Дерматоз, или герпетиформный дерматит, Дюринга – кожное заболевание с хроническим течением, проявляющееся разнообразными группирующимися кожными элементами и зудом. Он относится к пузырным дерматозам.
Чаще всего заболевают люди в возрасте от 25 до 55 лет, преимущественно мужчины. Нередко болезнь поражает и детей.
Причины и механизмы развития
Запускает каскад патологических реакций синдром нарушенного всасывания, обусловленный непереносимостью белка злаков (глютена). Считается, что причиной нарушения усвоения глютена является дефицит фермента, расщепляющего этот белок в пищеварительном тракте. Этот дефицит генетически обусловлен. При этом в организм поступает одна из фракций этого белка – глиадин. Он повреждает слизистую оболочку кишечника, в тяжелых случаях вызывая серьезное заболевание – целиакию.
Организм реагирует на поступление глиадина выработкой антител. Они присоединяются к молекулам глиадина, формируя иммунные комплексы. Такие комплексы циркулируют в крови и оседают в верхних слоях дермы под эпидермисом. Иммунные комплексы провоцируют развитие воспалительной реакции.
Под эпидермисом происходит усиление кровообращения, там скапливаются иммуноактивные клетки: нейтрофилы, эозинофилы. Они выделяют биологически активные вещества, участвующие в воспалительном процессе. Одновременно образуются ферменты, разрушающие ткани кожи. Происходит отслойка эпидермиса от дермы.
Герпетиформный дерматит Дюринга может развиваться на фоне эндокринных изменений, в том числе беременности и менопаузы. Провоцирующими факторами являются хронические интоксикации, нервное и физическое переутомление, употребление йодсодержащих продуктов.
Это заболевание нередко появляется на фоне злокачественных опухолей, поэтому его относят к параонкологическим дерматозам.
Клиническая картина
Заболевание может начаться в любом возрасте. Оно протекает в течение многих лет, часто с длительными периодами ремиссии, когда человек чувствует себя здоровым. Если болезнь впервые проявляется у детей, она может самостоятельно пройти в юношеском возрасте.
Вначале на здоровой коже возникает покалывание, зуд, жжение. Через 8 – 12 часов на фоне здоровой кожи или эритемы (покраснения) появляются патологические элементы. Характерен истинный полиморфизм элементов: одновременно могут присутствовать напряженные пузырьки (везикулы) разного размера, крупные пузыри, папулы (мелкие бесполостные элементы сыпи, приподнятые над кожей), волдыри (плотные возвышающиеся участки кожи). Внутри везикул и пузырей может быть геморрагическое, то есть кровянистой содержимое.
Высыпания сопровождают сильный зуд и жжение. При расчесывании кожи появляются экскориации (ссадины, царапины), покрывающиеся корочками. Пузыри могут самостоятельно вскрываться, после чего на их месте остается пигментация (потемнение) кожи. Затем присоединяются и вторичные элементы – чешуйки, корочки, эрозии.
Располагаются эти элементы симметрично, группами. Типичная локализация их – внешние (разгибательные) поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестец, лопатки, лицо.
У пациентов иногда повышается температура тела, в остальном их общее состояние не страдает.
Особенности у детей
Болезнь поражает одинаково и мальчиков, и девочек. Начало заболевания внезапное, острое. У детей возможно развитие одной из двух клинических форм: буллезной и линейного дерматоза. Буллезная форма более легкая, она соответствует картине, описанной выше у взрослых.
Линейный IgA-зависимый дерматоз – особая форма дерматоза Дюринга, встречающаяся только у детей, чаще всего в возрасте 5 – 8 лет. Он характеризуется упорным течением. Основа заболевания – иммунные комплексы, расположенные в коже строго линейно. Внешне болезнь проявляется крупными плотными пузырями вытянутой формы. Они располагаются по краям эритематозных пятен. Такие элементы в большом количестве располагаются на лице, туловище, ягодицах, а также на слизистой оболочке полости рта и половых органов. Эта форма дерматоза Дюринга часто возникает как реакция на лекарства (диклофенак, ванкомицин и другие).
При осмотре ребенка с дерматозом Дюринга нужно оценить работу желудочно-кишечного тракта и исключить целиакию. Выясняют также, употреблял ли маленький пациент продукты с большим содержанием йода.
Диагностика
Подтверждают диагноз три дополнительных признака:
- Отрицательный симптом Никольского (при трении эпидермис не отслаивается, пузыри не образуются).
- Большое количество эозинофилов в содержимом пузыря.
- Отложение IgA и С3 фракции комплемента в сосочках дермы, выявляемое с помощью метода прямой иммунофлюоресценции.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- вульгарная пузырчатка;
- пемфигоид;
- распространенная форма герпеса;
- полиморфная экссудативная эритема.
Лечение
Внутрь назначают препарат дапсон курсами. Механизм его действия до конца неясен. Предполагают, что он либо подавляет протеолитические ферменты, либо угнетает активность иммунных клеток. У всех больных дапсон вызывает разрушение эритроцитов (гемолиз), в зависимости от дозы, а также другие тяжелые побочные эффекты.
Для уменьшения выраженности нежелательных явлений дополнительно назначают витамины С, В12, препараты железа, метилурацил, антиоксиданты (липоевая кислота, метионин).
При плохой переносимости дапсона можно назначать диуцифон или сульфапиридин.
Назначают противозудные средства (телфаст, зиртек), аэрозоли с глюкокортикоидами.
Одновременно проводят аутогемотерапию, переливание плазмы, гемотрансфузии, экстракорпоральную детоксикацию.
При неэффективности дапсона используют преднизолон для приема внутрь.
Напряженные пузыри аккуратно прокалывают и обрабатывают бриллиантовым зеленым. Облегчают зуд ванны с перманганатом калия.
В период ремиссии возможно санаторно-курортное лечение на сероводородных источниках.
В лечении дерматоза Дюринга очень важна диета. Необходимо полностью исключить из питания продукты, богатые глютеном, прежде всего злаки (пшеница, рожь, овес, ячмень), а также йодированную соль, морскую капусту и морскую рыбу. В период обострения следует отказаться от фруктов, овощей, бобовых, жирного мяса, цельного молока. Ограничиваются фруктовые соки и кисломолочные продукты.
Важно исключить у такого пациента целиакию – врожденное заболевание, характеризующееся поражением кишечника вследствие непереносимости глютена.
Прогноз для жизни при наличии этого заболевания благоприятный.
К какому врачу обратиться
Если у ребенка или взрослого появляется сыпь, зуд, пузыри и другие повреждения кожи, следует обратиться к дерматологу. После осмотра доктор установит диагноз. Вероятно, потребуется консультация других врачей для дифференциальной диагностики: инфекциониста, аллерголога. Исключить целиакию поможет гастроэнтеролог, а расскажет о правильном питании диетолог.
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...