ВИПома относится к нейроэндокринным опухолям. Она представляет угрозу для жизни. Без надлежащего лечения пациенты умирают от обезвоживания в кратчайшие сроки. Всё из-за того, что источником опухоли являются клетки, вырабатывающие вазоактивный интенстинальный пептид (ВИП). Именно из-за чрезмерной выработки этого секрета проявляются особенности клинического течения ВИПомы, а лечение заболевания зависит от множества сопутствующих факторов.
Что такое ВИПома и её источник
ВИПома является опухолью поджелудочной железы, но располагаться может и не в ней. У 10 % пациентов новообразование обнаруживают в нервной ткани, лёгких, почках, кишечнике.
У 50 % пациентов это заболевание является злокачественным. Опухоль медленно растёт, поздно даёт метастазы в лёгкие, почки, но опасна она не этим. При ВИПомах без надлежащего лечения пациент может умереть в течение нескольких месяцев. Опасна она тем, что секретирует ВИП. Этот гормон стимулирует:
- выработку панкреатического сока;
- высвобождение инсулина, глюкагона, соматостатина.
Результатом действия ВИП является массивная секреция воды и электролитов в просвет тонкой кишки. Это приводит к таким серьёзным последствиям:
- обезвоживание;
- истощение;
- судороги;
- сердечная недостаточность.
Из-за нарушения метаболизма, гипокалиемии пациенты чаще умирают не от самой ВИПомы, даже если она злокачественная, а из-за сильнейшей дегидратации и нарушения работы сердца.
Благодаря тому, что ВИПома является опухолью, вырабатывающей гормон, выявить её на ранних стадиях не сложно, так как для неё характерны особые симптомы.
Особенности проявления ВИПомы
Из-за чрезмерной выработки опухолью ВИПа вода и натрий в тонкой кишке не реабсорбируются. Это приводит к обильной диарее. Именно поэтому ВИПому ещё называют панкреатической холерой. Проявляется она синдромом Вернера-Моррисона, для которого характерны:
- Обильная водянистая диарея. В сутки выделяется свыше 700 мл водянистого стула. В тяжёлых случаях суточный объём фекалий измеряется в литрах. Особенностью ВИПомы является то, что 3-дневное голодание не приводит к исчезновению профузного поноса.
- Боль в животе. Пациенты жалуются на кишечную колику, сопровождающую диарею.
- Похудание. Из-за обезвоживания больные резко теряют в весе. За месяц взрослые пациенты худеют на 7-27 кг.
- Кожные проявления. Появляется эритематозная сыпь. Возникает она из-за сосудорасширяющего действия ВИП (этот гормон расслабляет гладкую мускулатуру). Поэтому ВИПомы сопровождаются гипотонией.
- Сердечная и почечная недостаточность возникают из-за потери калия, натрия, бикарбонатов. Из-за действия ВИП значительно снижается концентрация калия и бикарбонатов в крови, что приводит к гипокалиемии и ацидозу, являющимися причиной сбоя в работе сердца, почек.
- Тетания (болезненные судороги). Возникают из-за гиперкальциемии и гипомагниемии (магний также выводится из организма с водянистым поносом).
- У 50 % больных признаки обезвоживания, водянистой диареи сопровождаются симптомами сахарного диабета.
Иногда у больных повышается температура тела. Основной особенностью ВИПомы является обильная водянистая диарея, но окончательный диагноз по этой жалобе поставить невозможно. Такие же симптомы характерны:
- для гастриномы;
- карциноида;
- кишечных инфекционных заболеваний.
Например, при холере водянистая диарея возникает, потому что токсин, вырабатываемый холерным вибрионом, воздействует на стенки тонкой кишки точно так же, как и ВИП. Профузный понос встречается у пациентов, злоупотребляющих слабительными препаратами. Именно поэтому при запорах лучше самостоятельно не лечиться, а принимать медикаменты исключительно если их назначил врач.
Для установления диагноза «ВИПома» необходимо пройти обследование.
Как выявляют ВИПому
Если пациент жалуется на водянистую диарею, в обязательном порядке надо провести анализ крови на определение концентрации ВИП. В норме его не более 20 пмоль/л.
