе которых преобладал очищенный рис. Причина заболевания была выявлена Х. Эйкманом, который предположил, что в оболочке риса находится особое вещество, необходимое для обмена веществ. При его отсутствии в организме и возникают характерные изменения. Так был открыт витамин В₁ (тиамин).
Что это такое
Болезнь бери-бери – патологическое состояние, которое возникает при выраженном недостатке тиамина в организме (авитаминозе) и характеризуется преимущественным поражением нервной и сердечно-сосудистой систем. Без лечения оно имеет крайне тяжелое течение и приводит к летальному исходу.
В настоящее время такой авитаминоз встречается редко. Но проявления витаминной недостаточности различной степени выраженности можно до сих пор наблюдать у малообеспеченных слоев населения, в тех странах, где основу питания составляет шлифованное зерно.
Почему возникает
Дефицит витамина В₁ в организме может длительное время протекать скрыто и проявлять себя только при полном отсутствии этого вещества в клетках, так как при этом прекращаются зависимые от него биохимические реакции. Развитию гиповитаминоза способствуют:
- недостаточное однообразное питание (не употребляются в пищу продукты, содержащие витамин);
- употребление в пищу преимущественно углеводной пищи (белый хлеб, сахар, кондитерские изделия, шлифованный рис);
- нарушение всасывания витамина в кишечнике (заболевания органов пищеварения);
- присутствие в рационе продуктов, обладающих антитиаминовым действием (сырая рыба и морепродукты);
- злоупотребление алкоголем.
Следует отметить, что витамин В₁ разрушается:
- при термической обработке пищи;
- в щелочной среде (например, при добавлении соды);
- под действием солнечных лучей.
Какую роль выполняет витамин В₁ в организме
Попадая в пищеварительный тракт, различные формы витамина подвергаются расщеплению с высвобождением свободного тиамина, который всасывается в кишечнике. С током крови он перемещается в печень, где происходит его фосфорилирование с образованием активных форм витамина (тиаминмоно-, тиаминди-, тиаминтрифосфат). После этого они разносятся в ткани и выполняют свою биологическую роль.
Тиамин необходим для нормального функционирования ферментов, ответственных за многочисленные и жизненно необходимые биохимические реакции:
- синтез нейромедиаторов (ацетилхолина, серотонина, γ-аминобутирата);
- метаболизм нуклеиновых кислот;
- обмен углеводов, жирных кислот;
- цикл Кребса и выработка АТФ (обеспечивает энергией различные клеточные процессы).
Кроме того, витамин В₁ участвует в кроветворении и стероидогенезе.
При его дефиците нарушается утилизация глюкозы и процесс образования энергии, наблюдается накопление недоокисленных продуктов обмена веществ в тканях (лактата, пирувата, кетоновых тел). Недостаточно энергии получает сердечная мышца. В желудочно-кишечном тракте снижается выработка пищеварительных соков. Особенно чувствительна к дефициту тиамина нервная ткань, в которой не может полноценно осуществляться передача нервных импульсов, происходит демиелинизация нервных стволов и разрушение аксонов нервных клеток. Для усвоения глюкозы клеткам головного мозга абсолютно необходим тиамин, при его недостатке они не получают необходимой энергии. С этими нарушениями и связаны основные клинические проявления заболевания.
При значительном снижении тиамина в организме в большом количестве накапливаются метаболиты, оказывающие токсическое действие на сердечно-сосудистую систему. У детей первого года жизни, получающих молоко матери с низким содержанием этого витамина, может нарушаться сердечная деятельность вплоть до смертельного исхода.
Как проявляется
Классическая форма болезни бери-бери в наше время практически не встречается, но явления умеренного гиповитаминоза выявляются достаточно часто. Первые симптомы болезни имеют неспецифический характер:
- снижение аппетита (угнетение секреции желудочного сока);
- тошнота;
- стойкие запоры;
- забывчивость;
- раздражительность;
- снижение интеллекта;
- нарушения сна;
- общая слабость;
- ощущение «ползания мурашек»;
- онемение пальцев;
- боли по ходу нервных стволов;
- учащенное сердцебиение и одышка при физической нагрузке.
Усугубление витаминной недостаточности приводит к патологическим изменениям в нервной, сердечно-сосудистой и пищеварительной системе. После того как недостаток тиамина достигает состояния авитаминоза, болезнь может протекать в 2 формах:
- нервно-паралитической (сухой);
- сердечной (отечной).
В первом случае больные буквально высыхают от истощения. У них развивается глубокое поражение нервной системы с параличами, потерей чувствительности и атрофией мышц. Характерно изменение походки – с опорой на пальцы и наружный край стопы.
Сердечная форма сопровождается отеками, одышкой при минимальной физической нагрузке, расширением границ сердца. При этом также развиваются полиневриты, но они менее выражены.
Особенно часто тиаминовая недостаточность выявляется у алкоголиков. Этому способствует:
- нерегулярное питание (больше пьют, чем едят);
- нарушение всасывания;
- патология печени.
У этой категории больных развивается синдром Вернике. Для него характерно:
- нарушение координации;
- спутанность сознания;
- зрительные расстройства.
Диагностика
При явных симптомах авитаминоза и проживании в районах с высоким уровнем заболеваемости диагноз не вызывает сомнений. В других случаях диагностика сложна. Предположить наличие болезни бери-бери позволяет характер жалоб и указания в анамнезе на недостаточное питание, патологию желудочно-кишечного тракта, злоупотребление алкоголем. В процессе диагностики таким больным необходимо полное обследование нервной системы, сердца и органов пищеварения. Это позволит не только оценить имеющиеся нарушения, но и исключить заболевания со сходными симптомами.
Для оценки обеспеченности организма витамином определяют содержание тиамина и его коферментов в крови. Также о его недостатке можно судить по уровню пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот в крови и моче.
Лечение
В первую очередь лечение болезни бери-бери направлено на устранение авитаминоза и восполнение дефицита витамина в организме. Для этого тиамин назначается в качестве инъекций. После улучшения общего состояния переходят на пероральный прием витамина под контролем анализа крови. Дополнительно проводится симптоматическое лечение. Длительность терапии может быть различной. В среднем она составляет 3 месяца. Некоторым больным назначаются поддерживающие дозы витамина в течение всей жизни.
Если в основе заболевания лежит алкоголизм или нарушение всасывания, то для устранения авитаминоза необходима адекватная терапия этих состояний.
Особое место в лечении занимает правильное питание. Ведь витамин В₁ не синтезируется в организме человека и не накапливается в тканях, поэтому запасы его должны пополняться ежедневно. Для этого необходимо употреблять в пищу продукты, богатые тиамином:
- проросшее и цельное зерно;
- овсяная мука;
- дрожжи;
- хлеб грубого помола;
- бобовые;
- сердце, печень;
- нежирная свинина;
- яичный желток;
- неполированный рис;
- овощи (капуста, морковь, шпинат).
Особенно богаты тиамином дрожжи, но использовать их в качестве источника витамина не рекомендуется, так как они содержат большое количество пуринов, что повышает риск развития подагры.
Суточная потребность в витамине В₁ для взрослого человека составляет 1-3 мг. Обычное питание с употреблением разнообразных продуктов (так называемая смешанная диета) обеспечивает поступление достаточного количества тиамина в организм человека.
К какому врачу обратиться
При подозрении на гиповитаминоз В1 следует обратиться к терапевту и сдать необходимые анализы. В зависимости от симптомов пациенту назначается консультация невролога или кардиолога.
Заключение
Прогноз при болезни бери-бери зависит от своевременности ее выявления и восполнения дефицита витамина. При правильной терапевтической тактике он благоприятный. Без лечения патологические изменения в тканях прогрессируют. Нарастает энцефалопатия, полинейропатия и сердечная недостаточность. Истощение сопровождается иммунодефицитом и присоединением вторичных инфекций. В итоге такие больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию, а затем погибают от септических осложнений или декомпенсации сердечной недостаточности.
Познавательно о том, чем опасен дефицит тиамина в организме: