Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.
Геморрагический васкулит встречается достаточно редко. Заболевают чаще мальчики и мужчины. Пик заболеваемости приходится на весну. В данной статье рассмотрим симптомы и возможное лечение этой болезни. § Содержание
Почему развивается геморрагический васкулит?
Основополагающая причина так и не найдена. Считается, что пусковыми факторами болезни Шенлейна-Геноха являются:
- Респираторные заболевания, особенно стрептококковой природы (ангина, скарлатина).
- Пищевая и/или лекарственная аллергия.
- Вакцинация.
- Переохлаждение.
- Укусы насекомых.
- Иммунные нарушения. Повышение уровней IgA и некоторых компонентов комплемента.
Какой бывает геморрагический васкулит?
- Острая форма. Характеризуется внезапным началом, на фоне выздоровления после перенесенной инфекции, разнообразными симптомами, быстротой вовлечения почек в процесс.
- Хроническая форма. В основном у больных отмечают только рецидивы кожно-суставного синдрома.
Симптомы геморрагического васкулита
Для болезни Шенлейна-Геноха характерны следующие три основных признака:
- Геморрагические высыпания на коже.
- Поражение суставов, обычно крупных, по типу артрита (воспаления) или артралгий (болевой синдром).
- Боли в животе.
Поражение кожи
Геморрагические высыпания напоминают маленькие красные, приподнятые над поверхностью кожи пятнышки (папулы). Локализованы они обычно на разгибательных поверхностях рук и ног, чаще на нижних конечностях. Высыпания можно найти на ягодицах и очень редко на туловище. С течением времени папулы становятся типичного красного цвета, а затем на месте пятна формируется сильно пигментированный участок. При значительной реакции организма, на месте папул могут формироваться участки некроза.
Поражение суставов
Чаще всего при болезни Шенлейна-Геноха в процесс вовлекаются крупные суставы (например, коленные). Пациент жалуется на сильные боли, которые иногда приводят к невозможности самостоятельно передвигаться. Особенностью артритов и артралгий при геморрагическом васкулите является их летучесть и симметричность. То есть боли возникают сразу в двух коленных суставах, потом переходят на голеностопные и т.д.
Абдоминальный синдром (боли в животе)
Чаще всего встречается у детей. Ребенок жалуется на резкие, сильные боли в животе, обычно вокруг пупка.
Диагностику затрудняет то, что при болезни Шенлейна-Геноха боль может быть локализована не только вокруг пупка, но и в правом подреберье, правой подвздошной области, в эпигастрии, симулируя холецистит, аппендицит и панкреатит. Больные в момент приступа принимают типичную позу – на боку, с ногами, подтянутыми к животу. Боли могут сопровождаться рвотой с кровью и жидким стулом с прожилками крови. Попытки прощупать живот вызывают резкое усиление болей, что говорит о раздражении брюшины.
Таким образом, абдоминальный синдром при геморрагическомваскулите симулирует три варианта «острого живота».
- Кишечная колика.
- Аппендицит, или прободение кишки.
- Инвагинация кишки (состояние, при котором одна часть кишки входит в другую, по типу телескопической трубки).
Дополнительные симптомы
- Поражение почек. Воспаление капилляров в почках приводит к формированию гломерулонефритагематурического типа. Выраженность патологии варьируется от изолированного мочевого синдрома (когда изменения выявляются только в анализе мочи) до развития нефротического синдрома, почечной гипертензии. В тяжелых случаях возможно формирование хронической почечной недостаточности.
- Поражение центральной нервной системы.
- Геморрагические пневмонии.
- Миокардиты.
Диагностика геморрагического васкулита
Лабораторные исследования.
- В анализе крови выявляется повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ (отражает наличие воспаления в организме), эозинофилов (характерно для аллергии). Отмечается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, особенно IgA.
- В анализе мочи обнаруживают следы крови и белка, что говорит о вовлечении в процесс почек.
Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?
Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.
Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.
У детей:
- Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
- Характерно острое начало и течение болезни.
- Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
- Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
У взрослых:
- Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
- Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
- Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
С чем следует дифференцировать геморрагический васкулит?
Высыпания, боли в суставах и в животе могут быть не только при болезни Шенлейна-Геноха, поэтому больным зачастую требуются консультации не только ревматолога, но и хирурга, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога. Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:
- Инфекционный эндокардит.
- Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
- Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
- Менингококцемия.
- Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
- Иерсиниоз.
- Болезнь Крона.
Лечение геморрагического васкулита
В период обострения больного переводят на постельный режим, назначают гипоаллергенную диету (нельзя цитрусовые, шоколад, клубнику и т.п.). По возможности стараются избегать назначения препаратов (особенно, антибиотиков). Но при необходимости могут быть предписаны следующие лекарственные средства:
- Глюкокортикостероиды (Метилпреднизолон). Назначают для борьбы с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
- Антикоагуляционная терапия (Гепарин, Клексан, Фрагмин). Препараты этой группы вводятся один раз в день под кожу живота. Обычно на фоне гепаринотерапии у пациентов на животе формируются обширные «синяки». Бояться этого не следует, такие проявления типичны для антикоагулянтов.
Больным показана климатотерапия. Пациенту желательно хотя бы раз в год бывать в городах с сухим и нежарким климатом.
Профилактика геморрагического васкулита
- Санация очагов хронической инфекции (гайморит, кариес).
- Низкоаллергенная диета.
- Отсутствие переохлаждений.
К какому врачу обратиться
Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.
Проф. Энн Морган представляет презентацию на тему «Пурпура Шенлейн-Геноха» (англ. яз.):