Для того чтобы отличить гастриному от ВИПомы, оценивают степень желудочной секреции. При синдроме Золлингера-Элисона выявляется повышенная кислотность. Для ВИПомы характерна гипо-, ахлоргидрия, а слизистая оболочка желудка не повреждена.
Основные отличия ВИПомы от гастриномы:
| Признак | ВИПома | Гастринома |
| водянистая диарея | + | + |
| повышен уровень гастрина в крови | — | — |
| высокая концентрация ВИП в крови | + | — |
| кислотность желудочного сока | низкая | высокая |
Так как ВИПома может располагаться не только в поджелудочной железе, для выявления её местоположения назначают:
- трансабдоминальное УЗИ;
- КТ;
- МРТ;
- ангиографию.
Расположение ВИПомы, её размеры, злокачественная она или нет – все эти факторы необходимо учитывать при подборе наиболее эффективной схемы лечения.
Особенности лечения ВИПомы
Самый надёжный способ лечения ВИПомы – хирургический. Его обязательно дополняют консервативным лечением.
В первую очередь необходимо:
- восполнить потери жидкости;
- снизить выраженность секреторной диареи.
Для этого проводят консервативную терапию.
Особенности консервативного лечения ВИПомы
Из-за сердечной недостаточности, являющейся следствием профузного поноса, погибает 2/3 пациентов.
Для восстановления нарушенного водно-солевого баланса внутривенно капельно вводят жидкость (физраствор) до 6 л в сутки. Для коррекции метаболических нарушений, уменьшения диареи назначают синтетические аналоги соматостатина:
- октреотид (Сандостатин ЛАР, октреотид-депо);
- ланреотид.
Применение этих медикаментов даже при опухолях, которые невозможно удалить, значительно продлевает жизнь пациентов. Часто больным приходится принимать эти лекарства всю жизнь.
Если ВИПома злокачественная, но её нельзя удалять (из-за особенностей месторасположения, сопутствующих болезней и по другим показаниям), пациентам назначают химиотерапию:
- стрептозоцином;
- фторурацилом;
- хлорозотоцином.
Стрептозицин обладает выраженным антидиарейным действием. Так как это цитостатик, его при ВИПомах желательно вводить в печёночную артерию. Тогда в опухоли его будет большая концентрация, и действовать как противоопухолевый препарат он будет интенсивнее. В сочетании с фторурацилом стрептозицин вызывает длительные ремиссии.
Для уменьшения диареи назначают глюкокортикоиды (преднизолон).
Особенности хирургического лечения ВИПомы
Полное излечение ВИПомы возможно только после проведения радикальной операции. Чаще опухоль обнаруживают в поджелудочной железе. Для её удаления назначают субтотальную или тотальную панкреатэктомию.
У 20 % пациентов новообразование является микроаденомой или представлено в виде гиперплазии островковых клеток. Поэтому назначают интраоперационное УЗИ.
После операции возможен рецидив усиленной желудочной секреции. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, целесообразно назначать пациентам ингибиторы протонной помпы (ИПП).
Даже если пациент неоперабелен, с помощью химиотерапии и консервативного лечения удаётся значительно продлить жизнь. Если не принимать лекарства, то больной умирает за 1,5-3 месяца. При строгом соблюдении рекомендаций врача удаётся обеспечить стойкую ремиссию, значительно продлить жизнь пациента (от 2 до 9 лет).
Вывод
Пациенты с ВИПомой умирают не из-за наличия опухоли, или если она злокачественная, то не от метастазов. Приводит к летальному исходу обезвоживание, гипокалиемия, ацидоз. Поэтому при лечении заболевания обязательно проводят коррекцию метаболических нарушений, уменьшают диарею. Понос при ВИПомах на начальных этапах заболевания возникает периодически. По клиническому течению симптомы болезни схожи с проявлениями кишечной инфекции. Не следует спешить принимать самостоятельно противодиарейные препараты, антибиотики. Обязательно обратитесь к гастроэнтерологу. Понадобится консультация эндокринолога, онколога. Только специалисты с точностью выявят причину появления профузного поноса.
(Пока оценок нет)
Загрузка...