Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюшного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.
По данным статистики, частота встречаемости коарктации аорты составляет 6,3-15 % среди всех врожденных аномалий развития сердца у детей. Чаще выявляется данный порок у лиц мужского пола.
Причины
Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.
- Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
- Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
- Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.
Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.
Типы порока
С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:
- с нарушением структуры аортального клапана (двустворчатость);
- стенозом устья аорты;
- открытым артериальным протоком;
- дефектом перегородки сердца;
- патологией митрального клапана;
- транспозицией магистральных сосудов.
В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.
- I тип – изолированная коарктация аорты;
- II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
- III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
- IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.
Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:
- предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
- юкстадуктальная форма (на одном уровне);
- постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).
В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.
Гемодинамика
Выраженность гемодинамических нарушений, как и характер клинического течения, зависят от типа порока.
При тяжелом изолированном пороке избыточная нагрузка объемом и давлением приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии (утолщению стенок), иногда с нарушением кровотока в венечных сосудах. В артериях, расположенных проксимальнее места сужения (ветви дуги аорты, ее восходящей части), возникает артериальная гипертензия.
В сосудах, находящихся дистальнее места сужения, наоборот, снижается артериальное давление и кровоток. К ним относят артерии, кровоснабжающие нижнюю половину туловища. Компенсаторным механизмом при данном пороке, обеспечивающим достаточное кровоснабжение внутренних органов и нижних конечностей, является развитие коллатерального кровообращения.
В случае сочетания постдуктального варианта порока с открытым Боталловым протоком у больных быстро возрастает давление в легочных сосудах. Это происходит в связи со значительным сбросом крови из аорты в легочной ствол. При предуктальном типе такого порока направление сброса крови напрямую зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.
Признаки порока
Клиническая картина заболевания зависит от выраженности коарктации, ее расположения, сочетания с другими аномалиями развития, а также возраста ребенка. Течение заболевания может варьировать от тяжелого, проявляющего себя уже в периоде новорожденности, до относительно бессимптомного, которое может продолжаться в течение многих лет. В последнем случае аномалия развития часто выявляется во взрослом возрасте.
Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка:
- плохим аппетитом;
- недостаточной прибавкой в весе;
- общим беспокойством.
У него быстро нарастает сердечная недостаточность, которая проявляется:
- одышкой;
- кашлем;
- бледностью с акроцианозом;
- повышенной утомляемостью и др.
У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи и т. д.) и отека легких. Возникающая при этом тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактерная к терапии, часто приводит к ранним летальным исходам.
При небольшом сужении аорты общее состояние длительное время остается нормальным, и заболевание выявляется в старшем возрасте. У таких детей снижена толерантность к физическим нагрузкам. При этом у них могут возникать боли в области сердца по типу стенокардии (в связи с относительной коронарной недостаточностью) и различные аритмии. Также их может беспокоить:
- общая слабость;
- болевые ощущения в нижних конечностях;
- их похолодание;
- головные боли, головокружения и носовые кровотечения (обусловлены артериальной гипертензией).
Нередко коарктация аорты выявляется у подростков и взрослых при обследовании по поводу артериальной гипертензии неясного генеза или случайно.
Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной абдоминального ишемического синдрома или сочетаться с врожденной патологией сосудов желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется:
- болевым синдромом;
- нарушением кишечного переваривания и всасывания;
- симптомами диспепсии.
При осмотре обращает на себя внимание строение тела пациента. В связи с недостаточным кровоснабжением нижней части туловища мышцы нижних конечностей развиты слабее, чем верхних. У таких больных формируется так называемое атлетическое телосложение с хорошо развитым плечевым поясом. При этом пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. Артериальное давление на ногах ниже или равно таковому на руках (в норме выше на 20-30 мм рт. ст.).
При аускультации во 2-5-м межреберьях вдоль края грудины слева можно выслушать негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. У некоторых больных имеется диастолический шум недостаточности аортального клапана.
У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (изъеденность) по нижнему краю 3-8 пар ребер с двух сторон, обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастамозирующих межреберных артерий.
Диагностика
Диагноз «коарктация аорты» базируется на клинических данных и результатах дополнительных методов обследования. При явной клинической картине его выставление не составляет труда. Сложнее диагностируются малосимптомные формы заболевания.
Из инструментальных методов исследования наибольшее значение имеют:
- электрокардиография (обнаруживает гипертрофию левого желудочка, признаки его перегрузки);
- эхокардиография (дает возможность выявить сужение аорты и определить градиент давления на этом уровне);
- рентгенография (выявляет увеличение левых камер сердца, расширение восходящей части аорты, узурацию нижних краев ребер);
- катетеризация сердца и ангиокардиография (применяется в сложных диагностических случаях).
Дифференциальная диагностика при данной патологии проводится:
- с аортальными пороками;
- дефектом межжелудочковой перегородки;
- артериальной гипертензией иного генеза и др.
Принципы лечения
Основу лечения коарктации аорты составляет хирургическая коррекция. При нетяжелом течении порока без осложнений оптимальным сроком операции считается возраст пациента 3-5 лет. В более позднем возрасте велик риск развития эссенциальной артериальной гипертензии. Но в тяжелых случаях она проводится в экстренном порядке. Без оперативной коррекции такие больные погибают от осложнений:
- тяжелой недостаточности кровообращения;
- разрывов аорты;
- кровоизлияния в мозг;
- инфекционного эндокардита и др.
В настоящее время в кардиохирургии используются различные методики хирургического лечения:
- резекция пораженного сегмента с наложением анастомоза «конец в конец»;
- баллонная ангиопластика;
- стентирование аорты;
- протезирование аорты.
После коррекции порока дети находятся под наблюдением специалиста. Им назначается антибактериальная терапия для профилактики инфекционного эндокардита и гипотензивная терапия при резидуальной артериальной гипертензии.
Заключение
При естественном течении патологического процесса показатели смертности являются достаточно высокими. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 35 лет, а при тяжелом дебюте в период новорожденности – не более 2 лет. Современные методы лечения позволяют продлить жизнь и устранить неприятные симптомы.
О коарктации аорты в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой: