Коарктация аорты у детей: причины, признаки, принципы лечения

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюш­ного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.

По данным статистики, частота встречаемости коарктации аорты составляет 6,3-15 % среди всех врожденных аномалий развития сердца у детей. Чаще выявляется данный порок у лиц мужского пола.

Причины

Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.

• Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
• Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
• Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.

Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.

Типы порока

С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

• с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
• стенозом устья аорты;
• открытым артериальным протоком;
• дефектом перегородки сердца;
• патологией митрального клапана;
• транспози­цией магистральных сосудов.

В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

• I тип – изолированная коарктация аорты;
• II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
• III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
• IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

• предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
• юкстадуктальная форма (на одном уровне);
• постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений, как и характер клинического течения, зависят от типа порока.

При тяжелом изолированном пороке избыточная на­грузка объемом и давлением приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­трофии (утолщению стенок), иногда с нарушением кровотока в венечных сосудах. В артериях, расположенных проксимальнее места сужения (ветви дуги аорты, ее восходящей части), возникает арте­риальная гипертензия.

В сосудах, находящихся дистальнее места сужения, наоборот, снижается артериальное давление и кровоток. К ним относят артерии, кровоснабжающие нижнюю половину туловища. Компенсаторным механизмом при данном пороке, обеспечивающим достаточное кровоснабжение внутренних органов и нижних конечностей, является развитие коллатерального кровообращения.

В случае сочетания постдуктального варианта порока с открытым Боталловым протоком у больных быстро возрастает давление в легочных сосудах. Это происходит в связи со значительным сбросом крови из аорты в легочной ствол. При предуктальном типе такого порока направление сброса крови напрямую зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.

Признаки порока

Клиническая картина заболевания зависит от выраженности коарктации, ее расположения, сочетания с другими аномалиями развития, а также возраста ребенка. Течение заболевания может варьировать от тяжелого, проявляющего себя уже в периоде новорожденности, до относительно бессимптомного, которое может продолжаться в течение многих лет. В последнем случае аномалия развития часто выявляется во взрослом возрасте.

Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка:

• плохим аппетитом;
• недостаточной прибавкой в весе;
• общим беспокойством.

У него быстро нарастает сердечная недостаточность, которая проявляется:

• одышкой;
• кашлем;
• бледностью с акроцианозом;
• повышенной утомляемостью и др.

У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи и т. д.) и отека легких. Возникающая при этом тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ная к терапии, часто приводит к ранним летальным исходам.

При небольшом сужении аорты общее состояние длительное время остается нормальным, и заболевание выявляется в старшем возрасте. У таких детей снижена толерантность к физическим нагрузкам. При этом у них могут возникать боли в области сердца по типу стенокардии (в связи с относительной коронарной недостаточностью) и различные аритмии. Также их может беспокоить:

• общая слабость;
• болевые ощущения в нижних конечностях;
• их похолодание;
• головные боли, головокружения и носовые кровотечения (обусловлены артериальной гипертензией).

Нередко коарктация аорты выявляется у подростков и взрослых при обследовании по поводу артериальной гипертензии неясного генеза или случайно.

Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной абдоминального ишемического синдрома или сочетаться с врожденной патологией сосудов желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется:

• болевым синдромом;
• нарушением кишечного переваривания и всасывания;
• симптомами диспепсии.

При осмотре обращает на себя внимание строение тела пациента. В связи с недостаточным кровоснабжением нижней части туловища мышцы нижних конечностей развиты слабее, чем верхних. У таких больных формируется так называемое атлетическое телосложение с хорошо развитым плечевым поясом. При этом пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. Артериальное давление на ногах ниже или равно таковому на руках (в норме выше на 20-30 мм рт. ст.).

При аускультации во 2-5-м межреберьях вдоль края грудины слева можно выслушать негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. У некоторых больных имеется диастоличе­ский шум недостаточности аортального клапана.

У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (изъеденность) по нижнему краю 3-8 пар ребер с двух сторон, обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастамозирующих межреберных артерий.

Диагностика

Диагноз «коарктация аорты» базируется на клинических данных и результатах дополнительных методов обследования. При явной клинической картине его выставление не составляет труда. Сложнее диагностируются малосимптомные формы заболевания.

Из инструментальных методов исследования наибольшее значение имеют:

• электрокардиография (обнаруживает гипертрофию левого желудочка, признаки его перегрузки);
• эхокардиография (дает возможность выявить сужение аорты и определить градиент давления на этом уровне);
• рентгенография (выявляет увеличение левых камер сердца, расширение восходящей части аорты, узурацию нижних краев ребер);
• катетеризация сердца и ангиокардиография (применяется в сложных диагностических случаях).

Дифференциальная диагностика при данной патологии проводится:

• с аортальными пороками;
• дефектом межжелудочковой перегородки;
• артериальной гипертензией иного генеза и др.

Принципы лечения

Основу лечения коарктации аорты составляет хирургическая коррекция. При нетяжелом течении порока без осложнений оптимальным сроком опера­ции считается возраст пациента 3-5 лет. В более позднем возрасте велик риск развития эссенциальной артериальной гипертензии. Но в тяжелых случаях она проводится в экстренном порядке. Без оперативной коррекции такие больные погибают от осложнений:

• тяжелой недостаточности кровообращения;
• разрывов аорты;
• кровоизлияния в мозг;
• инфекционного эндокардита и др.

В настоящее время в кардиохирургии используются различные методики хирургического лечения:

• резекция пораженного сегмента с наложением анастомоза «конец в конец»;
• баллонная ангиопластика;
• стентирование аорты;
• протезирование аорты.

После коррекции порока дети находятся под наблюдением специалиста. Им назначается антибактериальная терапия для профилактики инфекционного эндокардита и гипотензивная терапия при резидуальной артериальной гипертензии.

Заключение

При естественном течении патологического процесса показатели смертности являются достаточно высокими. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 35 лет, а при тяжелом дебюте в период новорожденности – не более 2 лет. Современные методы лечения позволяют продлить жизнь и устранить неприятные симптомы.

О коарктации аорты в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Рейтинг: (голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---