Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативные заболевания, особенно В-клеточные лейкозы – вялотекущие. Чаще при них используется тактика «наблюдай и жди». У некоторых пациентов эта патология может осложниться синдромом Рихтера. По каким-либо причинам параллельно имеющемуся лимфолейкозу у пациентов развивается вторая диффузная крупноклеточная опухоль. Проявляется патология ухудшением общего состояний, появлением симптомов развития крупноклеточной опухоли. В большинстве случаев синдром Рихтера ухудшает прогноз для жизни пациента, даже при использовании адекватной химиотерапии.

Причины развития синдрома Рихтера

Один из предрасполагающих к развитию синдрома Рихтера факторов — инфицирование организма вирусом Эпштейна-Барр.

Впервые случай возникновения крупноклеточной диффузной опухоли у пациента с хроническим лимфолейкозом был описан Рихтером ещё в 1928 году. До сих пор достоверно не известно, является ли возникшая опухоль клоном первичной, или же это два независимо возникших злокачественных образования. По данным иммунологических и генетических исследований, в 1/3 случаев диффузная крупноклеточная опухоль развивается из клональных клеток зрелоклеточной лимфомы, а в 2/3 случаев их взаимосвязь не доказана. Соответственно и точной причины, почему у некоторых пациентов развивается вторая опухоль, достоверно не известно. Считается, что предрасполагающими факторами являются:

  1. Вирус. При исследовании крупноклеточных лимфом у пациентов с синдромом Рихтера было выявлено ДНК вируса Эпштейна-Барра, являющегося предрасполагающим фактором развития и других типов лимфом.
  2. Иммуносупрессия из-за интенсивной химеотерапии. Частота развития синдрома Рихтера у больных хроническим лимфолейкозом увеличивается при приёме флударабина. При приёме пуриновых аналогов такая закономерность не обнаружена.
  3. Прогрессирование лимфопролиферативного заболевания. Некоторые исследователи считают, что синдром Рихтера является следствием развития хронического лимфолейкоза. Возникает у пациентов с индивидуальной предрасположенностью к такому осложнению.

Чтобы подтвердить или опровергнуть эти причины развития синдрома Рихтера, проведённых исследований недостаточно.

К тому же встречается синдром Рихтера крайне редко. Он развивается у 3-10 % пациентов со зрелоклеточными лимфопролиферативными патологиями. Появление крупноклеточной лимфомы ухудшает состояние пациента и сопровождается определёнными признаками.


Симптомы патологии

Чаще синдром Рихтера развивается на поздних стадиях и значительно осложняет течение хронического лимфолейкоза. Он проявляется:

  • массивной лимфаденопатией;
  • быстрым увеличением лимфоузла.

У некоторых пациентов по мере развития крупноклеточной диффузной лимфомы исчезает основной признак лимфолейкоза – увеличенное количество лимфоцитов в крови. У других же наоборот, лимфоцитоз значительно возрастает.

Помимо этого у больных проявляются симптомы опухолевой интоксикации и признаки ослабления гуморального иммунитета. Пациенты жалуются:

Боль возникает там, где расположены поражённые лимфоузлы.

Осложняется течение заболевания, если в патологический процесс вовлекается костный мозг и другие органы кроветворения. Нередко при синдроме Рихтера врач выявляет увеличенную селезёнку. И тогда пациенты жалуются на боль, давящее ощущение в брюшной полости.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимы анализ крови, биопсия лимфоузла. Для гистологического исследования материал берут из наиболее подозрительных участков. Забор биоптата проводят с различных мест.

Прогноз при синдроме Рихтера

Дальнейшее прогрессирование болезни зависит от тактики лечения и индивидуальных особенностей пациентов. Часть пациентов после появления крупноклеточной лимфосаркомы умирают в течение полугода, даже если использовать адекватные для агрессивных лимфом комбинированные методы терапии.

Не всегда синдром Рихтера приводит к скорому летальному исходу. Особенно если самочувствие не изменяется. В этом случае продолжительность жизни при синдроме Рихтера значительно варьирует. Пациент может прожить от 3,5 месяцев до 9 лет.

При синдроме Рихтера пациенты нуждаются:

  • в паллиативном лечении;
  • спленэктомии (при значительно увеличенной селезёнке);
  • комбинированном лечении.

При подборе схемы химеотерапии учитывают тип лимфом. Нередко цитостатики, цитотоксины дополняют противовоспалительными препаратами.

Пациентам с лимфомами, особенно при развитии синдрома Рихтера, необходимо избегать инфекционных заболеваний. Часто причиной смерти становится не сама опухоль, а неспособность иммунитета противостоять болезнетворным микроорганизмам.

К какому врачу обратиться

Больным синдромом Рихтера важно предупреждать развитие инфекционных заболеваний, поскольку причиной смерти при таком диагнозе нередко становятся именно они.

Синдром Рихтера развивается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Такие больные находятся под наблюдением у врачей-гематологов, онкогематологов. Следует периодически проходить необходимые исследования, а при ухудшении самочувствия обязательно обратиться к лечащему врачу, чтобы вовремя выявить синдром Рихтера и изменить тактику лечения.

Рейтинг: Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *