Сращение почек (L-образная, S-образная, подковообразная почка): причины, влияет ли на качество жизни

Сращениями почек называют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы, при которых происходит слияние этих парных органов в один. При этом каждая из почек имеет свой собственный открывающийся в мочевой пузырь мочеточник и сосуды. Это отклонение является достаточно частым и выявляется примерно у 14 % пациентов с пороками развития почек.

По наблюдениям специалистов, сращение почек чаще выявляется у мальчиков и почти в половине случаев сочетается с дистопией почек (врожденным нарушением их топографического расположения) или другими атипичными локализациями внутренних органов. Рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия может протекать бессимптомно или способствует возникновению различных заболеваний почек. Именно поэтому ее выявление всегда требует наблюдения у специалиста, который может правильно оценивать ситуацию клинической картины и принимать решение о необходимости лечения этой патологии.

Почему появляется сращение почек? Какие бывают разновидности этой аномалии развития? Как они проявляются? Какие методики диагностики и лечения показаны при сращении почек? Ответы на эти вопросы вам поможет получить эта статья.

Причины

Причиной нарушения развития почек во внутриутробном периоде могут стать инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной в первые 2-3 месяца беременности.

Сращение почек вызывается нарушением в эмбриональном развитии, которое возникает на 2-3-м месяце (примерно на 8-10-й неделе) беременности. Причинами его развития могут становиться тератогенные факторы, воздействующие на организм будущей матери:

  • проживание в экологически опасных регионах;
  • работа на вредных предприятиях;
  • перенесенные инфекции;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • травмы и ушибы плода.

Наблюдения специалистов показывают, что особенно часто сращение почек наблюдается среди лиц, живущих вблизи металлургических и химических предприятий или заводов по переработке радиоактивных отходов.

Под воздействием неблагоприятных факторов две метанефрогенные бластемы сливаются еще до начала миграции будущих почек в поясничную область. Несмотря на это отклонение эмбрионогенеза каждая почка имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь в обычном месте, и сосудистую систему. У большинства больных с этим пороком развития (примерно у 88 %) почки имеют аномальное кровообращение.


Классификация

Характер сращения почек может быть различным:

  • симметричным – каждый орган располагается гомолатерально (симметрично относительно позвоночника), почки могут сливаться своими нижними (реже верхними) полюсами, формируя подковообразную почку, или всей срединной поверхностью (галетообразная или комообразная почка);
  • асимметричным – происходит слияние противоположных полюсов органа (например, верхнего полюса правой почки с нижним полюсом левой) при вертикальном расположении обоих почек (S-образная) или при горизонтально расположенных органах (L-образная почка), в более редких случаях наблюдается продольное совпадение осей слившихся противоположными полюсами почек (I-образная почка).

Крайне редкой аномалией почек является ее дискообразное сращение, при котором наблюдается слияние всеми полюсами, боковыми и медиальными поверхностями.

Самой часто встречающейся аномалией является подковообразная почка – она выявляется в 10-15 % случаев всех почечных аномалий (примерно 1 случай на 500 новорожденных). Реже всего обнаруживается галетообразная почка.

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на спазмы в животе и запоры.

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются отеки ног, асцит, варикозное поражение сосудов нижних конечностей и органов малого таза. У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

  • боли в подреберье и пояснице;
  • боли в области желудка;
  • нарушения пищеварения: рвота, тошнота, скопление газов, запоры;
  • неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза, гипертонической болезни, почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Диагностика

Один из информативных методов диагностики сращения почек — экскреторная урография.

Для выявления сращений почек выполняются следующие исследования:

Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, которые позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой аномалии (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке больного к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, которые позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций обязательно проводятся анализы мочи (клинический и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).

Лечение

При отсутствии клинических проявлений сращение почек не требует специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.

Если рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной болезни, гидронефроза и опухолей в почках.

Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на окружающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения места сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В некоторых случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении аномалии принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.

Выявление камней в сращенных почках является показанием для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то больному назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:

  • перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по отношению к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются через нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые пути самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
  • пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем открытого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
  • нефролитотомия – в ходе открытой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.

При поражении или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или полная нефрэктомия.


К какому врачу обратиться

При появлении болей в пояснице, области пупка, живота или подреберья, присутствии крови в моче следует обратиться к нефрологу или урологу. После проведения ряда обследований (УЗИ, УЗДГ, экскреторной урографии, КТ, МРТ почек и др.) врач сможет поставить правильный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения.

Сращение почек может быть подковообразным, L-образным, S-образным и I-образным. Эта врожденная аномалия развития мочевыделительной системы сопровождается срастанием парных органов в один. В ряде случаев сращение почек протекает бессимптомно и не требует проведения лечения. При значительных изменениях в органах у больного возникает ряд неприятных симптомов, присутствие аномалии способствует развитию различных сопутствующих заболеваний (пиелонефритов, гидронефроза, мочекаменной болезни, раковых новообразований, артериальной гипертензии и почечной недостаточности). Лечение при сращении почек может быть консервативным или хирургическим.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об аномалиях развития почек:

Аномалии развития почек

Рейтинг: Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *