Болезнью Педжета молочной железы (или раком Педжета) называют злокачественную опухоль, которая начинает свое развитие из эпителиальных клеток и поражает область сосково-ареолярного комплекса. Это одно из наиболее тяжелых и агрессивно протекающих онкологических заболеваний, которое у 95 % пациентов сопровождается другим видом рака груди. По данным статистики частота болезни Педжета составляет от 0,5 до 5 % случаев среди всех неоплазий груди. Впервые такая опухоль была описана в 1874 году доктором Педжетом, тогда она получила название «рак ареолы молочной железы с клиническими проявлениями хронической экземы».
Почему возникает рак Педжета? Как он проявляется? Какие способы диагностики и лечения применяются для борьбы с таким раковым недугом?
Это редкое заболевание обычно обнаруживается у женщин старше 60 лет. Однако такой же онкологический процесс может выявляться и у более молодых представительниц прекрасного пола, и у мужчин старше 60 лет. Средний возраст пациентов онколога с таким диагнозом составляет 61 год для женщин и 68 лет для мужчин.
Причины
Пока ученые не смогли установить точных причин появления этой раковой опухоли. Существует две предположительные теории развития болезни Педжета.
По одной из них предполагается, что раковые клетки поступают в молочные протоки из глубоких слоев железы и начинают распространяться по соскам. В сосково-ареолярном комплексе они начинают активно делиться и формируют новообразование. Теорию ученые пытаются подтвердить данными о том, что в 95 % случаев у пациенток с такой опухолью уже присутствует рак груди.
Согласно второй теории рак Педжета провоцируется самопроизвольной мутацией клеток ареол и сосков. В результате в этой области груди возникает раковое образование. Теория подтверждается случаями, когда опухоли возникают при отсутствии злокачественных новообразований в других частях организма.
Многочисленные исследования и наблюдения позволяют медикам выделить ряд повышающих вероятность развития рака Педжета факторов:
- возраст старше 50 лет;
- раннее начало менструаций и их позднее завершение;
- присутствие гормонального дисбаланса;
- отсутствие беременности до 35 лет;
- частый контакт с канцерогенами (на производстве и в быту);
- проживание в регионах с неблагоприятной экологией;
- частое травмирование груди в целом, сосков и ареол;
- загорание без бюстгальтера;
- генетическая предрасположенность;
- присутствие склеродермии;
- наличие других онкологических заболеваний;
- вредные привычки;
- прием гормональных препаратов.
Классификация
В зависимости от характера клинического течения специалисты выделяют несколько типов опухолей Педжета:
- опухолевая – образование локализуется в тканях под соском;
- острая экзематозная – на коже возле соска появляются мелкие элементы сыпи, которые впоследствии трансформируются в мокнущие язвы;
- псориатическая – на ареоле и соске возникают множественные папулы розового цвета с чешуйками, которые легко отшелушиваются;
- язвенная – на соске или ареоле возникают язвы кратерообразной формы;
- хроническая экзематозная – на ареоле и соске возникают корочки, при удалении которых на коже оголяются мокнущие участки экземы.
По наблюдениям онкологов в 50 % случаев рак Педжета поражает и сосок, и ареолу. У 40 % пациентов обнаруживается узловое образование, а у 10 % больных рак выявляется случайно после микроскопического исследования выделений из соска.
Симптомы
Рак Педжета чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. У представителей обоих полов заболевание проявляется одинаково.
Коварство болезни Педжета заключается в том, что ранние проявления опухоли не вызывают у больного особой тревоги. Они неспецифичны, и почти никто не обращается за помощью к врачу.
При раке Педжета вначале на коже соска или ареолы возникают незначительные покраснения, которые впоследствии начинают шелушиться. Такие проявления опухоли обычно совершенно не настораживают больного, и он списывает их на ношение неудобной одежды или сухость кожи. Спустя короткое время эти первые признаки исчезают, такое течение недуга в еще большей степени усугубляет проблему. Иногда устранить неспецифичные первые проявления рака помогают увлажняющие косметические средства или мази на основе кортикостероидов, которые человек назначает себе самостоятельно. В итоге больной не видит поводов для обращения к врачу – ведь проявления заболевания полностью исчезли и его ничего не тревожит.
Однако мнимое спокойствие не означает, что опухоль не продолжает прогрессировать. После периода затишья у пациента возникают симптомы, которые уже не могут пройти незамеченными. Сосок начинает болеть и становится очень чувствительным к различным воздействиям. К нему невозможно прикоснуться – такие действия вызывают появление боли. Пациент жалуется на постоянно присутствующие ощущения зуда, покалывания или жжения в зоне соска и ареолы. На белье могут появляться следы от серозно-геморрагических выделений из соска.
По мере роста опухоли сосок изменяет свою форму, уплощается и становится втянутым. Позднее на нем возникают эрозии, язвы и сухие корки. При удалении корочек на коже появляются зоны мокнутия.
Примерно у половины пациентов при прощупывании груди выявляется узел, указывающий на присутствие опухолевого образования. Кроме этого, рядом расположенные лимфатические узлы могут быть увеличенными.
Обычно болезнь Педжета проявляется симптомами поражения только одной груди. Однако существуют описания клинических случаев развития новообразований в двух молочных железах.
По мере прогрессирования опухоли экзематозные симптомы распространяются на кожу груди, и очаг начинает возвышаться над здоровыми тканями. Кроме этого, из-за разрушения образованием сосково-ареолярного комплекса выделения из соска становятся кровянистыми.
Диагностика
Рак груди уже давно является социально значимой проблемой, и именно поэтому существует множество международных программ по его раннему выявлению. Всем женщинам рекомендуется регулярно проводить самообследование молочных желез, ежегодно посещать маммолога и проводить маммографию. При появлении любых изменений в состоянии груди следует обращаться к врачу.
Диагностика рака Педжета проводится при помощи комплекса инструментальных и лабораторных исследований. В план обследования могут включаться следующие методики:
- маммография – этот способ является золотым стандартом в выявлении опухолей груди, он позволяет устанавливать присутствие новообразования, даже если его размеры составляют всего несколько миллиметров, снимки выполняются в 3 проекциях;
- УЗИ молочных желез – исследование обязательно выполняется, так как оно способно выявить те отклонения, которые может не отображать маммография;
- МРТ – исследование не только обнаруживает опухоль на самой ранней ее стадии, но и позволяет с точностью определять распространенность ракового процесса (размеры, глубину прорастания), оценивать степень утолщения ареолы и соска, выявлять образование в протоках железы;
- КТ – это исследование проводится для выявления метастазов рака Пейджета в легкие, кости, печень, головной мозг;
- сцинтиграфия – проводится с использованием такого вещества, как радиоизотоп 99тТС, который накапливается в раковых клетках, применяется для выявления опухоли на самой ранней стадии;
- биопсия с последующим гистологическим анализом – для выполнения анализа забираются ткани соска и ареолы, после этого образец исследуется под микроскопом для определения типа опухоли;
- генетически-молекулярные тесты – выполняются для определения типа образования и его чувствительности к методикам лечения.
Проведение биопсии тканей опухоли всегда связано с определенным риском, так как инвазивность процедуры может способствовать ускорению роста и метастазирования образования. Для предупреждения таких последствий в ряде случаев выполняется цитологическое исследование выделений из соска.
Лечение
Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в зависимости от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, присутствия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение включается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.
Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, которые позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.
При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению только сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, которая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.
При выявлении рака Педжета на поздних стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург проводит иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.
Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая современная методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого приспособление удаляется и рана ушивается.
При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет замедлять рост опухоли и продлевает жизнь больного.
Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первый курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Второй курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.
Гормональная терапия при болезни Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед назначением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного возраста выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие средства, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.
В некоторых случаях в план лечения болезни Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти средства способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.
Прогноз
Прогноз исхода рака Педжета определяется множество факторов: стадией ракового процесса на момент выявления опухоли, возрастом пациента, числом пораженных лимфоузлов, степенью злокачественности образования, наличием отягощающих признаков (множественность очагов опухоли, присутствие инфильтративного долькового рака и пр.).
Более благоприятные прогнозы наблюдаются при выявлении ракового процесса на ранних стадиях, то есть тогда, когда образование еще не затронуло молочную железу. В таких случаях выживаемость пациентов по разным данным составляет от 80 до 90 %. При вовлечении в патологический процесс тканей железы показатели выживаемости составляют около 60 %. При выявлении метастазов больные обычно живут не более 1 года и показатель выживаемости составляет не более 10 %.
У мужчин прогноз рака Педжета более неблагоприятный, так как он протекает тяжелее. Выживаемость на протяжении 5 лет наблюдается только в 25 % случаев.
После завершения лечения все пациенты нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, так как рак Педжета является крайне агрессивным и часто дает рецидивы.
К какому врачу обратиться
При появлении сыпи, покраснений и шелушений в области соска и альвеолы или болезненности этой области груди следует обратиться к маммологу. После проведения ряда исследований (маммографии, УЗИ, МРТ и пр.) врач поставит правильный диагноз и назначит план лечения.
Болезнь Педжета молочной железы относится к редким раковым заболеваниям и отличается высокой агрессивностью. Длительный бессимптомный период нередко приводит к тому, что больные слишком поздно обращаются за помощью к специалисту. Борьба с раковым процессом всегда должна начинаться как можно раньше и быть комплексной. Основным методом лечения операбельного рака Педжета является удаление части или всей молочной железы. Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли больным до и после операции назначается облучение, химиотерапия и гормонотерапия.
Доклад специалиста на тему «Рак Педжета. Взгляд хирурга»:
(Пока оценок нет)
Загрузка...