Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.
Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.
В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко. Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.
Причины
Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:
- врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
- инфантильный – у малышей до года;
- идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.
Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.
Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:
- чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
- полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).
Что происходит при нефротическом синдроме
Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».
«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.
В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.
Симптомы
Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.
Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.
Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:
- общая слабость;
- тошнота и рвота;
- олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
- жажда и сухость во рту;
- при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.
На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.
При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:
- массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
- гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
- гиперлипидемия;
- в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.
При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.
Осложнения
Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).
Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.
Лечение
Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.
Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).
Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.
Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.
При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).
В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).
Немедикаментозное лечение в стационаре
Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:
- исключение соли;
- ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
- ограничение жиров;
- исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).
После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.
В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).
Наблюдение
После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.
Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.
Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).
В течение первого года рекомендуется специальное питание:
- обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
- обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
- со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
- с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.
Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.
Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.
Прогноз
При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.
Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.
Профилактика
Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).
К какому врачу обратиться
При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.
Полезное видео о нефротическом синдроме
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...