Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность. Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.
Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.
Причины
Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:
- менингококцемии;
- стрептококковой или пневмококковой инфекции;
- полиомиелита;
- тяжелого течения гриппа.
В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке. На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.
Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями. Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней). Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.
Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:
- интенсивные боли в животе, иногда – еще и в спине;
- тошнота, повторная рвота;
- анорексия;
- лихорадка;
- озноб;
- одышка;
- геморрагическая сыпь на коже;
- падение артериального давления;
- возбуждение, дезориентация в пространстве;
- резкая слабость;
- потеря сознания и др.
Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:
- с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
- с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
- с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).
С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:
- септическое состояние;
- инфекции;
- стресс после операции или родов.
Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.
Диагностика
Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:
- данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
- типичных клинических признаков;
- результатов дополнительного исследования.
Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:
- снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
- гиперкалиемия.
Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).
При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.
Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.
Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:
- шоки различной природы;
- гипогликемическая кома;
- острые заболевания органов пищеварения;
- абдоминальная форма инфаркта миокарда;
- острое нарушение мозгового кровообращения и др.
Принципы лечения
При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.
Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.
В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.
Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.
Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.
При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.
Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.
К какому врачу обратиться
При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.
Заключение
При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.
(Пока оценок нет)
Загрузка...