Синдром пустого турецкого седла: причины, симптомы, лечение

Турецкое седло представляет собой анатомическое образование в клиновидной кости, своеобразной, аналогичной названию, формы. В его центре имеется углубление – гипофизарная ямка, в которой расположен важный эндокринный орган – гипофиз. Отделяет гипофизарную ямку от субарахноидального пространства так называемая диафрагма турецкого седла, представленная твердой мозговой оболочкой. В ней имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза, которая соединяет эту структуру головного мозга с другой – гипоталамусом.

Существует патологическое состояние, при котором оболочки мозга выпячиваются (пролабируют) в гипофизарную ямку, сдавливая при этом гипофиз. Он распластывается по седлу, что проявляется комплексом неврологических, офтальмологических и нейроэндокринных расстройств. Именно эту патологию и именуют синдромом пустого турецкого седла. О том, почему он возникает и как проявляется, а также о принципах диагностики и лечения данного симптомокомплекса и пойдет речь в нашей статье. Но сначала мы хотели бы предоставить вам некоторые исторические сведения.

Историческая справка и данные статистики

Синдром пустого турецкого седла… Многие из читателей наверняка недоумевают по поводу загадочного названия данной патологии. Но все достаточно просто.

Предложен был этот термин еще в середине прошлого столетия. Патологоанатом В. Буш исследовал материал более 700 умерших от различных не связанных с гипофизом заболеваний, и вдруг обнаружил интересный факт. У 40 трупов (34 из них оказались женскими) практически полностью отсутствовала диафрагма турецкого седла, а гипофиз был распластан по его дну тонким слоем. На первый взгляд оно вообще казалось пустым. Специалист заинтересовался своей находкой и дал ей название «синдром пустого турецкого седла».

Симптомы же, связанные с этой патологией, были установлены почти через 20 лет – в 1968 году. Еще позднее ученые предложили различать 2 формы данного синдрома, о которых мы расскажем в соответствующем разделе.

Согласно статистическим данным, такая аномалия имеется практически у каждого десятого жителя нашей планеты и чаще встречается у женщин. Как правило, она ничем не проявляет себя и обнаруживается случайно – во время обследования по поводу какого-либо иного заболевания. Однако у некоторых людей синдром пустого турецкого седла все же вызывает ряд определенных симптомов, в той или иной степени ухудшающих качество жизни таких больных.

Виды патологии

синдром пустого турецкого седлаКлассифицируют это патологическое состояние в зависимости от факторов, его вызвавших. Выделяют первичную и вторичную его формы. Первичная возникает сама по себе, без болезней гипофиза, предшествовавших ей. Вторичная же может оказаться следствием:

  • кровоизлияния в опухоль гипофиза;
  • оперативного, лучевого или медикаментозного лечения некоторых болезней гипофиза;
  • инфекционных процессов в центральной нервной системе.

Причины и механизм развития

Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной).

В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа.

Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает.

Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.

Строение турецкого седла
Строение турецкого седла (схематически).

Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла.

Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга.

В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.


Симптомы

Клинические проявления синдрома пустого турецкого седла непостоянны – одни симптомы периодически сменяются другими.

Со стороны нервной системы возможны такие нарушения:

  1. Головная боль. Это наиболее частый признак данной патологии. Однако определенных характеристик она, увы, не имеет. Интенсивность ее варьируется от слабой до выраженной, продолжительность – от приступообразной до практически постоянной. Четкая локализация боли также отсутствует.
  2. Вегетативные расстройства. Больные могут предъявлять жалобы на:
  • перепады артериального давления;
  • внезапно возникающие приступы озноба;
  • чувство нехватки воздуха и одышку;
  • тревожность и чувство страха;
  • не связанное с какой-либо соматической или инфекционной патологией повышение температуры тела до субфебрильных значений (как правило, не более 37.5-37.6 °С);
  • боли спастического характера в области живота или конечностей;
  • головокружения вплоть до кратковременной потери сознания.

3. Раздражительность, лабильность психики, снижение интереса к жизни.

Головная боль
Один из симптомов синдрома пустого турецкого седла — головная боль.

Расстройства со стороны эндокринной системы связаны с нарушением (повышением либо снижением) выработки каких-либо гормонов гипофиза. Это может быть:

 

  • гиперпролактинемия (выделение большого количества пролактина, приводит к расстройствам в половой сфере как у женщин, так и у мужчин);
  • акромегалия (связана с повышенным синтезом соматотропина);
  • болезнь Иценко-Кушинга (следствие избыточного выделения клетками гипофиза адренокортикотропного гормона);
  • несахарный диабет (возникает при дефиците вазопрессина, выделяемого клетками гипоталамуса, или является следствием нарушения процесса выделения его из гипофиза в кровь);
  • метаболический синдром;
  • гипопитуитаризм – частичный или тотальный (сниженная секреция одного или сразу нескольких гормонов гипофиза).

Расстройства со стороны органа зрения зависят от степени нарушения кровоснабжения зрительных нервов и циркуляции спинномозговой жидкости в пространствах паутинной оболочки. У больного могут возникнуть:

  • боли за глазным яблоком различной интенсивности, сопровождающиеся двоением в глазах, слезотечением, затуманиванием поля зрения, вспышками на нем (фотопсиями);
  • патология полей зрения (черные пятна в них (скотомы), выпадение половины (гемианопсии));
  • снижение остроты зрения (больной попросту отмечает, что вдруг стал хуже видеть);
  • отек и покраснение диска зрительного нерва, выявляемые офтальмологом при проведении офтальмоскопии.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 3 этапа:

  • сбор врачом жалоб пациента, данных анамнеза и объективное его обследование (на этой стадии, как правило, устанавливается предварительный диагноз);
  • лабораторные исследования;
  • инструментальная диагностика.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Жалобы, анамнез, объективное обследование

Компьютерная томографияЗаподозрить первичный синдром пустого турецкого седла можно при наличии в анамнезе пациента черепно-мозговых травм, особенно неоднократных, у больных женского пола – большое количество беременностей, продолжительный прием гормональных противозачаточных препаратов.

Натолкнуть врача на мысли об этой патологии вторичной природы поможет информация о ранее имевшей место опухоли гипофиза, по поводу которой было выполнено нейрохирургическое вмешательство либо назначена лучевая терапия.

Объективно могут быть обнаружены признаки состояний и заболеваний, описанных в предыдущем разделе.

Лабораторная диагностика

Здесь имеет значение анализ крови на уровень того или иного гормона гипофиза, признаки нарушения которого имеют место у конкретного пациента (пролактина, АКТГ, соматотропина и прочих).

Обращаем внимание читателя на то, что гормональные нарушения сопровождают данную патологию далеко не всегда, поэтому нормальный уровень в крови даже каждого из выделяемых гипофизом гормонов не исключает диагноз этого синдрома.

Методы инструментальной диагностики

Наибольшее значение здесь имеют методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография, причем второй из этих методов имеет значительные преимущества перед первым.

МРТНа снимках обнаруживается такая картина: в полости турецкого седла находится ликвор; гипофиз значительно уменьшен в вертикальном размере (3 мм и менее), имеет неправильную форму (сплюснут), сдвинут к задней стенке или дну седла.

Магнитно-резонансная томография позволяет также обнаружить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления: расширение желудочков мозга и других пространств, содержащих спинномозговую жидкость.

Из более доступных населению методов диагностики можно отметить прицельную рентгенографию области турецкого седла. На снимке будет обнаружено уменьшение гипофиза в размерах, а полость седла, соответственно, казаться пустой. Тем не менее, возможности данного метода исследования не позволяют достоверно утверждать о наличии или отсутствии синдрома пустого турецкого седла.


Тактика лечения

Целью лечебных мероприятий является коррекция нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органа зрения. В зависимости от особенностей течения патологии у конкретного больного ему может быть рекомендовано медикаментозное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Если синдром турецкого седла обнаружен совершенно случайно, не проявляется какими-либо симптомами, не причиняет дискомфорта больному, лечения в этом случае он не требует. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить обследование, чтобы врач мог своевременно обнаружить возможное ухудшение их состояния.


Медикаментозное лечение

  • заместительная гормональная терапия
    Исправить гормональные расстройства поможет заместительная гормональная терапия

    При подтвержденных лабораторно гормональных расстройствах в виде недостатка в крови отдельных гормонов проводят заместительную гормональную терапию – вводят недостающее вещество в организм извне.

  • Если имеют место симптомы вегетативных расстройств, назначают больному симптоматическую терапию (седативные, снижающие артериальное давление, обезболивающие и прочие препараты).

Внутричерепная гипертензия не подлежит коррекции лекарственными средствами, она пройдет сама собой после того, как будет устранена причина, вызвавшая ее.

Хирургическое лечение

В некоторых клинических ситуациях без вмешательства нейрохирурга, увы, обойтись не удается. Показаниями к операции являются:

  • провисание перекреста зрительных нервов в расширенное отверстие диафрагмы, сопровождающееся их сдавливанием;
  • просачивание спинномозговой жидкости (ликвора) через истонченное дно турецкого седла; этот симптом носит название «ликворрея» и проявляется клинически истечением бесцветной жидкости (того самого ликвора) из носовых ходов больного.

В первом случае проводят транссфеноидальную фиксацию зрительного перекреста (хиазмы) – таким путем устраняют его сдавливание и провисание.

Чтобы устранить ликворрею, осуществляют тампонаду турецкого седла мышцей.

Заключение

Синдром пустого турецкого седла – патология, которая имеет место почти у 10 % населения нашей планеты.

У некоторых она протекает бессимптомно и обнаруживается лишь после смерти – при аутопсии. У других также ничем не проявляет себя и диагностируется совершенно случайно – при проведении исследований по поводу иного заболевания. У третьих же (им повезло меньше) синдром турецкого седла сопровождается комплексом разноплановых, вариабельных симптомов, которые нередко значительно ухудшают их качество жизни.

Стандартом диагностики является магнитно-резонансная томография. Другие методы исследования не позволяют с высокой достоверностью судить о наличии или отсутствии у пациента этой патологии.

Тактика лечения в зависимости от особенностей течения болезни варьируется от динамического наблюдения до медикаментозного лечения и даже хирургического вмешательства. Прогноз также неоднозначен – некоторые больные живут долго и счастливо, даже не подозревая о существовании такой патологии, другие испытывают в связи с ней дискомфорт и вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты.

К какому врачу обратиться

При появлении постоянных головных болей и нарушений со стороны внутренних органов, особенно увеличения веса, гипертонии, снижения зрения следует обратиться к неврологу. Обязательно назначается консультация эндокринолога и исследование гормонального фона. Пациента осматривает офтальмолог для диагностики поражения зрительных нервов. При необходимости проводится нейрохирургическая операция.

Научно-исследовательская клиника «МедХэлп», информационный фильм на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Синдром пустого турецкого седла

Телеканал «Россия-1», программа «О самом главном», сюжет на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

Синдром пустого турецкого седла

Смотрите также:

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *