При ангидрозе наблюдается уменьшение или полное прекращение потоотделения. В результате этого патологического состояния кожные покровы не увлажняются в достаточной мере и растрескиваются, что приводит к развитию дерматита. Кроме этого, недостаточное потоотделение может приводить к накоплению продуктов обмена, которые выводятся организмом.
Почему развивается ангидроз, и какие разновидности этого состояния существуют? Как проявляется? Какие методы диагностики и лечения необходимы для его выявления и устранения? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.
Причины
Ангидроз провоцируется стойким или периодическим нарушением в работе потовых желез. Механизмы развития этого состояния различны. Оно может возникать из-за нарушений в развитии придатков кожи на этапе внутриутробного развития или заболеваний и патологий, приводящих к отсутствию адекватной нервной стимуляции.
Чаще всего развитие ангидроза провоцируется следующими первопричинами:
- функциональные нарушения;
- повреждения кожи;
- нарушения в работе вегетативной нервной системы;
- побочные эффекты от приема препаратов;
- генетические факторы.
Функциональные нарушения, приводящие к ангидрозу, могут провоцироваться обезвоживанием и интоксикациями на фоне следующих состояний:
- эпизоды выраженной рвоты и диареи;
- интенсивная гипертермия;
- учащенное мочеиспускание (например, при декомпенсированном сахарном диабете);
- прием некоторых лекарственных препаратов (диуретики, противоэпилептические, десенсибилизирующие и антигипертензивные средства, лекарства на основе красавки и др.);
- передозировка алкогольными напитками и интоксикации другими химическими соединениями.
Повреждения нервных стволов вегетативной нервной системы, приводящие к ангидрозу, могут провоцироваться следующими заболеваниями и факторами:
- сахарный диабет;
- алкоголизм;
- амилоидоз;
- болезнь Паркинсона;
- синдром Росса;
- нейродегенеративные расстройства;
- малый рак легких;
- синдром Шегрена;
- множественная системная прогрессирующая атрофия;
- синдром Хорнера;
- болезнь Фабри.
Причиной развития ангидроза могут становиться следующие нарушения в функционировании кожных покровов:
- кожные патологии, приводящие к закупориванию потовых желез;
- травмы кожных покровов, вызывающие повреждения потовых и сальных желез.
В некоторых случаях развитие ангидроза провоцируется генетическими нарушениями, отражающимися на функции потовых желез. Например, при таком наследственном заболевании, как гипогидратическая эктодермальная дисплазия, у человека формируется всего несколько потовых желез или их нет вовсе.
Повышать риск развития ангидроза может возраст. С годами у большинства людей увеличивается риск развития некоторых патологий, являющихся первопричинами нарушений в работе потовых желез. Именно поэтому с возрастом человек должен уделять более пристальное внимание интенсивности потоотделения и вовремя обращаться к специалисту при его изменении.
Классификация
Механизмы развития и проявления ангидроза могут быть различными, поэтому специалисты классифицируют некоторые из них в различные группы. Применение этой системы классификации облегчает понимание сопровождающих патологию изменений.
В зависимости от первопричин развития дерматологи выделяют две основные формы ангидроза:
- врожденный – сопровождается частичным или полным отсутствием потовых желез и проявляется генерализованным нарушением в отделении пота сразу после рождения ребенка;
- приобретенный – развивается вследствие заболеваний или патологических состояний, возникающих на протяжении жизни.
В зависимости от площадей поражения кожных покровов выделяют следующие формы ангидроза:
- очаговый – сопровождается поражением ограниченных участков кожи (например, при синдроме Бернара-Горнера) и легким течением (общее состояние больного при этом зависит от первопричины нарушений потоотделения);
- генерализованный – характеризуется поражением всей кожи, в патологический процесс могут вовлекаться сальные железы и слизистая носоглотки, степень нарушения потоотделения варьирует от частичного до полного прекращения продуцирования пота.
Течение ангидроза может быть острым или хроническим. Острый вариант наблюдается при внезапно возникающих первопричинах (например, обезвоживание из-за чрезмерно жаркой погоды или отравления). Хронический ангидроз провоцируется хроническими и генетическими патологиями или длительным приемом некоторых лекарственных препаратов.
В отдельную группу выделяют тропический ангидроз, который развивается в определенных регионах с тропическим климатом и сопровождается возникновением везикулярной сыпи, которая появляется из-за закупорки протоков частичками пыли или песка.
Симптомы
Клинические проявления рассматриваемого в рамках этой статьи недуга во многом определяются первопричиной заболевания и степенью нарушения продукции пота:
- При врожденных формах ангидроза кроме нарушений в работе потовых желез у больного могут присутствовать и другие аномалии развития в виде изменений формы зубов (вплоть до адентии), деформаций костей, алопеции. Проявления этой формы ангидроза наиболее опасны до годовалого и раннего детского возраста, так как в этом возрастном периоде центр терморегуляции малыша еще несовершенен и риск повышения температуры из-за отсутствия достаточного объема пота на кожных покровах существенно повышается. После взросления симптомы нарушения потоотделения становятся более мягкими при условии адекватных физических нагрузок и соблюдении потребления жидкости.
- Острая генерализованная форма ангидроза протекает тяжело и может нести угрозу жизни больного. Состояние при этом варианте развивается быстро и достигает тяжелого или крайне тяжелого. При осмотре обнаруживается учащенное дыхание и тахикардия. Больные жалуются на жажду (обычно мучительную), нарушения пищеварения, увеличение объема выделяемой мочи, вызываемое накоплением солей и продуктов метаболизма. При ангидрозе, который спровоцирован заболеваниями, жажда может не появляться. Если при этой форме нарушения потоотделения интоксикация нарастает, то у больного развивается гипотермия, коррекция которой должна проводиться в условиях реанимации.
- Хроническое течение ангидроза сопровождается повышением чувствительности к холоду и жаре. У больных часто возникают гипертермические приступы, сопряженные с угрозой для здоровья и жизни. Из-за длительного течения ангидроза кожные покровы становятся чрезмерно сухими, постоянно шелушатся (особенно на открытых участках тела). При физических нагрузках на коже не возникает испарина или ее объема бывает недостаточно для поддержания комфортной температуры.
- При хроническом ангидрозе у некоторых пациентов выявляются признаки поражения слизистых и слезных желез. Из-за этого может развиваться синдром сухого глаза или патологическая сухость слизистой носоглотки. Эти проявления приводят к ощущениям песка в глазах, признакам воспаления конъюнктив и век, а при поражениях носоглотки у больного могут наблюдаться астмоподобные симптомы.
- При локальной форме ангидроза общее состояние больного не изменяется. Основные симптомы отражаются на кожных покровах и в тяжелых случаях проявляются в их сухости, шелушении и иногда растрескивании. При легком течении проявления локального ангидроза состояние кожи изменяется малозаметно, и симптомы выявляются только при анализе результатов лабораторных исследований.
Возможные осложнения ангидроза
При несвоевременном выявлении ангидроза у новорожденных повышается температура тела. Выраженная и неконтролируемая гипертермия в этом возрасте вызывает повреждение головного мозга и может становиться причиной смерти ребенка. Обычно подобные осложнения происходят при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся повышением температуры, недостаточной гидратацией.
Основными осложнениями острого генерализованного ангидроза являются нарушения в работе почек и печени. Возникающая на фоне нарастающей интоксикации выраженная нагрузка на эти естественные «фильтры» организма приводит к хронической недостаточности. При отсутствии лечения эти опасные нарушения могут становиться декомпенсированными и приводить к инвалидизации или смерти больного.
Кроме поражения головного мозга, печени и почек ангидроз сопровождается утратой больших объемов плазмы крови, что приводит к повышению нагрузки на сердце и развитию компенсаторной тахикардии. Впоследствии изнашивание миокарда вызывает развитие сердечной недостаточности.
Диагностика
Обнаружить излишнюю сухость кожи при агидрозе несложно. Для этого достаточно проведения осмотра кожных покровов, внимательного изучения жалоб пациента и анамнеза его жизни.
Для подтверждения диагноза «ангидроз» больному назначаются функциональные и лабораторные тесты:
- анализы кожных покровов и их придатков (гистологический анализ, графитовые отпечатки ладоней и/или стоп или конфокальная микроскопия) – исследования выполняются для выявления генетических аномалий, приводящих к частичному или полному снижению функции потоотделения;
- генетические тесты – выполняются для выявления нарушений в генах, приводящих к наследственным заболеваниям, которые могут передаваться будущим детям;
- пилокарпин-индуцированный тест – выполняется для оценки количества пота (после введения раствора пилокарпина у больных с ангидрозом усиление потоотделения незначительное, в отличие от здоровых людей).
Лечение
Тактика терапии ангидроза определяется формой заболевания и направляется на лечение его первопричины. Она должна быть комплексной и своевременной. Особенно актуально адекватное ведение пациентов с острыми генерализованными формами недуга. При врожденных формах нарушения потоотделения лечение требует постоянной коррекции. Все пациенты должны помнить о том, что любые эпизоды гипертермии должны становиться поводом для немедленного обращения к врачу.
Лечение приобретенных разновидностей заболевания направляется на терапию основного заболевания и устранение последствий чрезмерной сухости кожных покровов. Для этого пациенту рекомендуется наблюдение у специалиста узкого профиля (например, эндокринолога, нарколога и пр.) и дерматолога.
Местная терапия заключается в нанесении увлажняющих лосьонов и кремов (Цинокап, Бепантен, Судокрем, Ла-Кри, Мустела и др.). Препараты подбираются с учетом возраста. Больному рекомендуется исключить любые тепловые воздействия на пораженные кожные покровы. Этот совет касается не только отказа от локальных тепловых процедур, но и обязательных мер по употреблению прохладительных напитков, защите открытых участков кожных покровов от теплого и сухого ветра, солнца и слишком теплой воды. Для избегания перегревания организма следует ограничивать физические нагрузки.
Прогноз
При тяжелых формах ангидроза своевременно начатое лечение помогает улучшать прогноз и продлевать жизнь больного. Особенно неблагоприятные исходы этого состояния наблюдаются среди детей до года и младшего возраста. Для более старших детей и взрослых прогнозы заболевания благоприятней и во многом зависят от формы рассматриваемого в рамках этой статьи состояния, современности его лечения и присутствия сопутствующих заболеваний.
К какому врачу обратиться?
При появлении пересохших участков кожи, ее шелушении и ухудшении общего самочувствия на фоне гипертермии следует обратиться к дерматологу. Нередко заподозрить развитие этого состояния помогает педиатр или терапевт. После осмотра больного могут назначаться консультации профильных специалистов: эндокринолога, генетика и пр. Объем обследования определяется первопричиной ангидроза, а для его классификации и оценки степени тяжести проводятся функциональные, генетические тесты, анализы кожи и ее придатков.
Ангидроз сопровождается сокращением или полным прекращением отделения пота на локальных участках или всех кожных покровах. Это патологическое состояние может провоцироваться различными причинами и бывает врожденным или приобретенным. Особенно опасными для больного являются эпизоды ангидроза, сопровождающиеся гипертермией. Наиболее тяжело это состояние переносится детьми младшего возраста. Для устранения ангидроза пациенту рекомендуется лечение первопричины недуга и местная терапия.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...