Волосатоклеточный лейкоз – это онкологическое заболевание, являющееся редко встречающейся формой рака крови. Название этого ракового процесса стало именно таким из-за того, что при рассмотрении под микроскопом клетки опухоли имеют вид волосков. Практически все специалисты выделяют его в отдельный вид, так как недуг проявляется весьма характерной клинической картиной.
Клетки волосатоклеточного лейкоза представляют собой видоизмененные лимфоциты. После мутации изменяется их форма и функции, а в результате таких преобразований они прекращают принимать участие в иммунном ответе и их строение из-за выростов цитоплазмы изменяется настолько, что при рассмотрении под микроскопом видны «волосатые» или «рваные» контуры.
По наблюдениям специалистов волосатоклеточный лейкоз чаще выявляется среди лиц пожилого или старческого возраста. Этот онкологический недуг обычно прогрессирует медленно и в этом отношении имеет благоприятное течение. Однако иногда из-за такой особенности скорости развития этот вид рака остается незамеченным и диагностируется уже только на запущенных стадиях.
По данным статистики средний возраст выявляемости волосатоклеточного лейкоза – 50 лет. И в подавляющем большинстве случаев – в 75 % – заболевают им мужчины. Как не пропустить первые признаки такого онкологического заболевания? Какие методы диагностики необходимы для его выявления? Как оно лечится? Ответы на эти вопросы вы получите в этой статье.
Причины
Пока ученые не смогли установить точные причины развития рассматриваемого в рамках данной статьи онкологического заболевания. Патогенез этого ракового процесса заключается в нарушении формирования клеточных элементов крови (гемопоэза):
- При нормальном кроветворении из стволовых клеток образуются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
- Под воздействием мутаций количество сформировавшихся лейкоцитов может достигать таких высоких значений, что показатель их уровня во много раз превосходит норму.
К тому же эти клеточные элементы имеют аномальное строение и вследствие этого не способны выполнять возложенные на них функции. Такие клеточные элементы называют лейкозными. Они накапливаются в кровяном русле и костном мозге и постепенно заменяют нормальные клеточные элементы крови.
Какой механизм запускает такое нарушение гемопоэза, пока не известно, но специалисты придерживаются того мнения, что способствовать возникновению подобных мутаций способны следующие предрасполагающие факторы:
- наследственность;
- радиационное излучение;
- прием большого количества канцерогенных веществ.
Симптомы
Как и все лейкозы, волосатоклеточный рак крови сопровождается нарушением всего процесса кроветворения. Возникновение всех его признаков связано именно с этим фактом. Проявления этого недуга можно разделить на:
- иммунодефицитный синдром – частое развитие у больного ОРВИ и инфекционных заболеваний;
- анемический синдром – проявляется уменьшением количества эритроцитов в крови и другими проявлениями анемии (бледность и желтушность кожи, частое похолодание конечностей, повышенная утомляемость, сухость кожи, ломкость ногтей и волос);
- геморрагический синдром – выражается в возникновении повышенной склонности к кровотечениям.
Из-за стремительного разрушения мутировавших лейкоцитов у всех больных наблюдается увеличение селезенки (спленомегалия). Такое изменение в этом органе сопровождается появлением следующих симптомов:
- возникновение тяжести в левой половине живота;
- прощупывание в левом подреберье эластичного на ощупь края увеличенного органа.
Из-за нарушения кроветворения и иммунитета у больного с волосатоклеточным лейкозом наблюдаются признаки анемии и повышенная предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Нередко такие признаки этого онкологического недуга ошибочно воспринимаются как возрастные изменения (ведь в большинстве случаев это заболевание развивается именно у лиц старческого и преклонного возраста).
Кроме спленомегалии, нарушений иммунитета и анемии, у пациентов с этой формой рака крови присутствуют признаки общей интоксикации. Такой интоксикационный синдром, спровоцированный раковым процессом, вызывает:
- ухудшение аппетита;
- выраженное снижение толерантности к нагрузкам;
- необъяснимое повышение температуры в ночное время;
- потливость;
- утрату веса.
Эти признаки интоксикационного синдрома, как и остальные вышеописанные, нередко «списываются» именно на процессы естественного старения. Из-за этого они, к сожалению, остаются проигнорированными многими больными.
Другие проявления волосатоклеточного лейкоза могут отображаться в развитии геморрагического синдрома, который выражается в порой беспричинных и часто появляющихся кровотечениях. Это могут быть подкожные кровоизлияния, кровотечения из десен, носа или матки (у женщин).
Суммируя все вышеизложенные описания симптомов волосатоклеточного лейкоза, заподозрить развитие этого заболевания можно по следующим проявлениям:
- дискомфортные ощущения в верхней и левой части живота;
- выраженная слабость и повышенная утомляемость;
- эпизодическое повышение температуры;
- появление на коже кровоизлияний даже при минимальных травмах;
- длительные кровотечения при царапинах или ранах;
- нарушения аппетита и снижение веса;
- учащенное дыхание и ощущения нехватки воздуха;
- увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов (иногда – лимфатических узлов живота).
При прогрессировании волосатоклеточный лейкоз способен к метастазированию и распространяется на другие системы и органы. Чаще всего поражается сердце и головной мозг.
Стадии
Специалисты выделяют следующие стадии волосатоклеточного рака:
- I a/b (первоначальный лейкоз или недолеченная стадия) – характеризуется выявлением в костном мозге патологически измененных лимфоцитов и появлением спленомегалии;
- II (прогрессирующая стадия) – проявляется ростом мутировавших лимфоцитов, снижением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, метастазированием раковых клеток в ткани других органов (чаще всего – в головной мозг и сердце), при этом такие вторичные новообразования в других органах состоят из лейкозных клеток;
- III (рецидивирующая) – характеризуется присутствием признаков возможного рецидива ракового процесса в будущем (при этом заболевание уже было пролеченным и находится в стадии ремиссии);
- IV (рефракторная) – является той стадией, которая уже не поддается лечению из-за запущенности клинического случая.
Осложнения
Осложненное течение волосатоклеточного лейкоза провоцируется снижением количества клеточных элементов крови и значительным ухудшением качества иммунитета. Последствия такого недуга могут быть следующими:
- высокий риск развития ОРВИ и инфекционных заболеваний;
- частые кровотечения и нарушения в свертывающей системе крови;
- возможное развитие неходжкинской или ходжкинской лимфомы (то есть так называемого вторичного рака).
Диагностика
Заподозрить развитие волосатоклеточного лейкоза возможно после анализа всех данных первичного обследования пациента: его жалоб, возраста, результатов клинического анализа крови и анамнеза жизни. Обычно при таком раковом процессе врач при первом осмотре больного выявляет следующие признаки:
- увеличение селезенки (при сохранении нормальных размеров печени);
- увеличенные и безболезненные лимфоузлы;
- снижение гемоглобина;
- повышение уровня незрелых лимфоцитов;
- повышение СОЭ;
- панцитопения (снижение количества клеточных элементов крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов).
Все вышеописанные симптомы являются показанием для назначения дополнительных методов исследования, позволяющих достоверно выявить данный вид лейкоза. Для постановки точного диагноза пациенту назначаются следующие методики:
- пункция костного мозга – при гистологии тканей биоптата определяются признаки разрастания миелоидного ростка и гиперплазии клеток костного мозга, 10 % «волосатых» клеток;
- пункция селезенки – для выявления «волосатых» клеток;
- КТ – проводится для выявления увеличенных лимфоузлов, спленомегалии и новообразований в других органах и тканях.
Лечение
При составлении плана лечения волосатоклеточного лейкоза учитываются следующие параметры:
- стадия;
- выраженность проявлений ракового процесса;
- количество лейкозных клеток в тканях костного мозга.
При выраженной спленомегалии ранее пациентам всегда выполнялась такая хирургическая операция, как удаление увеличенного органа. Такой шаг обеспечивал нормализацию состава крови примерно на 8 месяцев и более. Однако благодаря появлению новых цитостатиков теперь все чаще для уничтожения раковых клеток и/или метастазов назначается прием химиотерапевтических препаратов.
- В последние годы для химиотерапии волосатоклеточного лейкоза широко применяется такой препарат, как Кладрибин (аналог пуринов). По данным клинических наблюдений его прием позволяет добиться стойкой ремиссии у 80 % пациентов. Нередко такие результаты достигаются даже после первого курса химиотерапии, а ремиссия продолжается более 3 лет. Кроме этого, применение Кладрибина эффективно даже в тех клинических случаях, когда до него больному назначались Интерферон альфа и Пентостатин.
- Некоторым больным с волосатоклеточным лейкозом может понадобиться проведение такой операции, как трансплантация костного мозга.
- Самым современным методом лечения этого онкологического недуга является пересадка стволовых клеток.
Кроме вышеописанных методов для лечения больных с волосатоклеточным лейкозом используются симптоматические средства. Их выбор определяется врачом индивидуально. Для устранения анемии больным проводится переливание препаратов крови.
Ученые продолжают работать над созданием еще более эффективных методик для терапии этого ракового заболевания крови, так как даже результаты назначения Кладрибина далеко не всегда дают гарантию отсутствия рецидивов этого редкого лейкоза в будущем. Пока для предотвращения рецидивов пациентам рекомендуется повторное проведение курсов химиотерапии – сроки таких профилактических мер устанавливаются индивидуально.
Прогнозы
Большинство клинических исследований показывает, что волосатоклеточный лейкоз из-за своего медленного развития имеет достаточно благоприятное течение. Этот редкий вид рака хорошо поддается лечению при его своевременном начале. При раннем начале химиотерапии показатель выживаемости пациентов достигает высоких значений – примерно 80 % больных живут около 4 лет без возникновения рецидива.
Специалисты отмечают, что у пациентов старше 65 лет этот вид лейкоза прогрессирует быстрее, а проведение операций и курсов химиотерапии переносится намного тяжелее.
К какому врачу обратиться
При возникновении дискомфортных ощущений в области левого подреберья или верхней части живота, казалось бы беспричинных эпизодических повышений температуры, кровоизлияний и кровотечений, признаков интоксикации, изменении результатов общего анализа крови (панцитопении) следует обратиться к гематологу. После проведения ряда дополнительных исследований (пункции костного мозга, селезенки, гистологических анализов биоптата и КТ) врач сможет составить план лечения.
Проявления волосатоклеточного лейкоза достаточно коварны, так как нередко приписываются возрастным изменениям, не позволяют поставить правильный диагноз на ранних стадиях ракового процесса и из-за этого остаются без должного внимания. Для своевременного выявления этого онкологического заболевания требуется обязательное выполнение развернутого общеклинического анализа крови и пункции костного мозга с последующим гистологическим анализом его тканей. Обычно, особенно при начале терапии на ранних стадиях, этот редкий вид лейкоза хорошо поддается лечению и имеет благоприятный прогноз.
(голосов - 2, среднее: 4,00 из 5)
Загрузка...