ΠœΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°: проявлСния, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚ΠΈΠ΅ «макроглобулинСмия Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Β» ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Ρ‚ ряд патологичСских состояний с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ моноклонального ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ продуцируСтся Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ М. ПодобноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ описано Π΅Ρ‰Π΅ Π² 1944 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΈ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΏΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Π°. Но нСсмотря Π½Π° Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ изучСния Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹, Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΅Π΅ опрСдСлСния Π΄ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π΅ сущСствуСт. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ исслСдоватСлСй считаСт, Ρ‡Ρ‚ΠΎ макроглобулинСмия Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π° ΠΊΠ°ΠΊ хроничСский сублСйкСмичСский Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ· Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ моноклонального ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° класса М.

По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ статистики ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ заболСвания Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ прСдрасполоТСны ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π² возрастС ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 60 Π»Π΅Ρ‚. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Π² 2 Ρ€Π°Π·Π° Ρ€Π΅ΠΆΠ΅. Π£ Π»ΠΈΡ† Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚ болСзнь практичСски Π½Π΅ встрСчаСтся. Π’ структурС распространСнности гСмобластозов эта болСзнь Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 2 %.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π’Π˜Π§-инфСкция — ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… риск развития Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

Π’ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅ извСстны. Π’ Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

Π’ основС заболСвания Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ злокачСствСнноС распространСниС ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² плазматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½. Они Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, сСлСзСнкС, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… образованиях. ΠŸΡ€ΠΈ этом нарастаСт концСнтрация ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, вызывая патологичСскиС симптомы.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°

Для ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ хроничСскоС ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ бСссимптомным.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹. Π’ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ нСспСцифичными:

Π’Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… бСспокоит:

  • общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • сниТСниС работоспособности;
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ³Ρ‚Π΅ΠΉ, Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ волос;
  • ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠ° ΠΈ ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдцСбиСния ΠΏΡ€ΠΈ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅;
  • ΠΏΠΎΡ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² суставах;
  • ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Π·ΡƒΠ΄;
  • ΠΏΠΎΡ…ΡƒΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅.

По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ прогрСссирования патологичСского процСсса клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° становится Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ яркой, Π° состояниС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. Π£ Π½ΠΈΡ… Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • синдром ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ вязкости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • криоглобулинСмия;
  • болСзнь Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠ°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ;
  • синдром нСдостаточности Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»;
  • пСрифСричСская сСнсорная нСйропатия;
  • парапротСинСмичСский Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ·;
  • Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·;
  • Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ;
  • Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ сниТСниС массы Ρ‚Π΅Π»Π°.

Одним ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… клиничСских проявлСний Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся гСморрагичСский синдром. Π•Π³ΠΎ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ кровоточивости Π±Π΅Π· Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связано:

  • с Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ;
  • с Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… свойств Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ осСдания Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²);
  • с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π²ΡΠ·ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • с Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ°;
  • с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ.

Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ носовыС ΠΈ дСснСвыС кровотСчСния.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… развиваСтся синдром ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ вязкости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Он обусловлСн циркуляциСй Π² кровСносном руслС ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ соСдинСний с Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ вязкости ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Π² 3-4 Ρ€Π°Π·Π°. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ½ проявляСтся:

  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ;
  • гСморрагичСской Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ (мноТСствСнныС кровоизлияния Π² сСтчатку, ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ диска Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π²Π°, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Π½ сСтчатки);
  • ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы (головная боль, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π΅ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Π΅, сниТСниС слуха);
  • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ пСрифСричСского кровообращСния;
  • Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ сСрдца.

Π£ части ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠ°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Π½ΠΈΡ… находятся ΠΊΡ€ΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ способны ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ (ΠΎΡΠ΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ, ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹) ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 37 градусов. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚:

Π’ 10-15 % случаСв ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ диагностируСтся пСрифСричСская сСнсорная нСйропатия. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π΅Π΅ проявлСниями ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • сниТСниС Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ «носков ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠΊΒ»;
  • парСстСзии (ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ползанья ΠΌΡƒΡ€Π°ΡˆΠ΅ΠΊ, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… участках Ρ‚Π΅Π»Π°).

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Ρƒ Π»ΠΈΡ†, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ парапротСинСмичСский Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ· с нСфротичСским синдромом ΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² патологичСский процСсс сосудов ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Π’ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ появляСтся Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ БСнс-ДТонса. ΠŸΡ€ΠΈ этом почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развиваСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ.

Π•Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ проявлСниСм Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся синдром нСдостаточности Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Он обусловлСн сниТСниСм синтСза Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ Π΅Π³ΠΎ проявлСниСм являСтся ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям с высоким риском ослоТнСний, особСнно со стороны Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ.

Диагностика

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· «макроглобулинСмия Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Β» выставляСтся Π½Π° основании клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹, наличия ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.

ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅Ρ‚, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ прогрСссировании Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ патологичСскиС измСнСния:

  • анСмия;
  • сниТСниС содСрТания ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • лСйкопСния ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·;
  • гипСрпротСинСмия;
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ БОЭ.

Для выявлСния Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ для Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ собрана ΠΈ транспортирована ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ 37 градусов. ΠŸΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π°Β  ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°ΠΌ класса М устанавливаСтся ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ иммуноэлСктрофорСза. Для распознавания моноклонального ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ иммунохимичСскоС тСстированиС с ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ антисыворотками.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ диагностика Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ слоТна, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ большого числа Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… с ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

НаиболСС Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ диагностики являСтся Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ процСсс Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ выявляСтся ΠΏΡ€ΠΈ трСпанобиопсии. ΠŸΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ болСзнь Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° БСнс-ДТонса, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ выступаСт ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ злокачСствСнной Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π’Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° вСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…

Π›ΠΈΡ†Π°ΠΌ с ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ активности патологичСского процСсса ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° химиотСрапия.

На Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях заболСвания ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии клиничСских проявлСний Π»ΠΈΡ†Π°, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.

ПоявлСниС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прогрСссирования патологичСского процСсса (ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡƒΠ·Π»ΠΎΠ², ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, сСлСзСнки, нарастаниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) являСтся ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ для провСдСния спСцифичСского лСчСния. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ массы. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ схСмы лСчСния ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ лСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹. Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ:

  • Π² ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ рСмиссии;
  • ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ;
  • ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ².

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ оцСниваСтся:

  • ΠΏΠΎ измСнСнию Π² Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ красной ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ БОЭ, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Ρ‹);
  • сниТСнию уровня ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ экскрСции Π±Π΅Π»ΠΊΠ° БСнс-ДТонса;
  • ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ клиничСской Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈ исчСзновСнии всСх симптомов Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡ… ослаблСнии ΠΈ сниТСнии ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π½Π° 50 % – Ρ‡Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ. ПослС этого ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ пСрСводятся Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Ρ‹ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ курсами Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ порядкС.

К ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌΡƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ диагностируСт Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ занимаСтся ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ трСбуСтся ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… спСциалистов:

  • Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°,
  • окулиста,
  • Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°,
  • Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.

НСсмотря Π½Π° ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ прогрСссированиС патологичСского процСсса, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π’Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π½ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ° нСблагоприятный. Он опрСдСляСтся возрастом больного, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ тСчСния заболСвания, Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ослоТнСний. БрСдняя Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ колСблСтся ΠΎΡ‚ 37 Π΄ΠΎ 117 мСсяцСв. ΠŸΡ€ΠΈ этом Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, другая – ΠΎΡ‚ ослоТнСний ΠΈΠ»ΠΈ трансформации Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² Π·Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡƒ. НСкоторыС ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½, Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ Π½Π΅ связанных с Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π Π΅ΠΉΡ‚ΠΈΠ½Π³: Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 1Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 2Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 3Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 4Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 5 (голосов - 1, срСднСС: 5,00 ΠΈΠ· 5)
Π—Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°...


Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ°:
ПодСлись Π² соцсСтях

ΠžΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *