Тетрада Фалло считается самым распространенным врожденным сердечным пороком цианотического («синего») типа. По данным статистики, частота ее встречаемости среди таких аномалий составляет 50-75 %, в структуре всех пороков развития сердца – 7-13 %. Эта патология известна со второй половины XVII века. Она часто выявляется в сочетании с другими врожденными пороками развития – открытым артериальным протоком, аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки и др.
Состав порока
Тетрада Фалло представляет собой комплексную структурную аномалию развития сердца, которая включает в себя 4 основные составляющие:
- дефект межжелудочковой перегородки (высокий мембранозный, создающий условия для выравнивания давления в правых и левых отделах сердца);
- обструкция выносящих отделов правого желудочка (сужение просвета легочного ствола);
- изменение расположения аорты, смещение ее устья вправо (декстрапозиция) и ее расположение непосредственно над перегородочным дефектом;
- компенсаторная гипертрофия мышечной массы правого желудочка.
Особенности гемодинамики
Степень выраженности гемодинамических расстройств при данной патологии может быть различной. При этом наиболее значимыми аномалиями считаются стеноз легочного ствола и перегородочный дефект, так как именно эти аномалии развития определяют характер расстройств системного кровообращения и клиническую картину заболевания. Гипертрофия миокарда возникает вторично по отношению к ним и выступает следствием обструкции выхода из правого желудочка.
Тяжесть течения заболевания в большей мере обусловлена степенью сужения легочной артерии, которая может варьировать от незначительного уменьшения просвета сосуда до полного его заращения. Причем последнее встречается относительно редко.
При выраженном стенозе сброс крови происходит справа налево через дефект перегородки. В результате в большой круг кровообращения в избытке поступает венозная кровь, которая в норме направляется в легочные сосуды и обогащается там кислородом. При тетраде Фалло она сразу попадает в аорту и смешивается с артериальной, не обеспечивая адекватную доставку кислорода ко всем тканям. В организме развивается артериальная гипоксемия.
В то же время в малый круг кровообращения поступает мало крови, что приводит к морфологическим перестройкам легочных сосудов. Эти изменения становятся более явными при физической нагрузке, когда значительно возрастает приток крови к сердцу, а кровоток в легких не может быть увеличен. Вследствие этого большое количество венозной крови уходит в аорту, усиливая явления гипоксии.
При умеренно выраженном стенозе легочного ствола и градиенте давления, направленном слева направо, в состоянии покоя может возникать соответствующий сброс крови из левого желудочка в правый через отверстие в перегородке. При этом кровоток в легочных сосудах оказывается увеличенным. Однако по мере роста и развития детского организма выраженность стеноза увеличивается по отношению к быстро растущим камерам сердца, в результате чего направление сброса крови меняется.
Симптомы
Течение заболевания у разных пациентов может иметь определенные различия. Существует широкий спектр клинических проявлений – от выраженного цианоза и тяжелейшей гипоксии, приводящей к летальному исходу в период новорожденности, до ацианотичных форм с более благоприятным прогнозом.
Примерно у трети больных порок проявляет себя в период новорожденности и протекает достаточно тяжело. Обычно у детей первых 2 месяцев жизни единственным признаком данной патологии является систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии. К 3-6 месяцам у них появляется цианоз. В период минимальной физической активности он выражен слабее и усиливается при плаче, крике. При этом цвет кожных покровов варьирует от голубого до фиолетового. В дальнейшем к этим симптомам присоединяется одышка при физической нагрузке.
После 6 месяцев начинается наиболее тяжелый этап в течении заболевания, когда у ребенка начинаются одышечно-цианотические приступы. Они появляются периодически. В их основе лежит спазм выводного отдела правого желудочка, при котором вся кровь, в том числе венозная, сбрасывается в аорту, что приводит к гипоксии жизненно важных органов, в частности головного мозга. Такие приступы характеризуются:
- внезапным началом;
- выраженным беспокойством;
- общей слабостью;
- значительным нарастанием одышки и цианоза;
- уменьшением интенсивности систолического шума;
- в тяжелых случаях – кратковременной остановкой дыхания, нарушением сознания, судорогами.
Возникновение патологических симптомов провоцирует любое эмоциональное напряжение или физическая нагрузка. Облегчает состояние ребенка подтягивание ног к животу или вынужденное положение на корточках. В большинстве случаев приступ заканчивается самостоятельно и продолжается не более 30 минут. Дети старшего возраста могут сами купировать его, присев на корточки. Тяжелый и затянувшийся (на несколько часов) приступ может привести к нарушению мозгового кровообращения и летальному исходу.
В последующем клиническая картина несколько изменяется и приобретает новые черты. Несмотря на нарастание синюшности кожных покровов приступы полностью исчезают или их частота уменьшается, ослабевает одышка и развивается коллатеральное кровообращение. Такие пациенты отстают в физическом и нервно-психическом развитии от сверстников, у них начинают формироваться:
- деформации пальцев рук в виде «барабанных палочек»;
- изменение формы грудной клетки (ее уплощение);
- нарушение осанки и искривление позвоночника.
Кроме выше описанных изменений, при физикальном обследовании ребенка с тетрадой Фалло врач может выявить:
- систолическое дрожание вдоль грудины слева (ощущение вибрации, которое создается током крови через суженный выходной тракт правого желудочка);
- громкий систолический шум стеноза легочного ствола слева от грудины (при атрезии отсутствует, при выраженном стенозе более мягкий);
- ослабление второго тона над легочной артерией.
Принципы диагностики
Диагноз «тетрада Фалло» обычно устанавливается в неонатальном периоде или раннем детстве. Заподозрить его позволяют характерные клинические признаки и физикальные данные. Даже при отсутствии патологических симптомов, проведя аускультацию сердца и услышав систолический шум, врач назначит необходимое обследование, которое включает:
- анализы крови (выявляет эритроцитоз и увеличение количества гемоглобина) и мочи;
- электрокардиографию (обнаруживает отклонение оси сердца вправо с признаками гипертрофии миокарда правого желудочка и нарушением внутрижелудочковой проводимости);
- эхокардиографию (позволяет поставить точный диагноз, выявляя все компоненты порока и определяя направление тока крови);
- фонокардиографию (предоставляет информацию о сердечных тонах и дает характеристику шума);
- рентгенологическое исследование (определяет типичную форму сердца в виде башмачка и обеднение сосудистого рисунка в легочной ткани).
В процессе постановки диагноза у таких больных исключаются другие пороки развития:
- обратное расположение магистральных сосудов;
- наличие общего артериального ствола;
- трехкамерное сердце;
- болезнь Эбштейна и др.
Принципы лечения
Всем больным с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение. В зависимости от анатомических особенностей порока оно может быть паллиативным или радикальным.
- Первое из них не излечивает и не влияет на прогноз, но позволяет облегчить состояние ребенка и уменьшить гипоксию. Оно применяется, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативно и радикальную операцию сразу выполнять нежелательно (плохие анатомические варианты порока, например, недоразвитие легочных сосудов). В большинстве случаев суть его состоит в наложении аорто-легочных анастамозов.
- Радикальное лечение заключается в устранении основных компонентов порока – стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Обычно его проводят в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет). Если операция по каким-либо причинам проводится позже (особенно у взрослых), то ее результаты хуже. Иногда после такого вмешательства развиваются осложнения (резидуальная обструкция, дисфункция правого желудочка, аритмии), которые устраняются путем назначения соответствующего лечения или проведения повторных операций.
Консервативное лечение при тетраде Фалло применяется для купирования одышечно-цианотических приступов. С этой целью назначается:
- оксигенотерапия;
- введение наркотических анальгетиков (промедол) и кордиамина;
- коррекция ацидоза и улучшение микроциркуляции (натрия бикарбонат, поляризующая смесь);
- устранение спазма легочной артерии (обзидан);
- при судорогах – оксибутират натрия.
Для уменьшения венозного возврата крови к сердцу пациента переводят в коленно-грудное положение, предлагая поджать ноги к животу и присесть на корточки.
Прогноз
При естественном течении болезни без медицинского вмешательства средняя продолжительность жизни таких детей составляет 12-15 лет. При этом большинство пациентов погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются:
- тяжелая гипоксия;
- тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга;
- нарушение мозгового кровообращения;
- сердечная недостаточность.
Адекватное и своевременное лечение позволяет избежать таких осложнений. После радикального оперативного лечения прогноз относительно жизни благоприятный.
Заключение
В настоящее время тетрада Фалло не является приговором и фатальным диагнозом. Выявление этого сердечного порока у ребенка является показанием к хирургической коррекции. Чем раньше устраняются врожденные дефекты и гемодинамические нарушения, тем лучше прогноз.
О тетраде Фалло в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:33 мин.):
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...