Под холестазом следует понимать застой желчи и ее компонентов с накоплением их в печени и недостаточным выделением в двенадцатиперстную кишку. Этот синдром встречается довольно часто и наблюдается при различных проблемах с печенью и путями оттока желчи.
Причины и механизмы развития
Холестаз может быть обусловлен нарушениями на всех уровнях гепатобилиарной системы. В клинической практике принято выделять 2 основных варианта данной патологии:
- внутрипеченочный;
- внепеченочный.
При наличии патологии клеток печени или внутрипеченочных желчных протоков развивается внутрипеченочный холестаз. В большинстве случаев он связан с расстройством процесса образования желчи и повреждением структуры желчной мицеллы. Также причиной такого состояния может быть повышение проницаемости желчных капилляров, что предрасполагает к потере жидкости и сгущению желчи. Еще одним механизмом повышения вязкости желчи может быть просачивание белковых молекул из крови. Это приводит к формированию желчных тромбов и нарушению нормальной циркуляции желчи.
Внутрипеченочный холестаз наблюдается при следующих патологических состояниях:
- вирусные гепатиты;
- поражение печени при злоупотреблении алкоголем;
- повреждения гепатоцитов под действием лекарств или токсических веществ;
- цирроз печени различной природы;
- первичный билиарный цирроз;
- застой желчи во время беременности;
- саркоидоз;
- гранулематозы;
- тяжелые бактериальные инфекции;
- вторичный склерозирующий холангит;
- доброкачественный рецидивирующий холестаз и др.
В основе внепеченочного холестаза лежит нарушение оттока желчи, связанное с наличием на ее пути механической преграды, расположенной внутри крупных желчных протоков. Причинами этого состояния могут быть:
- обтурация печеночного или общего желчного протока опухолью, камнями, паразитами;
- сдавление желчных протоков снаружи (рак поджелудочной железы или желчного пузыря, рак большого дуоденального соска, острый панкреатит, кисты печени);
- рубцовые сужения желчных протоков после операции;
- атрезия желчных путей.
В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, которые в условиях длительного застоя вызывают повреждение гепатоцитов. Выраженность их токсического действия зависит от степени липофильности. Наиболее токсичными среди них являются:
- хенодезоксихолевая;
- дезоксихолиевая;
- литохолевая кислота.
Согласно общепринятой классификации в клинической практике выделяют:
- Парциальный застой желчи (уменьшение количества секретируемой желчи).
- Диссоциированный холестаз (задержка только отдельных составляющих желчи).
- Тотальный застой желчи с прекращением ее поступления в кишечник.
Симптомы
При холестазе клиническая картина обусловлена:
- избыточной концентрацией желчных компонентов в печеночных клетках и тканях;
- отсутствием желчи (или уменьшением ее количества) в пищеварительном тракте;
- токсическим воздействием желчных кислот и других составляющих желчи на печеночные структуры.
Патологические симптомы холестаза могут иметь различную степень выраженности, которая зависит:
- от характера основного заболевания;
- нарушения выделительной функции гепатоцитов;
- печеночной недостаточности.
Среди них можно выделить основные:
- зуд кожи;
- желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
- нарушение процессов переваривания и всасывания;
- обесцвеченный кал;
- жидкий стул с неприятным запахом;
- темная моча;
- ксантомы на коже (отложения холестерина);
- увеличение печени.
Образование ксантом отражает задержку липидов в организме. Их можно заметить на шее и ладонях, спине и груди, а также на лице (вокруг глаз). При снижении концентрации холестерина в крови они исчезают.
Заболевание может иметь острое и хроническое течение. При длительном существовании холестаза возникают симптомы, связанные с недостатком жирорастворимых витаминов и микроэлементов вследствие нарушения процессов переваривания и всасывания.
- При недостатке витамина А нарушается зрение (особенно адаптация глаз в темноте) и может наблюдаться кожный гиперкератоз.
- Дефицит кальция и витамина D приводит к поражению костной ткани – печеночной остеодистрофии, которая проявляется болью в костях и склонностью к спонтанным переломам.
- Недостаток витамина К является причиной увеличения протромбинового времени и геморрагического синдрома.
- Нарушение обмена меди приводит к ее накоплению в желчи и клетках печени.
У пациентов с хроническим застоем желчи имеют место:
- обезвоживание;
- сердечно-сосудистые расстройства;
- повышенная кровоточивость;
- образование камней в желчевыводящих путях;
- бактериальный холангит;
- высокий риск септических осложнений.
Через несколько лет существования болезни к проявлениям холестаза присоединяется печеночно-клеточная недостаточность, в конечной стадии которой развивается энцефалопатия.
Принципы диагностики
Диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом холестаза, основывается на клинических данных, результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.
План обследования больных с подозрением на холестаз включает:
- клинический анализ крови (анемия, лейкоцитоз);
- биохимическое исследование крови (повышение уровня связанного билирубина, щелочной фосфатазы, гаммаглутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы; возрастание концентрации холестерина, липопротеидов низкой плотности, триглицеридов, желчных кислот);
- анализ крови на маркеры вирусных гепатитов;
- общий анализ мочи (изменяется цвет, выявляются желчные пигменты, уробилин);
- копрограмма (стеаторея, обесцвеченный кал);
- исследование органов брюшной полости с помощью ультразвука (визуализирует структуру печени и других органов; выявляет признаки механической блокады путей оттока желчи);
- эндоскопическая ретроградная холангиография (дает возможность оценить проходимость желчных путей);
- холесцинтиграфия (позволяет определить уровень поражения);
- магнитно-резонансная холангиография;
- биопсия печени (используется только при отсутствии признаков внепеченочного холестаза).
Тактика ведения больных
Лечение лиц, страдающих синдромом холестаза, направлено на уменьшение его проявлений и облегчение состояния больного.
- В первую очередь, если это возможно, устраняется причина патологического процесса.
- Назначается диета с ограничением количества нейтральных жиров.
- Медикаментозное лечение проводится в соответствии с патологическими изменениями, выявленными у больного.
- При нарушении проницаемости мембраны клеток печени используется Гептрал, антиоксиданты, Метадоксил.
- При изменении состава желчного секрета и нарушении образования желчных мицелл эффективен прием препаратов урсодезоксихолиевой кислоты и Рифампицина.
- В качестве стабилизаторов клеточных мембран могут применяться кортикостероиды.
- Кожный зуд помогают уменьшить блокаторы опиатных (Налоксон) или серотониновых рецепторов (Ондансетрон).
- При симптомах остеодистрофии целесообразен прием витамина D в комплексе с препаратами кальция.
- Хроническое течение болезни требует введения витаминов (А, Е, К).
Дополнительно могут использоваться методы экстракорпоральной гемокоррекции:
- ультрафиолетовое облучение крови;
- плазмаферез;
- криоплазмосорбция.
К какому врачу обратиться
При подозрении на застой желчи и развитие холестаза необходимо обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Дополнительно могут потребоваться консультации хирурга, инфекциониста, офтальмолога, ортопеда, гематолога, невролога, кардиолога или даже онколога.
Прогноз
Прогноз при синдроме холестаза является относительно благоприятным. Печень длительное время продолжает выполнять свою функцию. Симптомы печеночной недостаточности появляются через несколько лет и нарастают медленно. Важно вовремя выявить болезнь и провести адекватное лечение.
(Пока оценок нет)
Загрузка...