Турецкое седло представляет собой анатомическое образование в клиновидной кости, своеобразной, аналогичной названию, формы. В его центре имеется углубление – гипофизарная ямка, в которой расположен важный эндокринный орган – гипофиз. Отделяет гипофизарную ямку от субарахноидального пространства так называемая диафрагма турецкого седла, представленная твердой мозговой оболочкой. В ней имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза, которая соединяет эту структуру головного мозга с другой – гипоталамусом.
Существует патологическое состояние, при котором оболочки мозга выпячиваются (пролабируют) в гипофизарную ямку, сдавливая при этом гипофиз. Он распластывается по седлу, что проявляется комплексом неврологических, офтальмологических и нейроэндокринных расстройств. Именно эту патологию и именуют синдромом пустого турецкого седла. О том, почему он возникает и как проявляется, а также о принципах диагностики и лечения данного симптомокомплекса и пойдет речь в нашей статье. Но сначала мы хотели бы предоставить вам некоторые исторические сведения.
Историческая справка и данные статистики
Синдром пустого турецкого седла… Многие из читателей наверняка недоумевают по поводу загадочного названия данной патологии. Но все достаточно просто.
Предложен был этот термин еще в середине прошлого столетия. Патологоанатом В. Буш исследовал материал более 700 умерших от различных не связанных с гипофизом заболеваний, и вдруг обнаружил интересный факт. У 40 трупов (34 из них оказались женскими) практически полностью отсутствовала диафрагма турецкого седла, а гипофиз был распластан по его дну тонким слоем. На первый взгляд оно вообще казалось пустым. Специалист заинтересовался своей находкой и дал ей название «синдром пустого турецкого седла».
Симптомы же, связанные с этой патологией, были установлены почти через 20 лет – в 1968 году. Еще позднее ученые предложили различать 2 формы данного синдрома, о которых мы расскажем в соответствующем разделе.
Согласно статистическим данным, такая аномалия имеется практически у каждого десятого жителя нашей планеты и чаще встречается у женщин. Как правило, она ничем не проявляет себя и обнаруживается случайно – во время обследования по поводу какого-либо иного заболевания. Однако у некоторых людей синдром пустого турецкого седла все же вызывает ряд определенных симптомов, в той или иной степени ухудшающих качество жизни таких больных.
Виды патологии
Классифицируют это патологическое состояние в зависимости от факторов, его вызвавших. Выделяют первичную и вторичную его формы. Первичная возникает сама по себе, без болезней гипофиза, предшествовавших ей. Вторичная же может оказаться следствием:
- кровоизлияния в опухоль гипофиза;
- оперативного, лучевого или медикаментозного лечения некоторых болезней гипофиза;
- инфекционных процессов в центральной нервной системе.
Причины и механизм развития
Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной).
В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа.
Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает.
Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.
Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла.
Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга.
В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.
Симптомы
Клинические проявления синдрома пустого турецкого седла непостоянны – одни симптомы периодически сменяются другими.
Со стороны нервной системы возможны такие нарушения:
- Головная боль. Это наиболее частый признак данной патологии. Однако определенных характеристик она, увы, не имеет. Интенсивность ее варьируется от слабой до выраженной, продолжительность – от приступообразной до практически постоянной. Четкая локализация боли также отсутствует.
- Вегетативные расстройства. Больные могут предъявлять жалобы на:
- перепады артериального давления;
- внезапно возникающие приступы озноба;
- чувство нехватки воздуха и одышку;
- тревожность и чувство страха;
- не связанное с какой-либо соматической или инфекционной патологией повышение температуры тела до субфебрильных значений (как правило, не более 37.5-37.6 °С);
- боли спастического характера в области живота или конечностей;
- головокружения вплоть до кратковременной потери сознания.
3. Раздражительность, лабильность психики, снижение интереса к жизни.
Расстройства со стороны эндокринной системы связаны с нарушением (повышением либо снижением) выработки каких-либо гормонов гипофиза. Это может быть:
- гиперпролактинемия (выделение большого количества пролактина, приводит к расстройствам в половой сфере как у женщин, так и у мужчин);
- акромегалия (связана с повышенным синтезом соматотропина);
- болезнь Иценко-Кушинга (следствие избыточного выделения клетками гипофиза адренокортикотропного гормона);
- несахарный диабет (возникает при дефиците вазопрессина, выделяемого клетками гипоталамуса, или является следствием нарушения процесса выделения его из гипофиза в кровь);
- метаболический синдром;
- гипопитуитаризм – частичный или тотальный (сниженная секреция одного или сразу нескольких гормонов гипофиза).
Расстройства со стороны органа зрения зависят от степени нарушения кровоснабжения зрительных нервов и циркуляции спинномозговой жидкости в пространствах паутинной оболочки. У больного могут возникнуть:
- боли за глазным яблоком различной интенсивности, сопровождающиеся двоением в глазах, слезотечением, затуманиванием поля зрения, вспышками на нем (фотопсиями);
- патология полей зрения (черные пятна в них (скотомы), выпадение половины (гемианопсии));
- снижение остроты зрения (больной попросту отмечает, что вдруг стал хуже видеть);
- отек и покраснение диска зрительного нерва, выявляемые офтальмологом при проведении офтальмоскопии.
Принципы диагностики
Процесс постановки диагноза включает в себя 3 этапа:
- сбор врачом жалоб пациента, данных анамнеза и объективное его обследование (на этой стадии, как правило, устанавливается предварительный диагноз);
- лабораторные исследования;
- инструментальная диагностика.
Рассмотрим каждый из них подробнее.
Жалобы, анамнез, объективное обследование
Заподозрить первичный синдром пустого турецкого седла можно при наличии в анамнезе пациента черепно-мозговых травм, особенно неоднократных, у больных женского пола – большое количество беременностей, продолжительный прием гормональных противозачаточных препаратов.
Натолкнуть врача на мысли об этой патологии вторичной природы поможет информация о ранее имевшей место опухоли гипофиза, по поводу которой было выполнено нейрохирургическое вмешательство либо назначена лучевая терапия.
Объективно могут быть обнаружены признаки состояний и заболеваний, описанных в предыдущем разделе.
Лабораторная диагностика
Здесь имеет значение анализ крови на уровень того или иного гормона гипофиза, признаки нарушения которого имеют место у конкретного пациента (пролактина, АКТГ, соматотропина и прочих).
Обращаем внимание читателя на то, что гормональные нарушения сопровождают данную патологию далеко не всегда, поэтому нормальный уровень в крови даже каждого из выделяемых гипофизом гормонов не исключает диагноз этого синдрома.
Методы инструментальной диагностики
Наибольшее значение здесь имеют методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография, причем второй из этих методов имеет значительные преимущества перед первым.
На снимках обнаруживается такая картина: в полости турецкого седла находится ликвор; гипофиз значительно уменьшен в вертикальном размере (3 мм и менее), имеет неправильную форму (сплюснут), сдвинут к задней стенке или дну седла.
Магнитно-резонансная томография позволяет также обнаружить косвенные признаки повышенного внутричерепного давления: расширение желудочков мозга и других пространств, содержащих спинномозговую жидкость.
Из более доступных населению методов диагностики можно отметить прицельную рентгенографию области турецкого седла. На снимке будет обнаружено уменьшение гипофиза в размерах, а полость седла, соответственно, казаться пустой. Тем не менее, возможности данного метода исследования не позволяют достоверно утверждать о наличии или отсутствии синдрома пустого турецкого седла.
Тактика лечения
Целью лечебных мероприятий является коррекция нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органа зрения. В зависимости от особенностей течения патологии у конкретного больного ему может быть рекомендовано медикаментозное лечение либо же хирургическое вмешательство.
Если синдром турецкого седла обнаружен совершенно случайно, не проявляется какими-либо симптомами, не причиняет дискомфорта больному, лечения в этом случае он не требует. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить обследование, чтобы врач мог своевременно обнаружить возможное ухудшение их состояния.
Медикаментозное лечение
- При подтвержденных лабораторно гормональных расстройствах в виде недостатка в крови отдельных гормонов проводят заместительную гормональную терапию – вводят недостающее вещество в организм извне.
- Если имеют место симптомы вегетативных расстройств, назначают больному симптоматическую терапию (седативные, снижающие артериальное давление, обезболивающие и прочие препараты).
Внутричерепная гипертензия не подлежит коррекции лекарственными средствами, она пройдет сама собой после того, как будет устранена причина, вызвавшая ее.
Хирургическое лечение
В некоторых клинических ситуациях без вмешательства нейрохирурга, увы, обойтись не удается. Показаниями к операции являются:
- провисание перекреста зрительных нервов в расширенное отверстие диафрагмы, сопровождающееся их сдавливанием;
- просачивание спинномозговой жидкости (ликвора) через истонченное дно турецкого седла; этот симптом носит название «ликворрея» и проявляется клинически истечением бесцветной жидкости (того самого ликвора) из носовых ходов больного.
В первом случае проводят транссфеноидальную фиксацию зрительного перекреста (хиазмы) – таким путем устраняют его сдавливание и провисание.
Чтобы устранить ликворрею, осуществляют тампонаду турецкого седла мышцей.
Заключение
Синдром пустого турецкого седла – патология, которая имеет место почти у 10 % населения нашей планеты.
У некоторых она протекает бессимптомно и обнаруживается лишь после смерти – при аутопсии. У других также ничем не проявляет себя и диагностируется совершенно случайно – при проведении исследований по поводу иного заболевания. У третьих же (им повезло меньше) синдром турецкого седла сопровождается комплексом разноплановых, вариабельных симптомов, которые нередко значительно ухудшают их качество жизни.
Стандартом диагностики является магнитно-резонансная томография. Другие методы исследования не позволяют с высокой достоверностью судить о наличии или отсутствии у пациента этой патологии.
Тактика лечения в зависимости от особенностей течения болезни варьируется от динамического наблюдения до медикаментозного лечения и даже хирургического вмешательства. Прогноз также неоднозначен – некоторые больные живут долго и счастливо, даже не подозревая о существовании такой патологии, другие испытывают в связи с ней дискомфорт и вынуждены постоянно принимать лекарственные препараты.
К какому врачу обратиться
При появлении постоянных головных болей и нарушений со стороны внутренних органов, особенно увеличения веса, гипертонии, снижения зрения следует обратиться к неврологу. Обязательно назначается консультация эндокринолога и исследование гормонального фона. Пациента осматривает офтальмолог для диагностики поражения зрительных нервов. При необходимости проводится нейрохирургическая операция.
Научно-исследовательская клиника «МедХэлп», информационный фильм на тему «Синдром пустого турецкого седла»:
Телеканал «Россия-1», программа «О самом главном», сюжет на тему «Синдром пустого турецкого седла»: