Опухоль Панкоста (или рак Панкоста) – это злокачественное новообразование верхней борозды легкого, которое сопровождается прорастанием верхних ребер, нижних позвонков шейного отдела, нервно-сосудистого пучка и других рядом расположенных анатомических зон. Это опасное раковое заболевание проявляется характерной симптоматикой, и его клинические признаки включают в себя два основных синдрома – синдром Панкоста и синдром Бернара-Горнера. Внедрение в патологический процесс жизненно-важных органов делает этот недуг смертельно опасным.
Почему развивается такое новообразование? Как оно проявляется и какие разновидности имеет? Существует ли стадийность у такого ракового заболевания? Каковы принципы диагностики и лечения рака Панкоста?
Впервые рак Панкоста (рентгенологическая картина и клинические симптомы) был описан доктором-рентгенологом из США в 1924 году и получил название в его честь. Недуг имеет характерные признаки и проявляется болевыми ощущениями в руке и плече, парестезиями в области пальцев, осиплостью, грубым кашлем, синдромами Горнера и верхней полой вены. Обычно опухоль при таком виде рака легкого является плоскоклеточной.
Причины
Причины развития этой раковой опухоли, как и многих других злокачественных новообразований, пока не достаточно изучены. По наблюдениям специалистов, предрасполагающие факторы при такой разновидности рака такие же, как и при раке легкого. В 80-85 % случаев ведущую роль в формировании опухоли играет табакокурение. На риск развития новообразования влияет стаж курильщика и качество табака. Немаловажным считается и фактор пассивного курения. Например, у девушек и юношей, родители которых курят, вероятность развития такой опухоли возрастает. Отказ же от курения через 10 лет выводит курильщика из группы риска.
Опухоль Панкоста чаще выявляется у мужчин, но может обнаруживаться и у женщин. Примерное соотношение пациентов мужского и женского пола – 5:1. Однако в последние годы специалисты отмечают, что количество женщин с таким новообразованием увеличивается, и этот факт связывают с увеличением количества лиц женского пола, которые курят.
Влиять на вероятность формирования рака Панкоста способны и другие факторы:
- работа на вредном производстве: контакты с асбестом, никелем, хромом, инсектицидами, аэрополлютантами, мышьяком, пестицидами и тяжелыми металлами;
- неблагоприятная экология;
- хронические и дистрофические процессы в тканях легких: хронические пневмонии, перенесенный туберкулез, очаговый пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь и пр.;
- наследственность;
- облучение;
- возраст;
- стрессы и переутомление;
- вирусные инфекции (вероятно).
Разновидности
Опухоль при раке Панкоста может иметь различное цитологическое строение:
- плоскоклеточный рак (в 80 % случаев);
- крупноклеточный рак;
- мелкоклеточный рак (наиболее агрессивный и быстро дает метастазы);
- железистый, бронхогенный, аденокарцинома.
По характеру роста опухоль Панкоста бывает:
- экзофитной – ее рост осложняется пневмо- или гемотораксом, плевритом, проникновением в соседние ткани;
- эндофитной – характеризуется воспалением, развитием пневмонитов и ателектазов.
Стадии
Для определения стадийности опухоли Панкоста применяется TNM-классификация. Выделяют такие стадии этой разновидности рака:
- 0 – обнаруживается редко;
- I – размер опухли составляет 2-5 см, она еще не прорастает в близрасположенные ткани;
- II – размер образования 2-7 см, опухоль выходит за пределы плевры, в единичных регионарных лимфоузлах выявляются изменения;
- III – новообразование прорастает в близкорасположенные нервные и сосудистые стволы, кости, средостение, трахею и пищевод, выявляются множественные пораженные метастазами лимфатические узлы;
- IV – опухоль метастазирует во многие органы, высок риск распространения опухолевых клеток в ткани головного мозга и костей.
При выявлении опухоли Панкоста на I и II стадии образование может подлежать хирургическому удалению и шанс больного на выживание оценивается в 40-60 %. При новообразовании на III стадии вероятность спасения жизни составляет 18-20 %. При отсутствии лечения опухоль Панкоста быстро прогрессирует и при IV стадии больной умирает. Борьба на запущенных стадиях новообразования Панкоста существенно затрудняется не только метастазами в других органах, но и поражениями рядом расположенных жизненно важных органов. Смерть пациента в таких случаях наступает через 6-7 месяцев в 98-100 % случаев.
Симптомы
Специфичность проявлений опухоли Панкоста обусловлена локализацией новообразования в области верхушки легкого (сегмент S1), формированием опухолевой инфильтрации плечевого сплетения, звездчатого ганглия и деструкцией верхней апертуры легкого. Клиническая картина такого ракового процесса складывается из одновременно развивающихся синдромов Панкоста и Горнера (иногда два эти симптомокомплекса наблюдаются отдельно).
Синдром Панкоста развивается из-за прорастания новообразования в позвонки С8, Th1-Th2. Вследствие этого у больного возникают ноющие изматывающие боли в плече (со стороны формирования образования), распространяющиеся по ходу лучевого нерва. Из-за этого мышцы руки слабеют, в пальцах ощущается онемение и парестезии, в ряде случаев мышцы верхней конечности атрофируются. Такие проявления опухоли Панкоста заставляют больного поддерживать руку за локоть – в таком положении болевые ощущения в области плеча становятся менее выраженными.
Иногда боль при синдроме Панкоста иррадиирует в грудную клетку, зону лопатки или подмышку. После прорастания новообразования в возвратный глоточный нерв у пациента возникают жалобы на охриплость и грубый сухой кашель. В некоторых случаях течение опухоли Панкоста дополняется проявлениями синдрома верхней полой вены.
После вовлечения в опухолевый процесс нервных волокон на уровне сегмента Th1 и шейного ганглия у больного развиваются проявления синдрома Горнера. В такой симптомокомплекс включают следующие признаки:
- опущение верхнего века (птоз);
- западение глазного яблока;
- сужение зрачка (миоз);
- ангидроз части лица и руки со стороны поражения легкого (отсутствие выделения пота);
- прощупывание инфильтрации в области надключичной ямки (на поздних стадиях опухоли Панкоста).
Все вышеописанные проявления опухоли протекают на фоне раковой интоксикации. Больно предъявляет жалобы на такие ее проявления:
- слабость;
- лихорадка;
- снижение работоспособности;
- снижение массы тела.
Кроме этого, у больного присутствуют признаки паранеопластических нарушений (комплекс клинических и лабораторных симптомов онкологического недуга):
- повышение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- сдвиг лейкоцитарной формулы влево и др.
При распаде тканей опухоли Панкоста у больного развиваются такие осложнения этого онкологического заболевания, как пневмоторакс или гемоторакс. Если новообразование прорастает в позвоночник, то у пациентов возникают параличи и парезы.
Диагностика
Диагноз «рак Панкоста» может ставиться только на основании анализа результатов комплекса инструментальных и лабораторных методик.
Нередко больные с таким диагнозом вначале обращаются к неврологу. Однако после исключения присутствия именно неврологических патологий врач рекомендует консультации у торакального хирурга, пульмонолога или онколога.
Для выявления опухоли Панкоста больному назначаются следующие исследования:
- рентгенография легких – на снимке визуализируется затемнение в зоне верхней борозды со стороны поражения, признаки утолщения плевры на верхушке органа, нередко выявляется деструкция в I-III ребрах, верхних грудных и нижних шейных позвонках, спинном мозге или средостении;
- КТ, ПЭТ-КТ или МРТ легких – эти исследования более детально определяют размер новообразования, степень его прорастания в окружающие ткани грудной клетки, сосуды, ребра, позвонки и лимфатические узлы;
- артерио- или флебография (или КТ с контрастом) – выполняется для оценки степени вовлеченности в опухолевый процесс сосудов;
- бронхоскопия – позволяет получать дополнительные сведения о распространенности опухоли Панкоста;
- трансторакальная тонкоигольная пункция для забора биоптата для гистологического исследования (особенно хорошо, если она проводится под контролем КТ) – выполняется для уточнения разновидности опухоли и существенно помогает при назначении дальнейшего лечения;
- открытая биопсия лимфоузлов – позволяет выявить факт поражения тканей лимфатической системы;
- клинический и биохимический анализы крови – проводятся для оценки состояния общего здоровья больного.
Для выявления метастазов опухоли Панкоста проводятся следующие исследования:
- УЗИ печени;
- МРТ головного мозга;
- медиастиноскопия;
- сцинтиграфия костей.
Лечение
Во многих случаях опухоль Панкоста выявляется только на III стадии, и этот факт осложняет лечение этого опасного онкологического недуга. На такой стадии опухолевого процесса больному необходимо адекватное обезболивание, которое в зависимости от клинического случая может заключаться в приеме анальгетиков (как ненаркотических, так и наркотических).
При лечении рака Панкоста онкологи обычно используют трехкомпонентный комплекс:
- облучение;
- хирургическое удаление пораженных опухолью тканей;
- химиотерапия.
Неоадъювантные методики применяются для уменьшения размеров новообразования и повышения шансов пациента на операбельность. Объем вмешательства обычно включает в себя пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных в опухолевый процесс ветвей плечевого сплетения, ребер, сосудов и позвонков. После выполнения резекции верхушки легкого больному опять назначается прием цитостатиков и облучение.
Если опухоль Панкоста уже дала метастазы, то терапия носит паллиативный характер и направляется на облегчение состояния пациента.
Прогноз
Если опухоль Панкоста выявляется на ранних стадиях и лечение проводится своевременно, то пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30-46 %. Вовлечение в опухолевый процесс средостения, симпатических узлов, лимфатической системы, артерий, тел позвонков и формирование синдрома Горнера существенно отягощают прогноз.
К какому врачу обратиться
При появлении грубого сухого кашля, болей в области плеча, парестезий в пальцах, птоза, сужения зрачков следует обратиться к пульмонологу, торакальному хирургу или онкологу. После проведения всестороннего обследования (рентгенографии, КТ, МРТ легкого, биопсии и гистологического анализа тканей новообразования и др.) врач сможет определить план дальнейшей борьбы с опухолью Панкоста.
Опухоль Панкоста является опасным злокачественным новообразованием верхушки легкого и проявляется характерными для этого онкологического недуга синдромами Панкоста и Горнера. Нередко такие образования выявляются на запущенных стадиях, и лечение может быть только паллиативным. Для улучшения прогноза исхода такого опасного заболевания борьба с опухолью должна начинаться как можно раньше и включать в себя все три основные методики лечения рака: хирургическое удаление опухоли, курсы химиотерапии и облучения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...