Сращениями почек называют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы, при которых происходит слияние этих парных органов в один. При этом каждая из почек имеет свой собственный открывающийся в мочевой пузырь мочеточник и сосуды. Это отклонение является достаточно частым и выявляется примерно у 14 % пациентов с пороками развития почек.
По наблюдениям специалистов, сращение почек чаще выявляется у мальчиков и почти в половине случаев сочетается с дистопией почек (врожденным нарушением их топографического расположения) или другими атипичными локализациями внутренних органов. Рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия может протекать бессимптомно или способствует возникновению различных заболеваний почек. Именно поэтому ее выявление всегда требует наблюдения у специалиста, который может правильно оценивать ситуацию клинической картины и принимать решение о необходимости лечения этой патологии.
Почему появляется сращение почек? Какие бывают разновидности этой аномалии развития? Как они проявляются? Какие методики диагностики и лечения показаны при сращении почек? Ответы на эти вопросы вам поможет получить эта статья.
Причины
Сращение почек вызывается нарушением в эмбриональном развитии, которое возникает на 2-3-м месяце (примерно на 8-10-й неделе) беременности. Причинами его развития могут становиться тератогенные факторы, воздействующие на организм будущей матери:
- проживание в экологически опасных регионах;
- работа на вредных предприятиях;
- перенесенные инфекции;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- травмы и ушибы плода.
Наблюдения специалистов показывают, что особенно часто сращение почек наблюдается среди лиц, живущих вблизи металлургических и химических предприятий или заводов по переработке радиоактивных отходов.
Под воздействием неблагоприятных факторов две метанефрогенные бластемы сливаются еще до начала миграции будущих почек в поясничную область. Несмотря на это отклонение эмбрионогенеза каждая почка имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь в обычном месте, и сосудистую систему. У большинства больных с этим пороком развития (примерно у 88 %) почки имеют аномальное кровообращение.
Классификация
Характер сращения почек может быть различным:
- симметричным – каждый орган располагается гомолатерально (симметрично относительно позвоночника), почки могут сливаться своими нижними (реже верхними) полюсами, формируя подковообразную почку, или всей срединной поверхностью (галетообразная или комообразная почка);
- асимметричным – происходит слияние противоположных полюсов органа (например, верхнего полюса правой почки с нижним полюсом левой) при вертикальном расположении обоих почек (S-образная) или при горизонтально расположенных органах (L-образная почка), в более редких случаях наблюдается продольное совпадение осей слившихся противоположными полюсами почек (I-образная почка).
Крайне редкой аномалией почек является ее дискообразное сращение, при котором наблюдается слияние всеми полюсами, боковыми и медиальными поверхностями.
Самой часто встречающейся аномалией является подковообразная почка – она выявляется в 10-15 % случаев всех почечных аномалий (примерно 1 случай на 500 новорожденных). Реже всего обнаруживается галетообразная почка.
Симптомы
Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.
При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на спазмы в животе и запоры.
Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются отеки ног, асцит, варикозное поражение сосудов нижних конечностей и органов малого таза. У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды.
При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:
- боли в подреберье и пояснице;
- боли в области желудка;
- нарушения пищеварения: рвота, тошнота, скопление газов, запоры;
- неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.
Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.
Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития мочекаменной болезни, пиелонефрита, гидронефроза, гипертонической болезни, почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.
Диагностика
Для выявления сращений почек выполняются следующие исследования:
- УЗИ и УЗДГ почек;
- экскреторная урография;
- ретроградная пиелография;
- сцинтиграфия почек;
- нефроартериография;
- КТ и МРТ почек.
Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, которые позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой аномалии (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке больного к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, которые позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций обязательно проводятся анализы мочи (клинический и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).
Лечение
При отсутствии клинических проявлений сращение почек не требует специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.
Если рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной болезни, гидронефроза и опухолей в почках.
Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на окружающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения места сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В некоторых случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении аномалии принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.
Выявление камней в сращенных почках является показанием для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то больному назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:
- перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по отношению к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются через нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые пути самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
- пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем открытого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
- нефролитотомия – в ходе открытой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.
При поражении или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или полная нефрэктомия.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в пояснице, области пупка, живота или подреберья, присутствии крови в моче следует обратиться к нефрологу или урологу. После проведения ряда обследований (УЗИ, УЗДГ, экскреторной урографии, КТ, МРТ почек и др.) врач сможет поставить правильный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения.
Сращение почек может быть подковообразным, L-образным, S-образным и I-образным. Эта врожденная аномалия развития мочевыделительной системы сопровождается срастанием парных органов в один. В ряде случаев сращение почек протекает бессимптомно и не требует проведения лечения. При значительных изменениях в органах у больного возникает ряд неприятных симптомов, присутствие аномалии способствует развитию различных сопутствующих заболеваний (пиелонефритов, гидронефроза, мочекаменной болезни, раковых новообразований, артериальной гипертензии и почечной недостаточности). Лечение при сращении почек может быть консервативным или хирургическим.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об аномалиях развития почек:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...